Sindrom paraneoplazic

Există o corelație între malignitate și bolile inflamatorii ale articulațiilor, țesuturilor moi periarticulare. Aceste boli inflamatorii și sindroame pot fi împărțite în 2 tipuri: sindrom paraneoplazic și boli reumatice asociate cu boli maligne in care riscul de o varietate de tumori este semnificativ mai mare în comparație cu populația generală.

sindrom paraneoplazic se dezvoltă în prezența cancerului, dar nu este asociată cu expunerea directă a celulelor tumorale la alte tesuturi, care nu sunt cauzate de acțiunea metastazelor, prezența coinfecției, malnutriție, tratamentul bolii. Bolile reumatice asociate cu boli maligne - sunt entități nosologice independente de natură inflamatorie autoimună, care apar în mod normal în absența tumorilor. Cu toate acestea, cu aceste boli reumatice rămâne un risc crescut de tulburări maligne, fie deține boli maligne primare, care nu este posibil să se detecteze în acest stadiu. Această categorie de boli includ astfel de boli sistemice ale tesutului conjunctiv, cum ar fi boala Sjogren și dermatomiozita.

sindrom paraneoplazic Aceasta se poate datora mai multor mecanisme. Tumora poate cauza functionarea anormala a diferitelor țesuturi prin expresia ectopică a factorilor hormonali. De exemplu, în cazul tumorilor hipercalcemia se dezvoltă ca rezultat al expresiei ectopică a proteinelor legate de PTH care diferă oarecum de PTH, dar activitatea lor fiziologică nu diferă de efectul PTH. Acest lucru se datorează resorbția osoasă crescută. Totuși, proteinele paratiroide pot contribui la creșterea tumorii și dezvoltarea metastazelor osteolitice. Cel mai adesea, acest mecanism inerent carcinomul glandular al plămâni și rinichi.

Un alt mecanism de sindrom paraneoplazic poate fi asociat cu antigene tumorale, privind apariția care sistemul imunitar uman raspunde formarea de autoanticorpi, incluzând anticorpi la ADN dublu catenar și anticorpi anti-nucleare. În prezent, există mai mult de 400 de tipuri de astfel de antigene. În cele mai multe cazuri, relevanța clinică a acestor autoanticorpi nu este setat, dar în anumite condiții paraneoplazice (degenerescența neurologice paraneoplazice) a definit rolul lor.

Sindromul paraneoplazic include în principal miopatie și artropatii, precum și diverse simptome clinice nespecifice. Criterii pentru determinarea sindromului paraneoplazic reumatice nu există, cu toate acestea, anumite simptome pot indica prezenta unui proces neoplazic. Datele privind prevalența sindromului paraneoplazic la pacienții cu boli maligne, in special in anumite tipuri de tumori, nr. Cu toate acestea, se știe că aproximativ 15% dintre pacienții din spital pentru boli maligne, au avut sindrom paraneoplazic. Aproximativ 1/3 din pacientii sindrom paraneoplazic sa datorat disfuncției hormonale, în alte cazuri observate hematologice, reumatice și tulburări neurologice. Se crede că anumite manifestări ale sindromului paraneoplazic la pacienții cu cancer se pot dezvolta în cursul bolii în 50-75% din cazuri.

Principalele sindroame paraneoplazice reumatismale

sindromul	caracteristici clinice	cu noua formare a Asociației	diagnostic de laborator	Alte metode de diagnostic pentru
Dermatomiozită și polimiozita	musculare proximale progresiva slabost- constant erupții cutanate în dermatomiozita	La fel de comună într-o varietate de tumori	Valori crescute ale creatininei fosfokinază (CPK)	Biopsia musculară Elektromiografiya-
Sindromul miastenic (Eaton -Lamberta)	slăbiciune musculară (cea mai pronunțată în centura pelvica si coapselor) - diplopie, dizartrie, ptoza	cancer pulmonar cu celule mici	-	rheotachygraphy
osteoartropatia hipertrofică	Hipertrofia de degete și de stop-periostita cu artralgii ossalgiyami- sau artrita cu efuziune clar	Adenocarcinomul pulmonar, mezoteliom, metastaze pulmonare	fosfatazei alcaline crescute, VSH	Radiografia tubular lung scintigrafia scheletic kostey-
Parakankrozny poliartrită	Artrita Asymmetric, afectând în principal articulațiile membrelor inferioare	Cancerul de sân la femei, la o localizare preferențială a tumorii nu este dezvăluit bărbați	Absența Federației Ruse și serul AHA	Absența modificărilor radiologice specifice
amiloidoza	piele periferica purpură neyropatiya-, noduli subcutanate, infiltrarea pielii sklerodermopodobnaya, artropatie, sindromul de tunel carpian, Cardiomiopatie	mielomul multiplu, macroglobulinemia Waldenstrom, limfom si carcinom	-	O biopsie a țesuturilor moi
sindrom lupoid	Sindromul Reyno- plevrit- pnevmonit- perikardit- poliartrite non-erozive	Adenocarcinom, ovarian, limfom, timom, mielom, cancer pulmonar, cancer de colon, cancerul de sân, testicular	Anticorpi la DNA	-
Distrofie simpatică: I tip I (sindromul umăr-perie); Tip II (poliartrită, palmar fasciita)	Tipul I: o durere la nivelul membrelor superioare, modificări ale pielii trofice; Tip II: artrita agresiv zhe și papmarny fasceita	Tipul I: creier, plămâni, uter, san, esofag Tipul II: cancer ovarian, cancer pulmonar cu celule mici, adenocarcinom de pancreas, leucemie mieloidă cronică, limfom non-Hodgkin malign lui	-	Radiografia membrelor superioare (osteopenia) - scintigrafia scheletic

Dermatomiozită și polimiozita.

