Erythremia, tratament, simptome, prognosticul

Etiologia și patogeneza. Este general acceptat ideea eritremii ca un proces de sistem hiperplazică, mieloproliferativ caracterizate prin proliferarea excesivă a țesutului de măduvă osoasă (mieloid) și este exprimat în creșterea producției tuturor celulelor sanguine.

Clinico eritremii imagine

Principalul simptom este o creștere absolută a numărului de celule sanguine - pantsitoz: eritrocite, leucocite, trombocite. Dramatically hematocritul crescut (la o rată de 85/15 la 45/55).
În leukogram marcate, de obicei, schimbare neutrofilie pronunțată la stânga, uneori la meta- și mielocite.
Boala este caracterizata prin cronica, aceasta durează în medie 10-15 ani, iar în unele | cazuri de 20-25 de ani. Durata bolii, cu toate acestea, nici un motiv să-l considere ca un „bun“ tumori maligne hematologice. Există 3 stadii ale bolii: inițiale, înflorire și rezultate. lumina Adrift EMIT, medii si formele severe ale bolii. Împărțirea în etape și forma bolii este condiționată. Severitatea bolii în perioada sa de înflorire determinată de amploarea și complicațiile posibile vasculare (tromboză congestie, infarcte organe, sangerare). Boala este adesea complicată nefrolitiază. Mai mult, în special în faza de rezultate, severitatea bolii determinată de extinderea gama sindrom mieloproliferativ - proces „leukemization“. Rezultatele frecvente eritremii in myelofibrosis, cel puțin - în leucemia mieloidă sau erythroleukemia gemotsitoblastoz terminale. Alături de „hematologic“ observate rezultate terminale ciroza ficatului și rinichilor.

perspectivă în cele din urmă nefavorabil. In prim boala (rar în etapa inițială) moartea poate să apară ca rezultat al trombozei acute vasculare, infarct miocardic, organ, rinichi (la nefroangioskleroz dezvoltare) sau hepatice (dezvoltarea cirozei) eșec. Rezultatul în leucemia mieloidă acută, sau erythroleukemia agraveaza prognosticul. Odată cu dezvoltarea terminalului gemotsitoblastoza prognoza devine fără speranță.

diagnostic. Acesta prezintă anumite dificultăți în etapa inițială și înflorire faza faza iskhodov- a bolii să nu provoace nici o îndoială. Diagnosticul diferențial cu simptomatic (secundar) eritrocitoza efectuate pe baza unui model caracteristic de sânge și clinici: apariția pletoricheskaya, eritroza (uneori cu tenta cianotice) tegumentului și mucoaselor vizibile, hepatosplenomegalie, hematocrit mare, pantsitoz în sfârșit de date oximetrie, detecta, spre deosebire secundar "hipoxică" eritrocitoza saturației de oxigen arterial normal (96-98%). Cea mai mare dificultate este eritremii diagnosticul diferențial cu mielofibroza elementară fază „eritremicheskoy“ a bolii, eritrocitoza caracterizate, uneori pantsitozom. Diferențierea acestor stări se realizează pe baza datelor din măduva osoasă histologie trepanata ilium in vivo (cu mielofibroza împreună cu mieloproliferatsii detectate elemente ale imaginii de țesut fibros), ținând cont de dinamica bolii (cu faza mielofibroza eritremicheskaya dă drumul la o scurtă durată și leucemică stadiul anemic si a bolii).

Video: autism la adolescenți: Simptome si prognostic

tratamentul eritremii

Din citostaticelor cel mai eficient este fosfor radioactiv (P³²) - izotop cu un timp de înjumătățire scurt (14,3 zile). cerere P subiacent³² eritremii cu principiul radioterapie - folosind diferentele dintre radiosensibilitatea celulelor proliferante de măduvă osoasă și celule de țesut normale. Indicația pentru P³² Este stadiul avansat al bolii, cu clinica tipic și-a exprimat pletoroy- indicații speciale sunt hyperthrombocytosis și amenințarea de tromboza vasculara. La momentul tratamentului P³² exclude din alimentele dieta bogata in fosfor: oua, carne, ouă, brânză de vaci, brânză, mazăre, fasole, fasole.
Recomandat P bogate în vitamine și alimente (varza cruda).
Eficacitatea tratamentului - ameliorare clinică și normalizarea sângelui - este estimată la 3-4 luni. tratamentul P³² flebotomie util să se combine cu doza de 500-600 ml de la 1 până la 4 ori, în funcție de gradul de supraabundență. Acesta arată sângerarea și cum. agent terapeutic independent pentru a lupta pletora, mai ales dacă este severă, condițiile de pre-accident vascular cerebral ale pacientului. Aplicarea P³² Este absolut contraindicat în faza terminală a bolii, cu neutropenie severă și trombocitopenie, în cazul hepatitei concomitente icter, precum și dezvoltarea de refractare la citostaticelor. În cazul recurență, un al doilea ciclu de tratament în același sau o doză mai mică. De obicei, cu fiecare curs ulterioară a eficacității tratamentului P³² scade până refractar complet la droguri. aproape P³² după 3-4, maximum 5 cursuri de tratament (doză totală de P³² 30-40 mCi) anulează din cauza fazei de dezvoltare de timp, rezultatele sunt adesea anemică sau pancitopenie.
Pentru a evita dezvoltarea de refractare la P³² și posibil leykozogennogo la distanță de droguri înainte de fiecare re-numire a medicamentului ar trebui să ia în considerare eficacitatea cursului anterior de tratament.
In prezent, tratamentul eritremii folosit cu succes citostaticelor chimice - mielosan, Myleran, mielobromol și etilenimină droguri - trenimon, imifos (markofan). Imifos (markofan) - produs intern, un mijloc recunoscut de alegere în tratamentul eritremii este un compus cu acid metiltiazolidofosfornoy 2-dietilenimida.

Video: Gripa: prognoze, simptome, prevenirea