Amenoree hipofizară

Foarte rare autozomale recesive mutatii poate duce la un deficit de FSH, LH, TSH, prolactină sau hormonul de creștere. Manifestările clinice pot include întârzierea dezvoltării sexuale, gipoestrogeniya și tulburări ale funcției de reproducere.

cauze genetice
receptor Mutation GnRH. Aceste mutații sunt compusul principal prevede heterozigot. Acestea afectează dependente de GnRGretseptor de transducție a semnalului. Fenotipul acestor pacienți nu diferă de cele cu deficit de GnRH izolat. Unii cercetatori sugereaza ca femeile provoca deficit de GnRH izolat este o mutație a receptorului la GnRH, așa cum au găsit nici o mutație în gena Kal-1. Incidența mutațiilor la genei receptorului de GnRH la femei este de 2%. Într-o familie în care există alte persoane afectate, rata de detecție este de 7%.
Prin deficit de LH și FSH, și amenoreea poate conduce și alte mutații rare. Există rapoarte de FSH mutatii genetice subunitate care sunt transmise într-un mod recesiv autozomal și duce la o scădere a concentrației de FSH, estradiol și concentrațiile crescătoare de LH. Manifestările clinice includ dezvoltarea slabă a caracteristicilor sexuale secundare și amenoree primară. S-a descris, de asemenea sochetannye opțiuni de insuficiență hormoni hipofizari tropic. Mutațiile PROP-1 gene conduce la un deficit de gonadotropine, TSH, prolactina și hormonul de creștere. Acești pacienți au retard de crestere, hipotiroidism, amenoree și dezvoltarea sexuală întârziată.

tulburări endocrine
Hiperprolactinemia este una dintre cele mai comune cauze de amenoree și este de aproximativ 15-30% din toate cazurile. In absenta sarcinii sau alăptării, hiperprolactinemia este aproape întotdeauna asociată cu o boală a sistemului hipotalamo-hipofizar. secreție normală de prolactină este reglată prin stimularea și mai mulți factori inhibitori. secreția de prolactină reglată în principal secreție tonică dopaminei, astfel orice secreție tulburări hipotalamice sau transportului poate duce la concentrații crescute de prolactină. In plus fata de tulburari ale ciclului menstrual la acești pacienți pot să apară galactoree. Hiperprolactinemia este o cauza galactoree comuna, iar la 80% dintre pacienții cu amenoree și galactoree conține niveluri ridicate de prolactina. Alte simptome asociate includ dureri de cap, infertilitate, si osteopenie.
Mecanismele prin care hiperprolactinemia cauze infertilitate nu este pe deplin înțeles. Studiile au aratat ca prolactina poate afecta sistemul de reproducere în mai multe moduri. Receptorii pentru prolactină au fost gasite in neuronii care produc GnRH, astfel prolactina poate inhiba direct secreția de GnRH. Alți cercetători susțin că creșterea concentrației de prolactină inhibă secreția de GnRH prin creșterea concentrației de neuromodulators, cum ar fi opioide endogene. Se crede că nivelurile crescute de prolactină din ser conduce la blocarea receptorilor de GnRH in glanda pituitara. Mai mult, prolactina poate afecta ovarele, modificarea secreției de sinteza estrogen si progesteron. Datele cele mai studiate sugerează că hiperprolactinemia determină dezvoltarea amenoree, care acționează direct asupra secreției de GnRH.
Aproximativ jumătate dintre pacienții cu hiperprolactinemie folosind diagnosticare radiații detectate semne ale unei tumori hipofizare. Cea mai frecventă tumoare secretante de prolactina (prolactinom) de aproximativ 40-50% din tumori hipofizare. Prolaktinoma constă în principal din laktotrofov care secreta prolactina. Uneori, aceste structuri pot secreta prolactina și hormonul de creștere.
Cea mai comună metodă de diagnosticare a prolactinei este imagistica prin rezonanta magnetica (IRM). Tumorile au fost clasificate în două grupe în funcție de mărime: Microadenoamele - mai puțin de 10 mm în diametru și macroadenom - mai mult de 10 mm. Prolaktinomy cel mai adesea situate în părțile laterale ale hipofizei anterioare. Foarte rar Microadenoamele creste in tesuturile inconjuratoare, inclusiv dura mater, sinusul cavernos, baza craniului sau accumbens. Macroadenom poate extinde și mai mult dincolo de Sella invada structurile din jur, cum ar fi chiasmei optice, sau sinusul sfenoid. Astfel, macroadenom adesea asociate cu dureri de cap severe, defecte de câmp vizual și oftalmoplegiei. Microadenoamele cazuri progresia spre macroadenom destul de rare, în jurul valorii de 3-7%. In timpul sarcinii, riscul crescut Microadenoamele destul de mici, dar posibilitatea de a crește crește macroprolactinoma până la 25%.
Unii cercetători au găsit o relație între concentrațiile de dimensiunea tumorii și prolactinei. Dacă concentrația de prolactină mai mică de 100 ng / ml, este probabil să fie detectat prolactinoma micro, în timp ce concentrația de prolactină mai mare de 100 ng / ml indică o macroprolactinoma. În practică, cu toate acestea, această relație nu este întotdeauna confirmată. Concentrația relativ scăzută a prolactina poate indica, de asemenea, prezența macroadenom inactive funcțional. Se presupune că hiperprolactinemia este o reflectare a compresiei picioarelor tumorii pituitare, conducând la o reducere a secreției de dopamină și pierderea supresia tonice a secreției de prolactină. Tumorile pot fi sintetizate glicoproteine ​​- FSH, LH, sau alfa liber sau subunitate beta. Foarte rar functional tumori active pot apărea din alte celule pituitare, ceea ce duce la o creștere a sintezei hormonilor respectivi. Dacă există macroadenom unui studiu efectuat de IGF-1, TSH și Cortizolul în urină pe zi pentru a exclude alte adenoame activ funcțional.