Dermatomiozita, polimiozita mai puțin, pot fi asociate cu o largă varietate de tumori solide, sarcoame, carcinoame, limfoame. Într-un studiu scandinav realizat în anul 2001, la care a fost inclusă în mai mult de 900 de pacienti cu dermatologice sau polimiozita, sa demonstrat că incidența bolii maligne în acest grup de pacienți a fost de 32%. Astfel, riscul relativ de a dezvolta tumori in dermatomiozita si polimiozita a fost de 2,9 și 1,75, respectiv, în comparație cu populația generală. legături mai strânse între boli maligne și dermatomiozita a fost la bărbați cu vârsta peste 50 de ani: mai mult de 70% dintre pacienții de sex masculin au fost diagnosticate neoplasmului. De asemenea, este cunoscut faptul că polimiozita dermatologice sau paraneoplazice secundar apare de obicei la copii. Relația dintre aceste doua boli nu este pe deplin elucidat, dar literatura contradictorie. Astfel, tumora poate precede debutul dermatomiozita, pentru a concura cu ei sau de a dezvolta pe fundalul.

sindromul miastenic (Eaton-Lambert). Numita sindrom se referă la forme de boală autoimună, principala manifestare este slăbiciunea musculară. Cel mai adesea, sindromul miastenic se dezvolta la pacientii cu cancer pulmonar, in special cu carcinom cu celule mici. E. Lambert [et al.] (1956, 1965) a găsit și a descris acest sindrom în 6% dintre pacienții cu cancer pulmonar cu celule mici, și mai puțin de 1% dintre pacienții cu tumori pulmonare.

osteoartropatia hipertrofica. 

primare izolate și osteoarthropathia hipertrofice secundar. Forma primară nu este asociat cu nici o boală sistemică. Printre cauzele secundare ale tumori maligne osteoartropatie hipertrofice face parte din poziția de lider. Cel mai adesea acest sindrom se dezvolta in diverse tumori pulmonare, in special in adenocarcinom (12% din cazuri), precum si boli pulmonare, complicata de insuficienta respiratorie. Lista bolilor însoțite de artropatie hipertrofica includ mezoteliom, renal metastatic, limfom, timom, esofag leiomiom, osteosarcom, fibrosarcom, tumora nazofaringian nediferențiat. artropatie hipertrofica, practic, nu are loc in cancerul pulmonar cu celule mici. Acest sindrom se manifestă clinic clubbing a degetelor din cauza proliferării locale a pielii și a osului care duce la formarea așa-numitelor „copane“ periostita oase tubulare, oligo- sau polysynovitis.

Conform uneia dintre ipoteze, dezvoltarea proceselor proliferative la nivelul extremităților distale asociate cu trecerea la megacariocite, capabile să secrete factori de creștere, care sunt în mod normal inactivate în plămâni. Artropatia adesea însoțite de durere severă decât degetul deformare. Acest sindrom este definit numai adulți. Probabilitatea de proces paraneoplazic crește odată cu progresia rapidă a osteoartropatie hipertrofice. radiografiile simple ale mâinilor și picioarelor utilizate pentru a confirma diagnosticul, în prezența parodontitelor în zona falangelor distale, și, uneori, osteofitoza akroosteolizisa. Tratamentul cu succes a unei boli maligne duce la remisie osteoartropatia hipertrofica.

poliartrită Parakankrozny.

Dezvoltarea artritei asimetrică a articulațiilor membrelor inferioare, în principal la persoanele de peste 65 de ani ar trebui să fie întotdeauna considerată ca un posibil simptom paraneoplazic. În cazul în care oamenii nu sunt descrise localizarea predominantă a tumorii în cazul parakankroznogo poliartrite, femeile în 80% din cazuri sunt diagnosticate cu cancer de san. Tabloul clinic poate corespunde poliartrită clinica parakankroznogo artrita reumatoida seronegativa.

Amiloidoza.

