Sindromul Marfan

Video: Activitatea dureroasă. sindromul Marfan

conținut

Video: activitatea dureroasă. sindromul marfan
Etiologie
Patogenia
Semne și simptome clinice
Diagnosticul și studiile clinice recomandate
Diagnostic diferențial
Principii generale de tratament
Evaluarea eficacității tratamentului
Complicațiile și efectele secundare ale tratamentului
Erori și numire nerezonabile
Perspectivă

etiologie

Moștenire în mod autosomal dominant. Incidența totală este de 1 la 25 mii. Populația.

patogenia

PIO crescută datorită disgenezii PCC, defectele sistemului de drenaj al ochiului.

semne și simptome clinice

Principalele simptome comune includ modificări ale oaselor și a articulațiilor (arachnodactyly, dolichocephaly, membrelor lungi si subtiri, cifoscolioze, ligamente largi și articulațiilor), boli cardiovasculare (anevrism aortic, extensie rădăcinii aortice, prolapsul valvei mitrale).

Simptomele de leziuni ale organelor includ modificări ale dimensiunii a globului ocular (micro- sau gidroftalm), subtierea învelișului globului ocular (sclera albastru, megalocornea), modificările de obiectiv (dislocare în sus și spre interior, micro- și sferofakiya, cataracta, coloboma cristalinului), modificări din iris ( coloboma, anisocoria, heterocromie, aniridia, elev zero la lumină) coroida coloboma și disc optic, miopie mare, cazare paralizie, nistagmus.

Diagnosticul și studiile clinice recomandate

Diagnosticul se bazează pe modificări caracteristice și starea generală a daunelor de organe.

diagnostic diferențial

Diagnosticul diferential se face cu homocistinurie, congenital contractura arachnodactyly.

Principii generale de tratament

În funcție de curentul utilizat ca chirurgia glaucomului sau terapie prelungita de droguri (medicamente care reduc produsele fluide intraoculare):

Timolol (depot), gel 0,1% sau o soluție 0,5% în conjunctival sac 1 picătură p 1 / zi sau
PM etape convenționale soluție 0,25-0,5%, în conjunctival sac 1 picătură de 2 r / d
±
Brinzolamida, soluție 1%, în conjunctival sac 1 picătură de 2 r / d sau
Dorzolamida, soluție 2% în conjunctival sac 1 picătură p 3 / zi.

Evaluarea eficacității tratamentului

Criteriul eficacității tratamentului este de a reduce IOP la un nivel de adevărat < 21 мм рт. ст.

Complicațiile și efectele secundare ale tratamentului

La utilizarea acestor preparate pot dezvolta reacții alergice și efecte secundare ale datelor PM.

Erori și numire nerezonabile

Diagnosticul inoportun si chirurgie poate duce la pierderea permanenta a vederii, opacifierea corneei.

perspectivă

Cu terapia și scăderea corespunzătoare a funcției vizuale IOP nu poate salva.

Stem VN

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit