Boli, simptome, tratament, cauze, simptome Waldenstroms

boala limfoproliferativă System, manifestată în proliferarea celulelor limfoide și reticular în nodurile de măduvă osoasă, ficat si limfatice. simptom patognomonic este pacienții macroglobulinemia -prisutstvie de sânge globulin patologice cu o greutate moleculară de 900 000-1500000.

Patogeneza sindromului hemoragic în slozhen- macroglobulinemia are semnificație ca proteinele peretelui impregnant patologice vasculare și proteine ​​cu legare și ioni (Ca), factorii de coagulare în plasmă și inactivarea lor macromoleculelor proteice. Nu este cel mai mic rol în dezvoltarea sindromului hemoragic și joacă „învelește“ de molecule de proteine ​​anormale de trombocite din sânge, pierzându-și astfel proprietățile adezivilor, proprietăți hemostatice.

Simptome si semne de boala Waldenstrom

Se compune din simptome caracteristice procesului limfoproliferative - creșterea ganglionilor limfatici, splina, ficatul - si un fel de sindrom hemoragic, așa-numita purpură makroglobulinemicheskoy asociată cu anormale circulație de sânge macromolecule proteinice.

Boala apare mai frecvent aleucemică, t. E. Fără limfocitoză expres. În unele cazuri, cu toate acestea, există o limfemiya mai mult sau mai puțin pronunțată, tipul de leucemie limfocitară leucemice. Anemia poate să apară ca rezultat al sau sângerări profuze, sau în legătură cu măduva osoasă metaplazie-reticulo limfoid. Gradul de infiltrare medulară elemente limfoide patologice variază, ajungând în unele cazuri, metaplazie totală. În afară de proliferarea reticulară limfoid observate mai mult sau mai puțin pronunțată proliferarea celulelor plasmatice.

boala pentru mult timp, o medie de 6-10 ani, în unele cazuri, până la 15-20 de ani. Acesta este exacerbată de apariția „sindromului de hipervâscozitate“ (retinopatie, cerebropathia - staza vasculara in coma makroglobulinemicheskaya creierului) si alte complicatii - septichesknh infecțioasă ( „sindromul neajutorare imunologică“), hemoragica, immunoagressivnyh (trombocitopenie, icter hemolitic) organ (nefropatie patoproteinemicheskaya cu rezultat în glomeruloscleroza cu insuficiență renală) și paraamiloidoza sistemică.

Diagnosticul se bazeaza pe simptome clinice caracteristice și hematologice, în special rezchayshego accelerarea VSH, și studii speciale de date - electrice și imunoelectroforeza care prezintă imunoglobuline patologice și calitatea probei Sia cu apă distilată, detectarea macroglobulinele. Caracterizarea cantitativă mai precisă este posibilă prin proteinele serice ultracentrifugare macroglobulinemia, stabilirea macroglobulina concentrația și greutatea lor moleculară (constanta de sedimentare). Valoarea de diagnostic cunoscute au modificări caracteristice ale fundului de ochi - neobișnuit de lungi și complicate (sub formă de lipitori) nave venoase, hemoragii - așa-numita pathoproteinaemicus fundus.

Diagnosticul diferential se face cu mielom multiplu (vezi). Și leucemie limfocitară cronică care apare de obicei fără paraproteinemia.

Tratamentul bolii Waldenstroms

Prin indicatii - agenti antianemice (transfuzie de celule roșii sanguine, B complex de vitamine), hemostatice (acid epsilon-aminocaproic, sulfat de protamină), agenți sosudoukreplyayuschie (rutin, acid ascorbic), gamma-globulină, antibiotice. Tratamentul patogenetic pentru sindromul este o vâscozitate crescută a plasmafereza sângelui efectuat de flebotomie, urmată de introducerea de reflux propriu sau donator eritrocite. plasmafereza repetate realizat îmbunătățiri semnificative subiective și obiective (scăderea vâscozității sângelui, îmbunătățirea circulației cerebrale, iar pictura fundusului). Plasmafereza se recomandă ca pacienții cu regularitate, ca o terapie de întreținere. Tentativele: utilizarea agenților de complexare, cum ar fi penicilamina (dimetiltsistein) nu a dat rezultate concrete.

macroglobulinemia Waldenstrom

Macroglobulinemia Waldenstrom - leucemie cronică subleukemic, originea celulei B, caracterizată prin producerea anormală de clasă Ig M (PIgM).

Simptome și semne. Sangerarea mucoaselor, tulburări neurologice, transpirații, mâncărimi. Sângele se dezvoltă treptat anemie.

Boala nu necesită tratament în scopuri imediate. Creșterea simptomelor clinice ale bolii este o indicație pentru chimioterapie.