Spina bifida la copii: semne, simptome, cauze, tratament

După nașterea de deteriorare, de obicei vazut pe partea din spate. Tratamentul chirurgical este de obicei.

Spina bifida este una dintre cele mai grave defecte de tub neural, compatibile cu o durată lungă de viață. Cel mai frecvent în partea inferioară toracice, lombare sau regiunea sacrală și de obicei durează 3-6 segmente vertebrale. Severitatea manifestărilor clinice variază de la ocultă la care spina bifida nu este însoțită de hernie spinal variantei de realizare spina bifida cu manifestări externe explicite ale unui defect | Cablu de mina (mielomeningocel) cu dizabilități neurologice severe și de moarte.

Spina bifida oculta (dizrafizm spinării oculte (OSD) - varianta cu o predominanță de tulburări osoase modificări mesodermal poate fi o absență parțială sau completă a arcadelor vertebrale, cu picioarele lor, decalate lateral Destul de multe ori mici defecte de închidere arcuri vertebrale (acestea sunt integuments ascunse) ...

Spina bifida chistică - versiune de spina bifida cu manifestări evidente externe. In chistice proeminente sac de coloana vertebrală clivaj poate cuprinde meningele, măduva spinării (myelocele) sau ambele (mielomeningocelul). Când nu sunt sac de foarte buna acoperire poate fi ușor de rupt de piele, crescand riscul de meningita.

Hidrocefalia este comuna, deoarece mulți copii au malformații Chiari de tip II.

Cauzele spina bifida la copii

Etiologia este, probabil, multfaktorialnaya. deficit de acid folic este un factor important în defectul de dezvoltare. Alti factori de risc includ utilizarea mama a unor medicamente (contraceptive orale, amfetamine, salicilați, valproat, și altele.), Alcool și alte substanțe intoxicante, deficit de zinc, transferul în timpul sarcinii rubeola si gripa, diabet zaharat materne. Vom discuta, de asemenea, natura genetica a bolii.

Simptome si semne de spina bifida la copii

În jumătate din cazuri un ușor defect de închidere a coloanei vertebrale sunt asimptomatice. anomalii marcate ale pielii inferioare din spate sub formă de broșuri sinusurilor, zone hiperpigmentate ale pielii și smocuri de par.

Implicarea trunchiului cerebral cauze simptome, cum ar fi șuierătoare, dificultăți la înghițire și de apnee intermitentă.

ortopedic. Încălcarea inervației musculare contribuie la creșterea modificărilor atrofice ale mușchilor picioarelor. Deoarece paralizia are loc în dezvoltarea intrauterină a fătului, probleme ortopedice pot fi detectate chiar și la naștere. Uneori există cifoză, care poate interfera cu închiderea chirurgicală a defectului și nu permite copilului să se întindă pe spate. Scolioza poate dezvolta mai târziu și este mai frecvent in randul copiilor cu leziuni localizate mai mare (de exemplu, mai sus L3).

urologic. Prezența defectului a coloanei vertebrale, în unele cazuri asociate cu un defect al măduvei spinării, provoacă disfuncții ale vezicii urinare, uneori, ceea ce duce la dezvoltarea de vezică neurogenă și reflux, prin urmare, urinare, care poate cauza frecventa infectie hidronefroză tractului urinar, și în cele din urmă leziuni renale .

Diagnosticul de spina bifida la copii

• Ultrasunete sau RMN.

Vizualizarea a maduvei spinarii cu ultrasunete sau RMN-ul este necesar la copii cu dizrafizmom spinării oculte. Efectuarea de studiu cu raze X permite stabilirea prezenței malformații ale coloanei vertebrale.

