Anomalie Mullerian

Potrivit unor rapoarte, se observă în 45% dintre femei. Pe tipul de anomalie depinde, aceasta va duce la infertilitate sau nu. Cel mai frecvent descris de defect este un sept uterin. Acesti pacienti adesea marcate de infertilitate sau complicații obstetricale. Alte abateri sunt cornute, iar uterul cu două coarne dublat. În cazul în care aceste abateri sunt, de asemenea, tulburări de reproducere comune și complicații obstetricale. agenesis Mullerian, sindromul de insensibilitate androgeni si congenital la obstrucției canalului anormale sunt boli în care principalul simptom este o amenoree primara. Această secțiune discută tipurile de abateri.

agenesis Mullerian
agenesis Mullerian (sindromul Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser) este a doua cea mai comuna cauza amenoreei primare. Această anomalie congenitală care apare la 1 din 5000 de nașteri de sex feminin. Aceste fete au avut de dezvoltare normal ovarian, functia normala endocrine si dezvoltarea normala fenotipice de sex feminin. În urma unei examinări a relevat vagin scurtat sau absența acestuia, și absența uterului, deși, în unele cazuri, este posibil pentru a detecta mase mici de tesut, care seamănă cu un uter rudimentar. Aproximativ 1/3 din pacienți sunt anomalii ale rinichilor, iar unele - anomalii de dezvoltare osoase și surditate asociată cu înfrângerea nervului cranian 8a. Aceste fete au un cariotip 46, XX.
Cauza exacta a bolii nu este cunoscută. Este cunoscut faptul că oamenii de regresie Mullerian este controlată de AMG, care este secretat de celulele Sertoli din testicule. O ipoteză sugerează că boala se bazează pe gena mutatie AMG activarea sau receptorul acestuia. gene si receptori AMG AMG au fost studiate, dar până în prezent la pacienții cu acest sindrom nu au nici o mutatie a fost gasit.

Sindromul insensibilitate androgenice
Sindromul insensibilitate androgen (CHA) în manifestări clinice similare într-un fel de a Mullerian agenesis. Simptomele sunt diferite în faptul că în timp insensibilitate completă la androgeni la femei există un fir de păr minim corp sexual. Aceste persoane au un cariotip de sex masculin, cu o mutatie a receptorilor androgeni de pe cromozomul X, este dezvoltarea normală a testiculelor și să mențină producția normală de testosteron. Cu toate acestea, organele sexuale masculine interne și externe nu sunt disponibile, deoarece formarea lor necesită expunerea la androgeni. Rezultatul este un fenotip feminin. Deoarece testiculele produc AMH, are loc de regresie Mullerian. Dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare (tip feminin) se datorează estrogenizatsii periferice eficace rezultat al conversiei de estradiol de testosteron.

} {Modul direkt4

Diagnosticul ambelor boli (SCN sau agenezie Mullerian) pot fi suspectate in studiu, care a indicat un vagin scurt sau lipsa acestora, precum și absența uterului la un examen rectal. Confirmarea absenței uterului poate fi, de asemenea, obținute prin ecografie, scanare RMN sau laparoscopie. Aceste două boli pot fi distinse cu ușurință atunci când osmotre- pacienții cu somn pilozitate sexuale, practic absente. Cu toate acestea, diagnosticul diferențial poate fi mai dificil, dacă există o insensibilitate androgeni partiala. diferenția în mod clar aceste boli vor ajuta la definirea cariotip si testosteron.

obstrucția congenitală a conductelor
anomaliile obstructive tipice sunt intravaginale și neperforat hymen șicană (ginatreziya). Acești pacienți sunt observate de obicei, dureri ciclice în abdomenul inferior, și amenoreea. În urma unei examinări a relevat nici o scurtare sau vagin. Cu toate acestea, acest sindrom este caracterizat prin Mullerian agenesis, deoarece există organe pelvine normale. Din cauza anomalii de dezvoltare de sange menstrual nu pot iesi in evidenta in timpul menstruatiei. Diagnosticul diferential este uneori dificil, deși conținutul bombat vagin presupune ginatrezii ca himenul este mai delicată decât partiție intravaginală.
Embrionica formarea sept intravaginale și Himen neperforat este similară, dar nu identică. partiție transvaginal apare ca urmare a apelor uzate se introduce vaginal incomplet. Bariera poate fi situată în diferite părți ale vaginului, iar grosimea sa poate varia. Himen este un jumper între bulbi sinovaginalnymi și sinusul urogenital. De obicei, formarea gaura in himen are loc în timpul dezvoltării fetale. Himenul subțire, și este conectat la vestibulului vaginal si vagin. Aceste două defecte este important să se facă distincția, ca și corectarea chirurgicală a acestor boli sunt diferite.

Video: Samara Bend. Trecut - Azi

Sindromul lui Asherman
sept intrauterin sau sinechii (sindromul Asherman lui) sunt achiziționate de o afecțiune care poate duce la obliterarea cavității uterine. Pacientii cu aceasta boala marcata de obicei printr-o varietate de tulburări menstruale, infertilitate si avorturi spontane repetate. Un simptom frecvent este amenoree.
cusătură intrauterină format ca urmare a deteriorării stratului bazal al endometrului. Factorul principal dăunătoare sunt o intervenție chirurgicală în uter, cel mai adesea endometriala chiuretaj la scurt timp după sarcină. Riscul de boală crește co-infecții sau hemoragii uterine frecvente. Tuberculoza sunt cauze rare de endometru sau avort septic.
Diagnosticul poate fi suspectat atunci când, după ce a primit estrogen si progesteron sunt absente menstruației. Pentru a confirma diagnosticul efectuat histerosalpingografie, ecografie sau histeroscopie. Tratamentul este de a elimina adeziunilor și terapia de substituție hormonală.