} {Modul direkt4

Pentru a întârzia dezvoltarea sexuală și amenoree poate provoca, de asemenea, natura vnegipofizarnoy tumorii. În ciuda faptului că craniofaringiom cel mai adesea situate în regiunea suprasellar, ele pot fi, de asemenea, localizate intrasellyarno. Aceste tumori nu produc hormoni, dar pot interfera cu reglarea tonică normală a secreției de prolactină și determinând astfel o creștere treptată a concentrației sale.
Hiperprolactinemia este de obicei diagnosticat când prolactin concentrații mai mari de 20 ng / ml, dar în concentrațiile normale de prolactina poate varia considerabil în funcție de laborator. eliberare normală de prolactină are loc în conformitate cu ritmul de somn si veghe, poate să apară secreție crescută în timpul perioadelor de stres, sarcina fizică, stimularea sân și mănâncă. Astfel, conținutul de prolactină trebuie să fie determinată în dimineața pe stomacul gol. O ușoară creștere a concentrației de prolactină poate să apară atunci când se iau contraceptive orale, antipsihotice, antidepresive triciclice, metoclopramid, verapamil și metildopa. Hiperprolactinemia poate fi observată și în anumite boli cronice, cum ar fi ciroza si boli renale. Mai mult decât atât, hiperprolactinemia poate duce la procese infiltrative precum histiocytosis și sarcoidoza. Creșterea concentrațiilor de prolactină poate fi starea fiziologică. In timpul sarcinii, concentrația de prolactină depășește bazală cu 2 până la 4 ori. În timpul hrănirii concentrației prolactinei în primele 7 zile nu trebuie să depășească 100 ng / ml după 3 luni - 50 ng / ml. Dacă o femeie nu alapteze, concentrația de prolactină ar trebui să revină la normal în a 7-a zi după naștere.
Creșterea continuă a concentrației prolactinei poate fi observată în hipotiroidism primar. Aproximativ 40% dintre pacienții cu hipotiroidism primar a fost o ușoară creștere a concentrațiilor de prolactină (25-30 ng / ml), iar 10% - mai semnificativ. La pacienții cu hipotiroidism primar a fost o creștere semnificativă a secreției de tireoliberina în hipotalamus, ceea ce duce la o creștere a sintezei și secreției de TSH și prolactina. La pacienții cu termen lung hipotiroidismul primar poate prezenta o creștere a dimensiunii glandei pituitare, datorită hipertrofia și laktotrofov tireotrofov. Sporirea sensibilizare și pituitară concentrațiilor prolactinei pot imita prolactinoamelor hipotiroidism. Astfel, toți pacienții cu hiperprolactinemie ar trebui să examineze cu atenție și să fie funcția tiroidiană.
Prolactinoma este cea mai frecventa cauza hiperprolactinemiei prelungite. Toți pacienții cu concentrații crescute de prolactină pentru diagnostic trebuie efectuată din nou pentru a determina concentrația acestui hormon. În plus față de studiul de sange hormonale pentru a colecta istoria clinice și farmacologice, de asemenea, să efectueze o examinare detaliată a pacientului pentru a clarifica cauzele hiperprolactinemiei. Menținându hiperprolactinemia pentru mai multe definiții sau concentrații de prolactină care depășesc 100 ng / ml, este necesar să se efectueze RMN al regiunii hipotalamo-hipofizar. „Mikroprolaktinoma“ Diagnosticul se face pe baza constatărilor RMN corespunzătoare. În identificarea macroadenom nevoie de cercetari suplimentare hormon la excluderea altor adenoamelor activă funcțional sau hipopituitarism. Toți pacienții cu macroadenoame au nevoie de domenii de studiu.
