Etiologia si patogeneza hipogonadismul masculin

Video: hipogonadism la bărbați

hipogonadism bărbați - o stare patologică cauzată de o scădere a nivelului de androgeni din organism sau a reduce sensibilitatea la ele, ceea ce poate duce la nedezvoltarea organelor sexuale, caracteristicile sexuale secundare și infertilitate. Aloca hipogonadism primar cauzate de disfuncția gonadelor înșiși și hipogonadism secundar care rezultă din scăderea secreției de gonadotrofina. Hipogonadismul primar însoțit de hipersecretie de gonadotropine și hipogonadotropic numit hipogonadism. In hipogonadism secundar este reducerea secreției de hormoni gonadotropi - hipogonadismul hipogonadotropic (Tabelul 1.). Hipogonadismul normogonadotropic mai puțin frecvente, care se caracterizează prin producerea scăzută de testosteron la niveluri normale de gonadotropine. Mai mult, hipogonadismul poate fi congenitală sau dobândită.

Tabelul 1

hipogonadismul masculin

etiologie	Hipogonadismul primar: Sindromul Klinefelter, criptorhidie, orhita, chimioterapia tumorilor, bolilor sistemice severe, etc.
	Hipogonadismul secundar: Sindromul Kalman „eunuci fertile“ deficit de pituitar (tumori hipofizare) etc.
patogenia	deficit de testosteron insotita de hipoplazie sau afectarea functiei (atrofie) de organe și țesuturi dependente de androgen
epidemiologie	Klinefelter prevalenta sindromului este de 1: 500 născuți vii de sex masculin. Prevalența hipogonadism dobândite la bărbați adulți este de 20%
principal clinic manifestări	Odată cu dezvoltarea înainte de debutul pubertății: Eunuchoid înalt, absența mutației vocii, lipsa de creștere a bărbii și a mustății, penis infantil (< 5 см), мягкие маленькие яички (< 5 мл), непигментированная нескладчатая мошонка, аспермия. При развитии după pubertate și adulți: o creștere mai lentă a barbă și mustață, scăderea libidoului, disfuncție erectilă, infertilitate, osteoporoza, anemie, testiculele moi (< 15 мл), ожирение по женскому типу
diagnosticare	testosteron &darr-- LH și FSH au crescut în primar și hipogonadism secundar redus atunci când
diagnostic diferențial	Între diferitele boli care au dus la hipogonadism
tratament	Testosteronul medicamente pentru terapie de înlocuire, luând în considerare contraindicații
perspectivă	Depinde de boala, ceea ce duce la hipogonadism

Atât primar (tabelul. 2) și secundar (Tabelul 3). Hipogonadism se pot dezvolta in mai multe motive, de la sindroame genetice și terminând factori externi care duc la o breșă în producerea și / sau gonadotropine testosteron.

Tabelul 2

Cauzele hipogonadism primar la bărbați

Boala (sindrom)	trăsătură
Sindromul Klinefelter	Cariotip 47 XXY mozaicismul sau scrise 46, XY / 47HHU. Sindromul Caracterizata, ginecomastia (20 ori mai mare risc crescut de cancer de san), o scădere a dimensiunii testiculelor, azoospermie, tulburări de inteligență în 40%
Sindromul XX la bărbați	Tabloul clinic este sindromul prevalenta similara Klaynfeltera- de 1: 10.000 motiv novorozhdennyh- - XY translocarea cu prezența doar a cromozomului Y pe X
cryptorchism	Incidența malformației post-pubertala - 0,5% (în 10% testiculele nou-născuți nu sunt coborâte în scrot) - două fețe 15% sluchaev- 75% dintre barbatii cu criptorhidie bilaterală besplodny- criptorhidiei intraabdominal la 10% risc de yaichka- tratamentul cancerului - orchidopexy (preferabil până la 18 luni de viață, în mod necesar - la vârsta de 5 ani)
orhita	Se dezvoltă în 25% dintre barbatii care au fost bolnavi cu oreion, dintre care 25-50% dezvolta hipogonadism primar. orhită autoimun poate însoți alte boli autoimune
chimioterapie; și radioterapie	Pentru citotoxice toxice testiculare alchilanți agenty- hipogonadismul apare la 50% dintre barbatii tratati cu chimioterapie pentru tumori maligne. Înainte de numirea ei sperma crioprezervat recomandabil
medicamente	Sulfasalazina, colchicină, alcoolism cronic
sever sistem boală	Ciroză hepatică, insuficiență renală cronică, anemie cronică, boala celiacă, boala Crohn, SIDA, artrita reumatoida, BPOC, fibroza chistica, insuficienta cardiaca cronica

TABELUL 3

Cauzele hipogonadism secundar la bărbați

Boala (sindrom)	trăsătură
sindromul Kalman	Deficitul de LH, FSH, testosteron, 75% anosmie. Motivul - lipsa hormonului de eliberare a gonadotropinei (GnRH), ca urmare a încălcării migrației producatoare de neuroni GnRH in hipotalamus. In unele cazuri, a relevat mutația genei KAL pe cromozomul Hr22.3. Prevalența de 1: 10.000 baieti (masculin: feminin - 4: 1). Pe fondul introducerii GnRH se produce niveluri normale de gonadotropine și testosteron
eunuci fertile Sindromul“„(Pasqualini)	deficiență parțială a GnRH, care este suficient pentru a menține spermatogeneza, dar nu suficient pentru o virilizare normala. fenotip caracteristic Eunuchoid, în unele cazuri - Infertilitate
Sindromul Prader-Willi	obezitate severă, retard mental. Datorită eliminării cromozomului moștenit de la tatăl 15q
aportul cronic de anumite medicamente	Glucocorticoizii, steroizi anabolizanți, cocaină și alte droguri, medicamente care induc hiperprolactinemie (neuroleptice, metoclopramid, mai multe antidepresive, zidovudină, etc.).
boală sistemică severă	infarct miocardic, sepsis, traumatisme craniene severe, stres sever, steroizi anabolizanți
insuficiență hipofizară	Atunci când procesele distructive din funcția regiune gonadotrop hipotalamo-hipofizo primeia cade. Copiii de multe ori - craniofaringiom la adulți - prolactinoma

Separat, problema de declin legate de vârstă în producția de testosteron sau sindromul LOH (Eng. Late Debutul hipogonadism) Recent desemnat ca sindromul ADAM (Eng. Androgenice deficienta in Aging Male).

Dedov II, Melnichenko GA, Fadeev VF

endocrinologie

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit