Sindromul Eisenmenger la copii: simptome, tratament, cauze

rezistență crescută pulmonară se poate dezvolta în timp, prin schimbarea șuntul de la stânga la dreapta șunt de la dreapta la stânga. Sângele venos intră în circulația sistemică, provocând simptome de hipoxie. Zgomotul și sunete cardiace sunt dependente de principalele anomalii. Se recomandă profilaxia endocardita.

malformații congenitale ale inimii, care, daca este lasata netratata, duce la sindromul Eisenmenger.

În SUA, incidența a scăzut semnificativ din cauza depistarea precoce și corectarea cauzei finale a anomaliei.

De la dreapta la stânga al șuntului sindromului Eisenmenger duce la cianoza si dezvoltarea complicatiilor sale. desaturation sistemica duce la clubbing din degete și degetele de la picioare, hemoptizie, simptome ale SNC (de exemplu, abces cerebral sau tulburări circulatorii cerebrale) și efectele de afaceri a crescut de celule roșii din sânge.

Simptome și semne

Simptomele nu apar de obicei până la 20-40 de ani, acestea includ cianoză, sincopa, dispnee la efort, oboseala, dureri în piept, palpitații, aritmie atrială și ventriculară și insuficiență cardiacă dreaptă rar (de exemplu, hepatomegalie, edeme periferice, creșterea venele jugulare) .

Pot dezvolta simptome de embolie cerebrală, abces cerebral sau endocardită.

policitemia secundar provoacă de obicei, simptome. Durerea abdominala poate fi din cauza colelitiază.

Examenul fizic relevă o cianoză centrală. Holosistolic zgomot insuficiența valvei tricuspide poate fi prezentă în marginea din stânga jos a sternului. diastolică timpurie scăderea zgomotului produs de insuficienta respiratorie poate fi auzit de-a lungul graniței sternului din stânga. inima de sunet al doilea single tare (S₂) Este un clic permanent ejecție simptomom- - comun. Scolioza este prezent in aproximativ o treime din pacienți.

diagnosticare

Diagnosticul este suspectat pe baza unei istorii a inimii sprijinit nevylechennyhporokov de radiografie pulmonară și ECG, și este stabilit prin ecocardiografie și Doppler color flux bidimensională sau studii de cateterism cardiac.

Testele de laborator au evidențiat policitemie hematocritului > 55%. Cresterea circulatiei eritrocitelor poate fi demonstrat ca starea de deficit de fier (de exemplu, microcytosis), hiperuricemie și hiperbilirubinemie.

tratament

În mod ideal, o intervenție chirurgicală de corecție ar trebui să se facă cât mai curând posibil pentru a preveni sindromul Eisenmenger. După stabilirea tratamentului specific simptom nu este disponibil, cu exceptia transplant de inima si plamani, dar utilizarea de medicamente care pot reduce presiunea din arterele pulmonare este investigată.

Tratamentul suportiv include prevenirea afecțiunilor care pot duce la o agravare a sindromului (de exemplu, sarcina, hipovolemie, exercițiu izometric, expunerea la mare altitudine), precum și utilizarea suplimentară simptomatic 02. policitemia pot fi tratate prin flebotomie atent pentru a reduce hematocritul la 55-65%. Cu toate acestea, compensate policitemia asimptomatice nu necesită sângerare ventuze, indiferent gematokrita- duce în final la un deficit de fier și nu modifică cursul bolii. Anticoagularea cu warfarină este potențial periculoasă, iar utilizarea acestuia ar trebui să fie individualizat.

Inima si transplantul pulmonar poate fi o optiune, dar este prezentată numai pentru pacienții cu simptome severe si a calitatii vietii inacceptabile. supraviețuirea pe termen lung după transplant nu este garantată.