În stabilirea diagnosticului funcțiilor de evaluare spina bifida a sistemului urinar este important. Studii suplimentare, cum ar fi evaluarea și cystourethrogram Urodinamica la urinat, depind de rezultatele studiilor anterioare.

screening-. screening-ul prenatal se poate face prin efectuarea ultrasonografiei fetale și măsurarea nivelelor serice ale -fetoproteina sânge matern ideal la 16-18 săptămâni gestatsii- niveluri ale acestui marker poate fi determinată, de asemenea, în probele de lichid amniotic în cazul testării anterioare implică un risc crescut. Nivelurile crescute indică un risc crescut de spina bifida chistică (o dizrafizm spinarii oculte rareori cauzeaza niveluri crescute).

Prognoza de spina bifida la copii

Prognosticul este mai rău la copiii cu leziuni la nivelul de oficii poștale mai mari (de exemplu, cancerul de san) sau cu cifoză, hidrocefalie, hidronefroză precoce și anomaliile congenitale asociate. prognosticul pentru majoritatea copiilor este relativ favorabil cu grijă corespunzătoare. Alterarea funcției renale, precum și complicațiile care se dezvoltă în încălcare a sistemului de șunt (tratamentul chirurgical al hidrocefalie hipertensiv concomitente), sunt cauze frecvente de deces la copii mai mari.

Tratamentul de spina bifida la copii

• repararea chirurgicală a leziunilor spinale.
• Uneori ventriculare șunt.
• Diverse măsuri de complicații ortopedice și urologice.

Fara tratament chirurgical precoce a manifestărilor neurologice ale bolii poate progresa. In tratamentul tuturor tipurilor de spina bifida necesită eforturile combinate ale specialiștilor în mai multe discipline. Este important să se evalueze tipul și amploarea daunelor implicate segmentului spinal, prezența anomaliilor asociate, de sănătate a copilului. Discutați cu perspectivele dvs. trata de familie și mijloacele de trai ale copilului trebuie să identifice forțele și resursele de resurse familiale și sociale atât a pacientului, inclusiv posibilitatea unei îngrijire permanentă.

Mielomeningocel, detectată la naștere, imediat acoperite cu un bandaj steril. Dacă mielomeningocel are loc scurgeri de lichid cefalorahidian, antibioticele sunt prescrise pentru prevenirea meningitei. mielomeningocelul corecție Neurosurgical sau a coloanei vertebrale deschis efectuat, de obicei, în decurs de 72 de ore de la naștere, pentru a reduce riscul de infectare a ventriculelor cerebrale sau membranele meningeale.

Cu un hidrocefalia activ poate fi necesar pentru a ocoli sistemul ventricular a creierului este deja în perioada neonatală.

funcția renală trebuie monitorizați cu atenție, infecții ale tractului urinar ar trebui să fie tratate cu promptitudine. uropathy obstructiva la ieșirea din nivelul vezicii urinare sau ureter trebuie tratate puternic pentru a preveni infectarea sistemului urinar. Copiii de orice vârstă, cu creșterea presiunii în vezica urinară, în asociere cu reflux vezico-ureteral se efectuează pe un cateterism regulat baza de vezica urinara. Cateterizarea promovează retenția de urină și de a sprijini starea sanatoasa a vezicii urinare și a rinichilor.

Aproximativ în același timp, copiii sunt puse pe scaunul de toaletă după o masă pentru a promova reținere fecale. Recomandat scaun dieta- bine emolienți echilibrate, laxative, sau o combinație a acestora poate fi utilă pentru a asigura mișcările regulate ale intestinului și reținere în creștere. La copiii mai mari care prezintă clisme antegrade, cancerul de colon, în care gaura este plasat prin peretele abdominal in intestinul gros pentru infuzia de fluide, poate îmbunătăți auto-control. La copiii mai mari care prezintă enema colonică anterogradă (o gaură clisma este plasată printr-o stomă în peretele abdominal al colonului) pentru perfuzia de fluide poate îmbunătăți capacitatea de a funcției de mare scaun intestin și bordură.

îngrijirea ortopedic este realizată cât mai devreme posibil. Articulațiile șoldului sunt testate pentru implementare.

Prevenirea spina bifida la copii

Primirea folat (400 până la 800 mg oral, o dată pe zi 1) femei variind de la 3 luni inainte de conceptie si in timpul trimestrului I.