Tratamentul chirurgical al glandei suprarenale

Suprarenale subdivizate într-un strat exterior - cortexul si medula interior. Corticosuprarenală format din țesutul mezodermala situat la aproximativ pe gonadelor pieptene adrenogenital despre săptămâna a 5-gestația. țesut adrenocortical poate fi determinată în ovare, testicule și cordonul spermatic. medulosuprarenalei format din creasta neurala având origine ectodermică.
Fiecare glanda suprarenală alimentat cu sânge de trei artere: suprarenala superior (din artera diaphragmatic inferioară), suprarenala medie (de la aortă) și adrenală inferior (arterelor renale). Aceste nave împărțite în mai multe ramuri, formate din cel puțin 50 de arteriolelor. Stânga adrenal Viena resetează sânge în vena renală pe aceeași parte, în timp ce dreapta adrenal Viena curge în vena cavă inferioară.

Indicații pentru tratament chirurgical

hiperaldosteronismului primar

Aceasta boala este de aproximativ 1% din toți pacienții cu hipertensiune arterială este rezultatul adenoamelor (sindromul Cohn, 75%), hiperplazie adrenală (24%) sau cancer adrenocortical (1%). O alta cauza hiperaldosteronism rare poate fi hiperaldosteronismul glucocorticoid-dependent. Pacienții cu hiperaldosteronism primar observate hipertensiune (pe termen lung și dificil de controlat), slăbiciune musculară, polidipsie, poliurie, dureri de cap și slăbiciune generală.

teste de diagnostic
Fiecare pacient cu hipertensiune spontană și hipokaliemie (mai puțin de 3,2 mmol / l) sau hipokalemie la pacienții tratați cu diuretice, în ciuda preparatelor suplimente de potasiu, boala trebuie să fie exclusă. Acesta poate fi, de asemenea, marcate hipernatremie, alcaloza și hyposalemia. Diagnostic confirmat de sange ridicat si aldosteron urina din cauza renină mai mici. În plus, pacienții nu reduce concentrația aldosteronului în contextul sarcinii de sodiu. Odată ce diagnosticul este confirmat biochimic, este important să se diferențieze pacienții cu adenom suprarenal unilaterală și hiperplazie suprarenala, la fel ca în cazul bolii adenom este aproape intotdeauna curabile. Pentru formarea imaginii tumorilor efectuate CT, MRI sau scanare yodholesterolom cateterizare venos selectiv pentru prelevarea probelor de sânge pentru aldosteron și cortizol. Disponibilitate dimensiunile tumorilor adrenale între 0,5 și 2 cm la a doua aldosteroma adrenal nemodificată confirmă, de obicei, diagnosticul, dacă există modificări hormonale și biochimice adecvate.

Politica de tratament chirurgical
Inainte de droguri pacientii cu interventii chirurgicale prescrise de potasiu, restricție de sodiu și spironolactonă (antagonist de aldosteron). Mai mult, este posibil să se atribuie amilorid (diuretice care economisesc sodiu), antagoniști ai canalelor de calciu și inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei. Cea mai bună metodă de tratament pentru pacienții cu tumori unilaterale este adrenalectomia laparoscopică. Postoperator, pacienții pot necesita administrarea de ser fiziologic, fludrocortizon (50-100 mcg / zi), sau, mai rar, glucocorticoizi, în cazul în curs de dezvoltare insuficienta suprarenala. Dupa adrenalectomy in profil 80% dintre pacienți au îmbunătățit tensiunii arteriale și în majoritatea conținutului normal de potasiu din sânge. Dintre pacienții cu hiperplazie bilaterală este îmbunătățire semnificativă după adrenalectomia doar în 20-30% din cazuri, iar pentru pacientii cu interventii chirurgicale pot fi selectate prin cateterizare selectiva a venelor adrenal pentru a studia conținutul aldosteron și cortizol. La restul pacienților preferat terapia medicamentoasă cu spironolactonă, triamteren sau amilorid.

hipercorticismului

Indiferent de etiologia bolii se manifesta simptomele sindromului Cushing datorita hipersecretiei de complex cortizol. Din motive de sindrom Cushing includ secretante de ACTH tumori hipofizare, ceea ce duce la formarea hiperplazie adrenală bilaterală (boala Cushing, 70%) - primar adenomul suprarenal, hiperplazie sau carcinom (20%), tumori ectopice secretante de ACTH (cancer pulmonar cu celule mici, cancer pancreatic prostată, tiroidă, timus și alte organe - 10%) sau administrarea exogena de corticosteroizi. Pacienții marcat creștere în greutate, slăbiciune musculară, poliurie, labilitate emoțională, se confruntă cu luna, acnee, hirsutism, obezitate centrala, hipertensiune arterială, diabet zaharat, și virilizare.

