Sindromul Budd Chiari, boala Chiari

Acestea din urmă se caracterizează prin leziuni ale venulelor hepatice.

Sindromul Budd - Chiari - o obstrucție venoasă hepatică. Diagnosticul se bazeaza pe rezultatele ecografiei. Tratamentul presupune tratamentul medicamentos și măsuri de sprijin pentru restabilirea și menținerea permeabilității venos (tromboliză, prin aplicarea șunturile decompresie și anticoagulantă pe termen lung).

Cauzele sindromului Budd Chiari

Mai frecvente la persoanele tinere - 20-30 de ani. Cauza bolii poate fi inflamația primară a venelor hepatice, tromboza spontană, creșterea proprietăților de coagulare a sângelui, anomalii congenitale.

Potrivit unor autori, în dezvoltarea acestei boli este un loc important acordată factorilor toxici și alergice. Caracterizat de bloc parțială sau completă a venelor hepatice, hepatomegalie, există semne de hipertensiune portală, sistemul congestiv al venei cave inferioare: hepato și splenomegalie, ascita, hidrotorax, edeme ale membrelor inferioare, colateralelor venoase în pielea abdomenului, și, uneori, din spate. Procesul este implicat și poarta de la Viena, din care ramurile sunt dispuse să organizeze lor de perete kollagenizirovana tromby-, celulele musculare netede sunt locuri hipertrofiate. Celebra înfrângerea vena splenică. Concomitent cu venele leziunii observate modificări reactive artere ca un perete median giperelastoza îngroșarea și collagenization vasele respective.

Cauza bolii în trombofiliei generală (pe fondul anomaliilor boli mieloproliferative leydenovskoy etc.) mai mult de 40% din cazuri de carcinom hepatocelular și anomalii ale venei (cavă). Conform practicii clinice, în cazul în care nu a efectuat o căutare orientată, diagnosticul este rar.

În lumea occidentală cea mai frecventa cauza de tromboza cu obstrucția venelor hepatice și adiacente venei cave inferioare. cheaguri de sânge apar de obicei ca urmare a următoarelor motive:

• stat trombotice.
• Tulburări hematologice.
• Boala inflamatorie intestinală.
• boli ale țesutului conjunctiv.
• Leziuni.
• Infecție.
• Tumora invatsiya venelor hepatice.

Uneori, sindromul Badtsa - sindromul Chiari se manifestă în timpul sarcinii și dezvăluie tulburări de coagulare asimptomatică anterior.

Cauzele obstrucție vasculară rămân adesea necunoscute. În Asia, Africa de Sud și sa răspândit un astfel de defect obstrucție membranoasă (membrana) a venei cave inferioare cu localizarea suprarenală, care este probabil rezultatul recanalizarea la adulți, pe fondul trombozei anterioare sau defecte structurale miocardică (de exemplu, stenoza a venelor) la copii. Acest tip de obstrucție se numește gepatokavopatiey obliterante.

Sindromul Badtsa - sindromul Chiari dezvoltă de obicei după săptămâni sau luni, cu o tendință la formarea hipertensiunii portale si ciroza.

Simptomele și semnele sindromului Budd Chiari

obstrucția acută (aproximativ 20% din cazuri), însoțite de slăbiciune, durere în cadranul din dreapta al merknem abdomenului, greață, vărsături, icter moderat, hepatomegalie dureroasă și ascită. Adesea, acest lucru se întâmplă în timpul sarcinii. insuficiență hepatică fulminantă cu encefalopatie este rară. aminotransferaza seric ating de obicei valori ridicate.

obstructiva cronica (se dezvoltă în săptămâni sau luni) pot fi asimptomatice până obține un grad semnificativ clinic, sau să fie însoțite de slăbiciune, dureri abdominale și hepatomegalie. Umflarea partea inferioară a corpului și ascită pot dezvolta ca urmare a obstrucției venoase, chiar și în absența cirozei. Formarea ciroza poate provoca sangerari varicos, ascite masive, splenomegalie, sindromul hepatopulmonar sau combinații ale acestora. obstrucția completă a venei cave inferioare duce la umflarea peretelui abdominal, vene vizibile în zona de direcția lor de la ombilic la rebordul costal.

Ficat palparea netedă și dureroasă.

Video: Lіkarka, iac ryatuvala de voyakіv ucrainene, ninі ea luptă pentru Zhittya

În forma cronică distinge punct de vedere clinic între trei stadii ale bolii: 1-latentă, care poate dura ani de zile. Pe parcursul acestei perioade, fluxurile endoflebit sluggishly venelor hepatice, care se dezvoltă treptat în stagnare ficat skleroziruyutsya- cu atrofie a anumitor zone și regenerare și alte hiperplazie. Modificări similare apar în splină. II - stadiu al bolii se produce rapid. Continuarea cursului bolii depinde de gradul de dezvoltare a garanției. terminalul III stadiya-. In stadiu terminal pacientii cu boala au raportat dureri in hipocondrul drept sau epigastru, scădere în greutate, slăbiciune, febră, distensie abdominala. Boala este, în toate cazurile, a progresat constant, deși durata perioadei de terminal este observată până la un an. creștere accentuată a semnelor de hipertensiune portală, cardiovasculare și insuficiență hepatică care duce la deces.