Medicamentele de elecție în tratamentul Prolactinom sunt agoniști ai dopaminei. Medicamentele din acest grup (bromocriptină, cabergolină, pergolid, kvinagolid) este foarte eficient în reducerea concentrației de prolactină. Ca urmare a tratamentului scade rapid concentrația de prolactină 60-100%. Ca urmare a reducerii concentrațiilor prolactinei în 60-100% dintre femei timp de 6 săptămâni reluat menstruație după 1-3 luni de tratament dispare galactoree. Reducerea dimensiunii tumorii, de obicei, devine vizibil după 2-3 luni de la începerea de droguri, cu toate acestea, începe cu câteva zile după inițierea tratamentului. Ekstrasellyarnye adenoamelor piesa sunt deosebit de sensibile la tratamentul medicamentos, ceea ce explică scăderea rapidă a simptomelor, cum ar fi vedere încețoșată sau oftalmoplegiei, în timpul tratamentului. Pacienții cu Microadenoamele, manifestate numai tulburări menstruale pot fi recomandate fără a primi observarea dinamică a agoniștilor dopaminei. În unele cazuri, numirea de contraceptive orale pentru a controla cicluri menstruale, sau pentru protecția de masă osoasă. Cu toate acestea, consecințele pe termen lung ale unei hiperprolactinemia pe termen lung rămân neclare. În cazul în care microad- atribuite pentru a primi un agonist al dopaminei, tratamentul trebuie prelungit. În cazul în care tratamentul este eficace, doza poate fi redusă și anulate după menopauză. Dimpotrivă, în prezența macroadenom trebuie tratate pe termen nelimitat. Toți pacienții cu prolactinom trebuie să aibă loc în mod regulat studiul RMN al câmpurilor vizuale și determinarea concentrației prolactinei în serul sanguin.
Alternativ medicamente actioneaza prostatectomie transsfenoidală, care are loc imediat după dispariția simptomelor. Cu toate acestea, numărul de operații și recidive reușite variază foarte mult și depinde de mărimea tumorii și adâncimea germinare sale. Mai mare și mai adânc tumora creste, cu atât mai puțin probabil ca eliminarea sa completă și cea mai mare frecventa recidivelor. In general, remisia după Microadenoamele chirurgie observate la 70% din cazuri, iar pentru macroadenoame - în 40% din cazuri. Rata de recurență după tratamentul chirurgical este de obicei de aproximativ 50%. Tratamentul chirurgical este o alternativă bună în cazurile în care tumora nu este sensibil la medicație. Tratamentul chirurgical este tratamentul de alegere pentru tumorile care nu secretante de prolactina. Complicațiile tratamentului chirurgical poate fi o infecție, diabet insipid, panhypopituitarism. Inainte de operatie trebuie sa fie supuse complet funcția de testare pituitare anterioare.

motive anatomice
Distrugerea hipofiza anterioară. Amenoreea poate avea loc nu numai din cauza tumori hipofizare, dar, de asemenea, duce la distrugerea acestuia. procesele infiltrative care afectează hipotalamus se poate extinde la glanda pituitară. Prin hipopituitarism poate provoca o boala rara - hipofizară limfocitară în curs de dezvoltare în perioada postpartum. În caz de ischemie sau necroza hipofizară hemoragie in consecinta se dezvolta postpartum sindrom Skien, sau așa numita boala Simmonds. Deoarece, în acest caz, a afectat intreaga glanda pituitara, de multe ori se dezvolta o eroare a unuia sau a tuturor hormonilor. Observațiile au arătat că prima reduce secreția de gonadotropine, atunci hormonul de creștere și prolactina, cu toate acestea, toate acestea sunt destul de variabilă.