Video: incidentalomas (tumori) ale glandei suprarenale. Diagnostic și adrenalectomia laparoscopice pentru Waltz

teste de diagnostic
Testele de diagnostic în sindromul Cushing trebuie să confirme diagnosticul si determina etiologia bolii. Afiseaza de susținere (1 mg) de testare cu doză scăzută de supresie cu dexametazonă. Pacientii cu continut sindromul Cushing cortizol nu este de obicei a scăzut sub 3 mg / dl, cu toate că pragul poate fi discutată reduce concentrația de hormoni. Pacienții cu dexametazonă eșantion negativ mic, dar cu manifestări clinice caracteristice, eșantionul de dexametazonă efectuat clasic (2 mg în 48 ore), sau a determina conținutul de cortizol din urina de zi cu zi. În unele centre, din ce în ce, definiția de cortizol din saliva. Pentru a determina sursa de producție excesivă de conținut cortizol opera de studiu ACTH in plasma de sange si un mare test de supresie cu dexametazonă (8 mg). Vizualizare tumori suprarenale este realizată folosind CT sau MRI scanare yodholesterolom- hipofizară tumorii vizualizate folosind RMN si sinusurile pietroase cateterism venos selective după stimularea hormonului de eliberare a corticotropinei.

tactici chirurgicale
În boala Cushing funcționează hipofizectomie transsfenoidală și îndepărtarea microchirurgie a tumorii hipofizare. Acesta poate fi aplicat și de radiații, dar rezultatele sunt de obicei întârziate, și, ca urmare a tratamentului de multe ori se dezvolta panhypopituitarism. Metoda de alegere pentru pacienții cu tumori unilaterale ale glandei suprarenale este Adrenalectomia laparoscopică, în timp ce pacienții cu carcinoame recomandă să opereze cu acces liber. adrenalectomia laparoscopică bilaterală este utilizat în tratamentul pacienților cu boala Cushing, pentru care nu exista nici o remisiune a bolii după expunerea sau gigyufizektomii, precum și unii pacienți cu hipercorticismului datorită ACT producție ectopică Pentru ameliorarea simptomelor sindromului Cushing pot fi utilizate medicamente inhibitori steroidogenezei (ketoconazol, metyrapone, aminoglutetimidă).
Înainte de intervenție chirurgicală este necesară pentru a corecta tulburări electrolitice, și toți pacienții au prescris glucocorticoizi exogeni (hidrocortizon 100 mg intravenos la fiecare 8 ore). Dupa adrenalectomy unilateral luni a redus treptat doza de glucocorticoizi, până la anularea completă. Dupa adrenalectomy bilaterale necesita tratament pe tot parcursul vieții cu hidrocortizon (20 mg în fiecare dimineață și în fiecare seară 10 mg). În unele cazuri, o fludrocortizonă primire (50-100 mg / zi, oral), în timpul perioadelor de doza hormonului de stres primit trebuie crescută. După adrenalectomia unilaterală de prognostic adenomul este foarte bun. Dupa adrenalectomy bilateral aproximativ 20% dintre pacienți, datorită creșterii continue a tumorii pituitare dezvolta sindromul Nelson (hiperpigmentarea, dureri de cap, exoftalmie și orbire).