Pacienții au dureri abdominale, ascita si hepatomegalie, dar insuficienta hepatica acuta este rara, si icter este exprimat în grade foarte diferite. Poate detecta semne de hipertensiune portală. Boala este foarte variabilă, dar de 3 ani de supravietuire in varianta cronica este de 50%.

Budd Chiari Sindromul Diagnostic

Diagnosticul este de obicei instalat cu ajutorul Doppler cu ultrasunete sau CT cu substanță de contrast (dar radiolog trebuie să raporteze întotdeauna potențial concret pentru diagnosticul clinic!). Venografia și modificări ale presiunii venoase pot determina nivelul de obstrucție. CT detecție caracteristică caudat hipertrofiată lob al ficatului (datorită faptului că are propria cale de ieșire în vena cavă inferioară), dar această caracteristică este înregistrată numai în 50% dintre pacienți. Spre deosebire de cele mai multe cazuri, hipertensiunea portală, astsiticheokaya fluxului de fluid, la un acut reprezintă exudat. Pentru a identifica condițiile de comorbiditate potențiale, însoțite de trombofilie, efectuează screening-ul adecvat.

Diagnosticul sindromului Budd Chiari

• de cercetare și de laborator Testele clinice.
• Vizualizarea navelor.

Video: cranioplasty cu sindromul Chiari

Sindromul Budd - Chiari sugereaza pacientii cu hepatomegalie, ascita, ciroza, sau fără motive obiective (de exemplu, abuzul de alcool, hepatita virală), sau atunci când cauza nu poate fi explicat.

Anomalii in testele de laborator și a factorilor de risc pentru tromboză. Abateri in testele de laborator, în general, nespecifice și variabile. Diagnostics obicei, începe cu ultrasunete Doppler, care poate fi detectată la zona obstrucției și pentru a determina direcția fluxului sanguin. angiografia Magnet-dar-rezonanță și CT sunt prezentate în cazurile în care ecografia nu există suficiente date. Angiografia convențională (flebografie și măsurarea presiunii cu arteriografie) se efectuează numai în cazul în care intervenția terapeutică sau chirurgicale planificate. biopsia hepatică efectuată în cazuri rare, etapa procesului de determinare și predicția dezvoltării cirozei.

Prognoza Sindromul Budd Chiari

Fara tratament, majoritatea pacienților cu obstrucție venoasă completă mor în decurs de 3 ani. Boala este foarte variabilă la pacienții cu obstrucție parțială.

Budd Chiari tratamentul sindromului

• Terapia suportiv.
• Restaurarea permeabilitatii si mentinerea fluxului sanguin adecvat.

Tratamentul depinde de tipul de tromboză (acută sau cronică) și severitatea daunelor. Atracția fundamentală este: „tratamentul complicațiilor, pentru descărcarea ficatului congestive (de exemplu, furnizarea de balon venos),“ prevenirea propagării trombusului.

intervenții agresive (de exemplu, tromboliză, stentarea) utilizat în tromboza acută (de exemplu, timp de 4 săptămâni, în absența cirozei). tromboliza acuta poate dizolva trombi cu posibilitatea recanalizarea și decompresie ficatului. Procedurile radiologice includ angioplastie, stenting si șunt porto. În prezența membranelor în venei cave inferioare sau stenoza venelor hepatice este decomprimat prin materialele plastice percutane cu balon transluminale cu stent intraluminal care acceptă flacoane de sânge. Dacă dilatarea pentru a restabili balon hepatică tehnic imposibilă, șuntul transyugulyarny suprapusă porto (TIPS) sau alte Șunturile chirurgicale de decompresie a ficatului. Pacienții cu șunturi portosistemice encefalopatie nu se suprapun, deoarece acest lucru duce la o deteriorare a funcțiilor hepatice. De-a lungul timpului, șunturile pot fi trombozate, în special la pacienții cu boli hematologice.

Pentru a preveni o recurență, de obicei, necesită anticoagulare pe termen lung. Când insuficiență hepatică fulminantă sau ciroză decompensată transplantul de ficat este posibil.

In prezenta simptomelor durerii este prescris analgezice. Este recomandabil să se utilizeze preparate care posedă activitate fibrinolitică (urokinaza, streptokinaza).

Managementul pacienților cu sindrom Budd Chiari

In cursul bolii acute aplica tromboliza cu un tratament anticoagulant ulterior. Scopul terapiei este de a restabili fluxul sanguin la nivelul venelor hepatice. În cazuri rare, dezvoltarea de insuficienta hepatica acuta, poate fi necesar un transplant de ficat. În versiunea cronică a bolii, în plus față de alte măsuri, este posibil să se ia în considerare posibilitatea tratamentului anticoagulant, dar la problemele de prim-plan legate de tratamentul complicațiilor, cum ar fi ascite și hipertensiune portală. La 30% dintre pacienții cu ascită de la început prezintă rezistență la acțiunea diureticelor. Transplantul de ficat poate promite prognostic mai favorabil decât chirurgia de by-pass portocaval, dar, de asemenea, are un bun efect portooistemnoe transyugulyarnoe stenting cu by-pass.