Se crede că aproximativ 15% din cazurile de amiloidoză au boli maligne, dominate boala limfoproliferative (mielom multiplu, limfom) și carcinom. Deci, amiloidoza apare la 6-15% dintre pacienții cu mielom multiplu și macroglobulinemia Waldenstrom, în 4% dintre pacienții cu boala Hodgkin și 1% - în alte limfoame non-Hodgkin. Următoarele tipuri de cancer sunt asociate cu amiloidoza: hipernefrom, cancerul de vezică urinară, rinichi, colului uterin, și ale tractului biliar. Spectrul manifestărilor clinice ale amiloidozei pe fondul neoplasme includ neuropatie periferică și mononeuropatie, pierderea în greutate și cardiomiopatie restrictivă. La o examinare a pielii și mucoaselor pot fi detectate purpură, noduli subcutanate, sklerodermopodobnaya infiltrarea pielii, macroglosia. Artropatia amiloidoza are următoarele caracteristici: afectează predominant articulațiile mari (umăr, genunchi, încheietura mâinii), există durere și rigiditatea articulațiilor. Uneori infiltrarea în jurul articulației poate fi destul de pronunțată. De asemenea, pentru amiloidoză se caracterizează prin dezvoltarea sindromului de tunel carpian.

Jacques artropatie. 

Artropatia Jacques - o, artropatia eroziv rapid progresiva, ceea ce duce la dezvoltarea unor deformații limitate în principal mici articulații ale membrelor superioare și însoțite de dureri de severitate diferite. În prezent, există rapoarte de caz de artropatii Jacques in cancerul pulmonar, dar cel mai adesea apare în lupus eritematos sistemic.

sindrom lupoid paraneoplazic. 

Sindromul poate aparea cu astfel tumori maligne, cum ar fi limfom Hodgkin (boala Hodgkin), mielom multiplu, tumori cu plămân, colon, sân, ovar, testicul. Sindromul cuprinde poliserozită (pleurezie, pericardită, pneumonie), artrita non-erozive și anticorpi antinucleari. Dezvoltarea rapidă a sindromului serozity și a lui Raynaud este asociată cu adenocarcinom de ovar.

sindrom paraneoplazic Sklerodermopodobny.

În prezent, nu există nici un consens cu privire la ceea ce ar trebui să fie clasificate ca sindrom paraneoplazic sclerodermia. Literatura de specialitate cuprinde descrieri ale cazurilor de sclerodermie, și combinații de astfel de tumori, ca adenocarcinom si carcinom. In ciuda faptului ca boala maligna manifesta simptomele cutanate la jumătate din cazuri au fost detectate semne ale sclerozei sistemice.

Fondurile sunt, de asemenea, două sindroame în care pacienții au prezentat semne de leziuni ale pielii similare cu sclerodermia. Ea Poems-sindromul și sindromul Werner. POEMS-sindrom este o formă rară care apar discrazii plazmotsitarnoy combinate cu polineuropatie, organomegalie, endocrinopathy, gamapatie monoclonali și scleroderma. Sindromul Werner se referă la o boală autosomal recesivă caracterizată prin leziune juvenilă cataracta sklerodermopodobny pielii, îmbătrânire accelerată, și incidența crescută a tumorilor de țesut conjunctiv.

Necrozante vasculita. 

Necrotizantă vasculita apare împotriva leucemiei (leucemie) și limfoame. Cel mai adesea afecteaza vasele de sânge de calibru mic sau mediu. Localizarea în consecință preferențială a leziunilor vasculare dezvoltat purpură sau a pielii, sau proces cutanată necrotizantă cu nevrite multiple, sindrom abdominal ca în nodoasă. Uneori, neoplasmul manifestă gangrene digitale, posibile cauze care pot fi crioglobulinemia, depuneri complexe imune în perete, hipercoagulabilitate, embolizarea vasculare vasculare.

Eritemul nodos.

Eritemul nodos ca una dintre variantele de vasculită cutanată este adesea o manifestare a lui Hodgkin și limfomul non-Hodgkin, precum și unele de leucemie. Carcinomul pancreasului poate fi însoțită de piele paniculita (infiltrarea din jurul celulelor adipoase), care, pentru semne clinice similare cu eritem nodos. Diagnosticul diferential se face numai pe baza examinării histologice.


Bolile reumatice asociate cu boli maligne 

Rodonalgia.

Rodonalgia caracterizata prin dezvoltarea de eritem dureros, însoțită de o senzație de arsură în mâini și picioare. Aloca un primar (59%) și (41%) rodonalgia secundar. Sindromul secundar în 20% din cazuri și este cauzată de boli mieloproliferative poate precede dezvoltarea unei boli maligne, în medie, 2,5 ani. În acest sens, este recomandabil să se monitorizeze parametrii hematologici astfel de pacienți.

Tumora osteomalacie. 

Osteomalacia în fundal de cancer este un sindrom rar. Osteomalacia etiologie asociată cu apariția unor substanțe asemănătoare hormonilor sintetizate de celulele tumorale si pot inhiba transportul de fosfați în tubii renali. Dovada acestei ipoteze este dispariția completă a semnelor osteomalacie în remisie sau de recuperare. Manifestările clinice ale osteomalacie sunt dureri osoase, „perestroika“ fracturi, giperfosfaturiya, hipofosfatemie.


boli ale articulațiilor
VI Mazur

Distribuiți pe rețelele sociale: