Aniridia

Video: aniridia .Flowers cu aniridia. cilindru

conținut

Video: aniridia .flowers cu aniridia. cilindru
Epidemiologie
Clasificare
Etiologie
Patogenia
Semne și simptome clinice
Diagnosticul și studiile clinice recomandate
Diagnostic diferențial
Principii generale de tratament
Evaluarea eficacității tratamentului
Complicațiile și efectele secundare ale tratamentului
Erori și numire nerezonabile
Perspectivă

epidemiologie

Prevalența aniridia este 2-100000. Nou-născuți. Glaucomul se dezvolta in 50-75% dintre pacienții cu aniridia, de obicei, cu vârste cuprinse între 5-15 ani între, și curge prin tipul juvenil.

clasificare

Nici una.

etiologie

Acesta este moștenită în mod autosomal dominant, dar, de asemenea, posibil moștenire recesivă. Uneori, există cazuri sporadice din cauza mutațiilor spontane, cu aniridia combinat cu tumora Wilms.

patogenia

Creșterea presiunii intraoculare se datorează CPC disgenezii și sistemul de drenaj și, de asemenea, datorită neovascularizare irisului secundare „ciot“.

semne și simptome clinice

Simptomele de glaucom poate apărea imediat după naștere sau după un anumit timp. Simptomele majore includ prezența resturilor de rădăcină de iris vascularizarea corneei periferice, prezența cataractei polare anterioare, dislocarea cristalinului coloboma zona coroidală hipoplazie maculare, hipoplazia nervului optic, ptoză partiala, nistagmus.

Diagnosticul și studiile clinice recomandate

Diagnosticul se bazează pe detectarea modificărilor caracteristice în gonioskopicheskom biomicroscopie și de cercetare.

diagnostic diferențial

Diagnosticul diferential se face cu sindromul Rieger.

Principii generale de tratament

Tratamentul medicamentos se efectuează în stadiile incipiente ale bolii. medicamente utilizate care deprimă producerea umorii apoase:

Timolol (depot), gel 0,1% sau 0,5% p-p în sacul conjunctival 1 picătură 1 r / acțiuni d sau ordinare PM 0,5% soluție de 0,25 în conjunctival sac 1 picătură de 2 r / d lung
±
Brinzolamida, soluție 1%, în conjunctival sac 1 picătură de 2 r / d lung sau
Dorzolamida, soluție 2% în sacul conjunctival 1 picătură 3 r / d lung

±
Clonidina, 0,125, 0,25 sau 0,5% soluție în sacul conjunctival 1 picătură 2-3 p / d lung. Cu ineficacitatea terapiei de droguri sunt transferate la tratament chirurgical.

În etapele ulterioare ale bolii sunt operare mai eficiente fistuliziruyuschie (filtrare iridotsikloretraktsiya) sau interferențe distructive asupra corpului ciliar.

Evaluarea eficacității tratamentului

Criteriul eficacității tratamentului este de a reduce IOP la un nivel de adevărat < 21 мм рт. ст.

Complicațiile și efectele secundare ale tratamentului

La utilizarea acestor preparate pot dezvolta reacții alergice și efecte secundare ale datelor PM.

Erori și numire nerezonabile

Diagnosticul inoportun si chirurgie poate duce la pierderea permanenta a vederii, opacifierea corneei.

perspectivă

La acuitatea vizuală simpatic este redusă, datorită hipoplazia maculei și discul optic.

Stem VN

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit