Rabdomiosarcom la copii: simptome, tratament, cauze, simptome

Rabdomiosarcom este a treia cea mai frecventa tumora solide extra-SNC la copii. Cu toate acestea, ea reprezintă doar 3-4% din toate cazurile de cancer la copii. Incidența rabdomiosarcom la copii sostavlyaet4,3 / milioane pe an. Două treimi din cazuri sunt diagnosticate la copii <7 лет. Заболевание чаще встречается у белых, чем у черных, и несколько чаще среди мальчиков, чем среди девочек.

histologie. Există 2 subtipuri histologice principale:

• embrionare - se caracterizează prin pierderea heterozygosity pe cromozomul 11r15.5;
• alveolar - este asociat cu translocare care afectează RAHZ sau Pax7.

locație. Rabdomiosarcom predominant localizată:

• în cap și gât, de regulă, pe orbita sau găuri nazofaringiene: 35-40%, cel mai frecvent în rândul copiilor de vârstă școlară;
• în sistemul urogenital, de obicei, în vezică, prostată sau vagin 2 5%;
• extremităților: 20%.

Cel puțin 25% dintre copiii dezvolta metastaze.

Simptome și semne de rabdomiosarcom la copii

Copiii, de obicei, nu au manifestări sistemice, cum ar fi febră, transpirații nocturne, sau pierderea in greutate. De regulă, copiii dezvăluie disfuncția palpabilă, sau organ din cauza expunerii la tumorii.

Tumorile orbitale si nazofaringiene poate provoca lăcrimarea ochilor, dureri de ochi, sau exoftalmie.

Sistemul urogenital PMC provoaca dureri abdominale, dificultati de urinare, si hematurie.

PMC la nivelul membrelor apare ca o formațiune omogenă oriunde pe mâini sau picioare.

Diagnosticul de rabdomiosarcom la copii

• CT sau RMN.
• Biopsia.

Educația este evaluată prin CT, deși leziuni la cap și gât lui sunt de multe ori mai în măsură să identifice prin RMN. Diagnosticul a fost confirmat prin formarea biopsie. metastaza standard de evaluare includ CT, scanare osoasă, aspirație de măduvă osoasă și biopsie.

rabdomiosarcom Prognoza la copii

Prognoza se bazează:

• pe locul tumorii;
• posibilitatea îndepărtării radicale;
• prezența metastazelor;
• vârstă;
• varianta histologică.

Tratamentul rabdomiosarcom la copii

Tratamentul consta in indepartarea chirurgicala, chimioterapie si uneori radioterapie.

Copiii de toate categoriile de risc sunt tratate cu himioterapii.Topotekan, irinotecan și noi medicamente cu activitate împotriva acestui tip de cancer sunt investigate într-un tratament de prima linie.

Radioterapia este de obicei rezervat pentru copiii care au suferit o intervenție chirurgicală citoreductiv, și pentru copiii cu risc ridicat sau intermediar.