carcinom adrenocortical

Această tumoră rară apare mai frecvent la femei decât la bărbați, și este o distribuție bimodală la incidența vârstă: acolo cu cea mai mare frecventa la copii sub 5 ani și la adulți, în a patra și a cincea decenii de viata. Aproximativ 50% din aceste tumori sunt nefuncționarea. Jumătatea rămasă de cortizol produce (30%), androgeni (20%), estrogeni (10%), aldosteronului (2%) sau mai multe dintre hormonii împreună (35%). carcinomul adrenocortical este caracterizat printr-un debut rapid al sindromului Cushing cu semne de virilizare. Tumorile nefuncțional sunt, de obicei, prezentate într-o formă și însoțită de dureri abdominale în acest domeniu sau, mult mai rar, pierderea de greutate corporală, hematurie, varicocelului și dispnee. In cele mai multe cazuri, tumorile sunt sporadice, dar pot apărea ca o tumoare compus din sindromul Li-Fraumeni sau MEN I.

diagnosticare
Testele biochimice efectuate cu tumori suprarenale unilaterale sunt descrise în secțiunea privind incidentalomas suprarenale. Metodele imagistice cele mai frecvent utilizate sunt CT si RMN. Dimensiunea tumorii este cel mai important predictor al malignitate. Carcinoamele sunt adesea formarea de mai mult de 6 cm în diametru. Alte caracteristici, care permit creșterea tumorii maligne suspectate de CT sunt contururi inegale și marginile tumorii, eterogenitatea structurii și caracteristici ale hemoragiei. Carcinomul RMN difera de intensitate a semnalului moderat pe imaginile ponderate T2 (raport densitate suprarenală tumorii la densitatea hepatica 1,2-2,8). Se recomandă să se efectueze biopsie aspiratie ac fin de pacienți cu tumori cu suprarenal unilaterala si formeaza un istoric de carcinom de plămâni, sân, stomac, rinichi, colon, melanom sau limfom, precum si simptome ale bolilor menționate mai sus. Înainte de biopsie, pentru a evita o criză hipertensivă ar trebui să fie exclusă feocromocitom.

} {Modul direkt4

Video: Elisei A. Fedorov, adrenalectomy, raportarea primul canal

tactici chirurgicale
indepartarea chirurgicala completa a tumorii este singura posibilitate de recuperare și prelungirea duratei de viață. De obicei, recomandat adrenalectomia transabdominală cu îndepărtarea unui singur bloc structurilor implicate în procesul patologic (ficat, rinichi, splină sau pancreas) care înconjoară. Pentru mare (mai mare de 10 cm), tumori de drept poate fi, de asemenea, utilizat abordare toracoabdominal. Dacă suspectați un malign chirurgie laparoscopică tumora nu este de obicei recomandată. In caz de indepartarea partiala a tumorii si o adrenolitice leziune metastatică prescrie mitotane de droguri și alte medicamente împotriva cancerului, cum ar fi etoposid, cisplatin și doxorubicină. Pacientii cu rezectia completa a tumorii, rata de supravietuire la 5 ani este 32-48%. Predictori de prognostic nefavorabil de supraviețuire au fost dimensiunea tumorii mai mult de 12 cm, șase sau mai multe mitozei la vedere, hemoragie intratumorale, invazia locală și metastaze la distanță.

steroizi sexuali în exces

Virilizare și feminizare poate fi rezultatul multor tulburări, care includ hiperplazia congenitală de suprarenală, tumori benigne și maligne ale glandelor suprarenale, ovare si testicule tumori ale hipotalamusului și pituitare boala, tulburările placentare și administrarea de hormoni sexuali exogeni. hiperplazie adrenală congenitală există în diverse variante, în funcție de eșecul unei anumite enzime. Rezultat virilizare adrenal postnatale obicei rezultatul unei tumori sau carcinom. Semne de virilizare la femei este hirsutism, clitorisului, alopecie, atrofierea sânilor și gipomenoreya. Barbatii feminiza plumb tumorii la ginecomastie și atrofie testiculară.

teste de diagnostic
Este necesar să se efectueze determinarea cariotipului pentru diagnosticarea anomaliilor cromozomiale, cum ar fi, de exemplu, sindromul Klinefelter, și studiul metaboliților steroizii sexuali în sânge sau urină pentru diagnosticul de deficit enzimatic de tip, așa cum este descris în capitolele 10 și 15. Pentru diagnosticul diferențial între hiperplazia adrenală și tumora poate fi utilizați testul supresiv supresie cu dexametazonă (2-4 mg / zi, în patru doze divizate timp de 7 zile). Pentru diagnosticul topic efectuat CT, RMN si yodholesterolom de scanare.

