Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie, urologie.

IC Nevronet

URL-

spina bifida

spina bifida hidrocefalie și cel mai vstrechaemyeanomalii sistemul nervos central. Deoarece spina bifida potentsialnoizlechima marea sa semnificație clinică.

Epidemiologie

Spina bifida - vice razvitiyapozvonochnika (rahishiz spinării sau dizrafizm) este adesea combinat scoici sgryzhey (meningocel, meningomielocelului sau) exteriorizata defektkosti (Fig.1). De asemenea, este adesea asociat cu displazie a măduvei spinării (mielozhisplaziey). Când tubul neural nu este formată din plăci sobstvennonervnoy măduvei spinării rămâne într-o formă primitivă (mieloshizis) .Acest fapt cauzează grade de defecte de tub neural care variază.

Fig.1. Spinomozgovaye hernie: 1 - meningotsele- 2 - 3, mielotsele- -mielomeningotsele.

Sistemul nervos central are loc în a treia săptămână embrionalnogorazvitiya. Placa neuronale poate fi detectată în partea dorsală a liniiembriona de mijloc într-o etapă inițială, în câteva zile, ea vypyachivaetsyaformiruya falduri neuronale. falduri neuronale adânci iperemeschayutsya la midline pentru a forma canelurii neuronale.

patogeneza

Patogeneza disrafizma spinarii dezinstalat exact. Există două teorii: una - o încălcare a nervnoytrubki de închidere Reklengauzenom care a lansat în 1886. Teoria Drugayapatogeneticheskaya - avansat Morgagni hidrodinamic în 1761godu. Pe lângă aceste două teorii există teoria excesiv uskorennogorosta sau ofilirea dizrafii drept cauza a tubului neural.

FRECVENTA

Frecvența variază de la 1 mielomeningocelul w2 1000 nou-născuți. Frecvența re-naștere cu acest defect cu 6% do8%, ceea ce sugerează un factor genetic in dezvoltarea bolii. Mai multe vysokayachastota acești factori de patologie la copii născuți la materey.Drugie mai mari, cum ar fi rubeola, gripa, substante teratognnye - yavlyayutsyapredraspolagayuschimi.

CLASIFICARE

spina bifidaAcesta este clasificat în 2 tipuri:

• spina bifida oculta
• bifidacistica bifida.

Primul defect nu este combinat cu membrane hernii si poate neproyavlyatsya cale spre maturitate. Meningocelul conține doar lichior, anervnye elemente lipsesc. Atunci când există mielomeningocel și băuturi alcoolice și nervnayatkan. Mielotsistotsele - extinderea locală a canalului central al peretelui posterior al măduvei spinării svybuhaniem. Mielotsele - bombat spinnogomozga în sac prin intermediul defectului osos. In cazuri rare, nervos trubkaotsut-există și măduva spinării rămâne la un formynapominayuschey placă neural primitiv (Spina bifida aperta).

CLINIC

Ocult spina bifida (SRB) de multe ori vznikaet vpoyasnichno krestsovogo departament. defect osos poate fi palpat. SBOchasto combinate cu diastematomieliey, fix lipomeningotsele măduva spinării, perie neuroentericheskoy cu dermică sau epidermalnymiopuholyami. Aceste simptome de obicei, nu dau simptome clinice, până când porpoka copil începe să meargă și nu începe să controleze defecare zaaktami și urinare. Acesta poate fi detectat anomalie Kozhina înapoi la 75% dintre pacienții cu raze disrafizmom spinarii. Poate nablyudatsyalokalnoe pilosis, hemangioame capilare, piele gropite.

Fig.2. Apariția unui copil cu o hernie spinarii.

Adesea marcat scurgerea de lichid cefalorahidian. Aproximativ 80% din mielo-meningotselevoznikaet în zona lombară și-lombare sacral. Aproximativ polovinymeningotsele asimptomatice, și combinația de frecvență cu hidrocefalie sostavlyaetokolo 25%, în timp ce cu mielomeningocel frecvență hidrocefalie sostavlyaet70-80%. Hidrocefalia poate dezvolta după eliminarea mielomeningotsele.V hidrocefalie postoperatorie poate duce la dezvoltarea fie sleduyuschiemehanizmy:

1. zona Defect absorbție lichior la îndepărtarea pungii,
2. Ocluzia spațiu menigealnyh după meningita
3. Okllyuziya lichior ieșire din al 4-lea ventricul medulara obuslovlennoeuschemleniem bulbul la foramen magnum primalformatsii Arnold-Chiari. Cei mai multi copii cu simptome neurologice mielomeningotseleimeyutsya, de obicei, slăbiciune motorie în nizhnihkonechnostyah tulburări sensibile. Atunci când se produce daune segmentului L3 raspolozhenovyshe paraplegiyai completă și postoyannoostaetsya pacient fix. În cazul în care prejudiciul este sub segmentul L4 paraplegiyaotsustvuet, dar au simptome de diferite grade de incontinenta urinara ..

Nivelul tulburărilor de mișcare este determinată în prezența proizvolnyhdvizheny șold, genunchi, picior. tulburări proveryayutsyaukolami sensibile în zona de pierdere a regiunii de sensibilitate normale.

imagine cu raze X

Prezentare generală divergență kraniografiyavyyavlyaet în cazul suturilor craniene lakunarnoydeformatsii hidrocefalie și a craniului. deformare lacunar la scurt timp după naștere ischezaet.To se întâmplă cu un model de crestături deget în cea mai groasă otdelahchkrepa este displazie congenitală a osului, mai degrabă decât presiunea intracraniană rezultatompovysheniya. Deoarece anomalii osoase sistemymogut comune sunt necesare issledoyat intreaga coloana vertebrala. Naobzornyh spondylograms vazut expansiune interpeduncular anomalii la distanță cusătură, spina bifida, anteropoaterioara telpozvonkov reducerea diametru. Tomografia computerizată (CT) confirmă sau exclude anomaliile nalichiegidrotsefalii și altele.

Utilizarea tomografie computerizata poate vyyaviti anomalii ale pielii, țesuturilor subcutanate, mușchi, oase și nervi, dar mielografie combinate SKT metoda cea mai informativa pentru a instala un dizrafizme complet diagnostic prispinalnom.

TRATAMENT

Dacă nu există contraindicații (malformații tyazhelyesoputstvuyuschie ale altor organe sau tulburare neobratimyenevrologicheskie), cu operații de hernie cerebrală sunt efectuate, ceea ce implică separarea sacul herniei și picioarele sale de la okruzhayuschihtkaney, examinarea autopsie a pungii și a conținutului său. În prezența vpolosti rădăcinilor spinale hernial sac precaut creierul lor separat, cufundat în canalul spinal, sacul a fost excizat și reziduurile sunt nadspinnym reticulate. Decalajul prova aproape Myofascial loskutom.Operatsiya salvează pacienții de la hernia, dar mai puțin sens blagopriyatnav de regresie de tulburări neurologice care yavlyaetsyasledstviem modificări degenerative ale coloanei vertebrale neoratimyh și egokoreshkov.