Trombocitopenia imună: tratament, simptome, prognosticul

În cazul hemoragiei, pune în pericol viața, este necesar să se atribuie transfuzii de trombocite, corticosteroizi intravenos, intravenos de imunoglobulină anti-D și IVIG.

Video: live sănătos! Pneumonie. pneumonie

ITP apare de obicei ca urmare a autoanticorpilor împotriva antigenelor plachetare structurale. In copilarie ITP, autoanticorpii pot fi asociate cu antigene virale. Trigger la adulți este necunoscut.

Simptome și semne de trombocitopenie imună

Simptomele și semnele includ peteșii, purpură, și sângerare la nivelul mucoaselor. sângerări gastro-intestinale și hematurie sunt mai puțin frecvente în PTI. Splina nu este mărită, cu excepția cazurilor de infecție virală concomitentă infecție a copilului. ITP este de asemenea asociat cu un risc crescut de tromboză.

Diagnosticul de trombocitopenie imună

ITP este suspectat la pacienții cu trombocitopenie izolată. Deoarece nu manifestări specifice ale ITP, apoi provoacă trombocitopenie izolată (de exemplu, medicamente, alcool, boala limfoproliferativă, alte boli autoimune, infecții virale) trebuie excluse în timpul evaluării și testării clinice. De obicei, pacienții sunt administrate studii de coagulare, teste ale funcției hepatice și testele pentru hepatita C si HIV. anticorp antiplachetar Quiz este lipsit de sens pentru a diagnostica si trata.

Pentru diagnosticul de examinare a măduvei osoase nu este necesară, dar ar trebui să fie efectuate în cazurile în care sângele sau un frotiu de sânge, în plus față de trombocitopenie găsite anomalii- atunci când semnele clinice nu sunt tipice. La pacienții cu examenul de măduvă osoasă relevă PTI numărul normal sau ușor crescut de megacariocite într-o probă în alt mod normal de măduvă osoasă.

Prognoza trombocitopenie imună

Copiii, de obicei, se recupereaza spontan (chiar și trombocitopenie severă), în decurs de câteva săptămâni sau luni.

La adulți, aceasta poate fi remisie spontana, dar acest lucru se întâmplă rar după primul an al bolii. Cu toate acestea, la mulți pacienți boala apare într-o formă ușoară (de exemplu, numărul de trombocite >30000 / microlitru), cu minime sau nu l-asemenea sângerare cazuri sunt mai frecvente decat se credea anterior, multe dintre ele detectate anterior prin numărarea automată a plachetelor este acum definit printr-un test de sânge comun. La alți pacienți, există o trombocitopenie simptomatică semnificativă, deși cazuri de viața în pericol sângerare și moarte sunt rare.

Tratamentul de trombocitopenie imună

• corticosteroizi pe cale orală.
• imunoglobulina intravenoasa (IVIG).
• Intravenos imunoglobulină anti-D.
• Splenectomie.
• agoniști trombopoietina.
• Rituximab.
• Alte medicamente imunosupresoare.
• În sângerări severe: IGIV, administrarea intravenoasă de imunoglobulină anti-D, corticosteroizi pe cale intravenoasă și / sau transfuzii de trombocite.

Adulții cu sângerare și numărul de trombocite <30 000/мкл на начальном этапе обычно назначают пероральные кортикостероиды. Альтернативой (но менее эффективной) кортикостероидному режиму является дексаметазон. Если присутствует сильное кровотечение или есть необходимость быстро увеличить количество тромбоцитов, то к кортикостероидам может быть добавлен ВВИГ или внутривенный анти-D иммуноглобулин, У большинства пациентов количество тромбоцитов увеличивается через 2-4 недели- однако при постепенном уменьшении применения кортикостероида у пациентов возникает рецидив. Повторное лечение кортикостероидами может быть эффективным, но увеличивает риск побочных эффектов. Прием кортикостероидов следует прекратить после первых нескольких месяцев- нужно попробовать другие препараты для избежания спленэктомии.

Când splenectomia poate atinge remisie completă în aproximativ două treimi din pacienți cu recidivă, dar de regulă, se efectuează la pacienții cu trombocitopenie severă, sângerare și nu pot fi potrivite pentru pacienții cu boală ușoară. Dacă trombocitopenia poate fi controlată prin terapie medicamentoasă, splenectomie de multe ori să amâne cu 6-12 luni, pentru a permite remisie spontană.

A doua linie de tratament medical este destinat pacienților care doresc să amâne splenectomie, în speranța de spontane remissiyu- cei care nu sunt candidați pentru splenectomie sau respinge, iar cei pentru care splenectomia este ineficient. La acești pacienți, de obicei, numărul de trombocite <10 000 до 20 000/мкл (и, следовательно, подвержены риску кровотечения). Вторая линия медицинской терапии включает агонисты тромбопоэтина, ритуксимаб и другие иммунодепрессанты. Уровень восприимчивости к агонистам тромбоэтина, таким как ромипластин и эльтромбопаг, более 85%. Тем не менее, агонисты тромбоэтина нужно вводить непрерывно, чтобы поддерживать число тромбоцитов >50 000 / мкл. Восприимчивость к ритуксимабу достигает 57%, но только 21% взрослых пациентов остаются в ремиссии после 5 лет. Пациентам с тяжелой симптоматической тромбоцитопенией, не восприимчивым к другим препаратам, могут потребоваться интенсивные иммуносупрессии с такими лекарствами, как циклофосфамид и азатиоприн.

Copiii prescriu de obicei de ingrijire de sustinere, deoarece cele mai multe dintre ele recupera în mod spontan. Chiar și după luni sau ani de trombocitopenie în majoritatea copiilor au o remisie spontană. În caz de sângerare la nivelul mucoaselor pot fi prescrise corticosteroizi sau IGIV. Utilizarea de corticosteroizi, cât și IGIV este controversată, deoarece creșterea numărului de trombocite nu poate imbunatati rezultatele clinice. copii Splenectomia se face foarte rar. Cu toate acestea, în cazul în care timp de 6 sau mai multe luni au văzut trombocitopenie simptomatică severă, ei încep să ia în considerare posibilitatea de splenectomie.

blocada fagocite realizată folosind IVIG sau imunoglobulină anti-D. Vysokodozirovanny metilprednisolon mai ieftin IVIG sau intravenoasa imunoglobulina anti-D, mai simplu de utilizat, dar mai puțin eficiente. Pacienții cu PTI, sangerarii si trombocite transfuzii pune in pericol viata administrat. Transfuziile trombocitară nu sunt utilizate ca măsură preventivă.

corticosteroizi pe cale orala, IGIV intravenoasa sau imunoglobulina anti-D poate fi utilizată și pentru creșterea temporară a numărului trombocitelor, dacă este necesar îndepărtarea dinților, naștere sau alte proceduri invazive.