tactici chirurgicale
hiperplazie suprarenala congenitala nu este de obicei supusă unui tratament chirurgical. Cu un exces de steroizi sexuali de origine suprarenala din cauza unei tumori sau carcinom opereze adrenalectomy. pregătire preoperatorie este aceeași ca și în sindromul Cushing. La pacienții cu adenocarcinom prognostic saraci.

feocromocitom

Dintre toți pacienții cu hipertensiune la 0,1-0,2% din AD este o cauza a crescut tumora secretoare catecolaminei a medulosuprarenalei și a țesutului cromafin extraadrenal. Ele sunt adesea denumite în continuare „10 la suta din tumora,“ ca în 10% din cazuri, acestea sunt bilaterale în 10% din cazuri de maligne, în 10% din cazuri apar la copii, în 10% din cazuri au localizare extraadrenal în 10% din cazuri sunt ereditare (în curs de dezvoltare sindromul MEN ca parte IIA și IIB MEN sindromul von Hippel-Lindau neurofibromatoză și colab.). Dureri de cap, transpirație excesivă și tahicardie constituie triada clasica de feocromocitom. Pentru simptome nespecifice includ neliniște, tremor, cefalee exprimate, parestezie, înroșirea feței, dureri în piept, creșterea frecvenței respiratorii, dureri abdominale, greață și vărsături. Caracteristica cea mai clinică tipică este hipertensiunea arterială, care poate fi constantă sau episodică.

teste de diagnostic
Diagnosticul trebuie să se facă la un pacient este de stres. urina zilnică fiind colectate pentru determinarea catecolaminelor (adrenalina, noradrenalina, dopamina) și a metaboliților acestora (acid vanillylmandelic și metanefrină Normeta-nefrinov). Pentru a confirma diagnosticul sunt de asemenea folosite pentru a determina conținutul de metanefrine, catecolamine și Yaromogranina A în plasma sanguină. Testele de provocatori, cum ar fi infuzia de supresie glitch-estru sau clonidina este rareori necesară. Pentru a determina localizarea tumorilor și prezența unor posibile tumori vnenadpochenikovyh efectuate CT, RMN si scanare metayodoben-zilguanidinom. Trebuie amintit că există o localizare a feocromocitomului extraadrenal deficit phenylethanolamine-N-metiltransferaza și, prin urmare, sunt predominant secreta noradrenalina si adrenalina nu sunt.

tratamentul chirurgical
Metoda de alegere a tratamentului este adrenalectomy. pregătire preoperatorie constă în tratarea alfa-blocante, cum ar fi fenoxibenzamină (10-40 mg de 4 ori pe zi sau de maximum 300 mg / zi), timp de cel puțin 7 zile înainte de intervenția chirurgicală. Pacienții cu tahicardie continuă și fibrilația este adăugat la tratamentul cu beta-blocante, cum ar fi propranolol (5-40 mg de patru ori pe zi), dar numai după o blocada alfa adecvată pentru a evita non-compensata efecte de stimulare alfa (de exemplu, criza hipertensivă și insuficiență cardiacă). De asemenea, este necesar să se efectueze controlul volumului sanguin circulant pentru a preveni hipotensiunea postoperatorii, care apare ca urmare a pierderii efectului vasoconstricției dupa indepartarea tumorii. Nitroprusiatului este medicamentul de alegere pentru controlul intraoperatorie al tensiunii arteriale. După tratamentul chirurgical în 95% dintre hipertensiune paroxistică și la 65% dintre pacienții cu hipertensiune persistenta dezvolta normotension. La pacienții cu fsohromotsitomami malign prognostic saraci.

incidentalomas suprarenale

Termenul „incidentalomas“ este utilizat în cazurile în care formarea glandei suprarenale este găsit în timpul examinării pentru alte motive. Suprarenalei a descoperit accidental în 8% dintre persoanele la autopsie și în 4,4% din cazuri in cele in curs de CT abdominale. utilizarea clinică a tehnicilor cu ultrasunete, computer tomografie si imagistica prin rezonanta magnetica a dus la o creștere semnificativă a numărului de entități detectabili suprarenală aleatoriu în ultimele două decenii. Cele mai multe dintre ele sunt adenoamelor nonfunctioning benigne.

diagnosticare
Studiul este realizat pentru a determina activitatea functionala si tumorile maligne, apoi pentru a determina necesitatea adrenalectomy. Pacienții fără simptome clinice, cu chisturi evidente, hemoragii, mielolipomami sau boala metastatica difuze nu necesită o examinare suplimentară. Toți ceilalți pacienți trebuie efectuat teste biochimice pentru a exclude activitatea hormonală a tumorii. La un nivel minim, aceste studii includ un studiu al menținerii electroliți, mici (1 mg) testul de supresie cu dexametazonă, studiul catecolamine, metanefrine, acidul vanillylmandelic și 17-ceto steroizi în urină pe zi, cu toate acestea opinii cu privire la necesitatea acestor teste rămân controversate. Testele de confirmare pot fi efectuate pe baza rezultatelor de screening. Este important să se identifice pacienții cu sindrom Cushing subclinice. 4 cm (risc scăzut) efectuat adrenalectomy laparoscopică, funcționează în timp ce accesul adrenalectomia deschis în prezența tumorilor heterogene cu contururi rugoase mai mari Când tumorile dimensiunea tumorii funcțional activă și inactivă. biopsie ac fin asiiratsionnuyu efectuat doar la pacienții cu antecedente de carcinom sau a metastazelor solitare suspectate de a glandelor suprarenale.

tratament
adrenalectomia laparoscopică este tratamentul de alegere a tratamentului, în toate cazurile, cu excepția cazului când există o suspiciune de malignitate. Pacienții cu formațiuni omogene nefunctionale puțin 4 cm în diametru, este necesar să se efectueze examinarea clinica si CT sau RMN în decurs de 3 și 12 luni. Adrenalectomia prezentat numai în cazul în care observarea are semne de creștere în continuare a tumorii.

tehnica adrenalectomiei

Studiile Randomizable controlate au comparat laparoscopice si adrenalectomia deschis a fost efectuat. Cu toate acestea, mai multe studii retrospective au aratat ca procedura laparoscopica este sigură și asociată cu o scădere a durerii postoperatorii, mai scurta sedere spital, mortalitate mai scăzută și o recuperare mai rapidă completă. adrenalectomia laparoscopică a devenit metoda de alegere pentru tratamentul cele mai multe tipuri de tumori suprarenale, indicatii pentru aceasta sunt aceleași ca și în domeniul public.
adrenalectomia laparoscopice este contraindicat la pacienții cu carcinom adrenocortical confirmat, sau coagulopatie. Noi descriem două abordări: transperitoneală (laterale și frontale) și retroperitoneale posterior. În acest din urmă caz, relația anatomică normală stocată. Abordarea frontală face posibilă efectuarea unei adrenalectomia bilaterale fără a schimba poziția corpului, poate fi recomandată în timpul operațiunilor repetate și la pacienții obezi, dar este limitat domeniul chirurgical. Abordarea transperitoneală laterală este descrisă mai jos.
Pacientul este pus situată pe laturile lor, masa este îndoită astfel încât să se deschidă spațiul dintre marginea inferioară a cutiei toracice și osul iliac. Utilizarea pneumoperitoneum de dioxid de carbon este creat și patru de 10 mm trocar plasată linia medio-claviculare între medial și linia axilară anterioară lateral, sub marginea osului de lățimea a două degete. 30x laparoscop introdus prin portul sredneklyuchichnoy ajută la eliminarea, care se realizează cu ajutorul instrumentelor neinvaziv introduse prin două portul cel mai lateral. De obicei îndepărtarea supramedialno adrenal începe și continuă în sens orar în jos. Suprarenale separat de țesutul înconjurător prin ultrasunete sau electrocauterizare scalpel (armonic cu ultrasunete Scalpel). Aceste tehnici sunt suficiente pentru controlul vaselor mici, dar arterele mari suprarenale și venele trebuie să fie klipirovany sau bandajate. Înainte de a scoate glandei suprarenale trebuie plasate într-un container special (EndoCatch) și morsellirovan (mărunțită).

Complicațiile adrenalectomia laparoscopice
complicații specifice ale laparoscopia sunt hematoame la locul injectării trocarului, emfizem subcutanat, afectarea organelor din jur (in special splina si intestin gros) si sangerare din venele deteriorate.