Defecte cardiace congenitale la copii, tratament, cauze, simptome, semne

Cauzele defecte cardiace congenitale

Există mai multe cauze diferite de defecte cardiace congenitale (CHD). Toate acestea sunt într-un efect complex asupra corpului unei femei gravide, prin perturbarea proceselor de formare a organelor și sistemelor de fătului. variatii sezoniere de boli cardiace congenitale sunt în principal legate de un focar de virus. În special, pentru a dovedi teratogen (de ex., E. Cauzarea malformații) Efectele asupra virusului rubeolei fetus, infecția cu citomegalovirus, varicela. Există dovezi de aceeași natură pentru virusurile gripale, în special în cazul în care boala este necesară pentru primele trei luni de sarcină. Cu siguranță, prezența numai factor viral pentru dezvoltarea bolilor cardiace congenitale este incertă. Cu toate acestea, atunci când o combinație de mai mulți factori de risc teratogen al bolii cardiace congenitale crește. agent viral poate fi singurul declanșator în implementarea mecanismelor genetice. Un rol în formarea de defecte cardiace congenitale evacuate consumul de alcool in timpul sarcinii, si nu este vorba doar despre alcool greu, dar, de asemenea, cocktail-uri low-alcool, tonice și altele. Femeile care consuma alcool, 50% dintre copii se nasc cu defecte cardiace congenitale. Un rol major în timpul sarcinii este dată starea generală de sănătate somatică a femeii. La femeile care suferă de boli sistemice (de exemplu, lupus), diabet, cei mai multi copii se nasc cu defecte cardiace congenitale.

De o importanță deosebită sunt medicamente în timpul sarcinii. În special, este dovedit acum talidomida teratogene, un medicament care nu numai că produce boli cardiace congenitale, dar, de asemenea, numeroase alte malformații congenitale. Exprimate poseda amfetamine (cauza defect septal ventricular și transpunerea vaselor mari), hidantoina anticonvulsiv (duce la ductului arterial, stenoza pulmonara, coarctatie aortica), preparate pe bază de litiu (cauzând anomalie Ebstein, atrezia valvei tricuspide), contraceptivele orale teratogenice preparatele care conțin progestogeni (cauza tetralogie Fallot si alte defecte cardiace congenitale complexe).

Radiația ionizantă în timpul sarcinii este adesea asociat cu un risc crescut de defecte cardiace congenitale. Fără îndoială că un factor de risc pentru apariția bolilor cardiace congenitale este o predispoziție genetică. Se crede boala de inima mai grea, cu atat mai mare riscul de recurență a bolii cardiace congenitale la rude. Factori importanți pentru defecte cardiace congenitale sunt vârsta părinților (riscul de boli cardiace congenitale este crescut în cazul în care mama dă naștere unui copil cu vârsta de 35 de ani peste), la începutul și toxicoză tardivă a sarcinii, prezența altor copii cu anomalii congenitale ale organelor interne. Acum se dovedește că factorul important este starea de sănătate a tatălui său.

Principalul punct de vedere al cardiologiei moderne, explicând formarea de defecte cardiace congenitale - interacțiunea dintre factorii genetici si de mediu care conduc la încălcarea structurilor anatomice ale inimii. aberații cromozomiale au fost înregistrate la aproximativ 10% dintre pacienții cu boli cardiace congenitale.

Fiziopatologia defecte cardiace congenitale

Medicul se confruntă cu probleme clinice ale pacienților cu boli cardiace congenitale la varsta adulta. Deci, cu defecte de șuntare din stânga duce la hipertensiune pulmonara in decada a vietii 3-4, un deceniu mai târziu de două pliere valva aortica conduce la manifestarea stenoza aortica. În ciuda varietății de malformatii congenitale, unele dintre simptomele sunt universale, ele sunt îndeplinite de către majoritatea absolută a pacienților cu boli cardiace congenitale.

Hipertensiunea pulmonară (PH) - o parte integrantă a aproape toate defecte cardiace congenitale. Dezvoltarea conduce la plângeri cu privire la o scădere bruscă a tolerantei la efort, dispnee, formarea de ascita. Gradul de LH - factor de prognostic în determinarea gradului de adecvare a tratamentului chirurgical, calitatea și durata de viață a pacientului. LH este în primul rând, determină o creștere accentuată a volumului de sânge prin artera pulmonara, care apare întotdeauna când șuntul de la stânga la dreapta. Al doilea motiv pentru LH - o creștere semnificativă a rezistenței vasculare. Patogeneza leziunilor vasculare pulmonare este neclară. Este bine stabilit că pe măsură ce creșterea progresează obstrucția hipertensiune pulmonară și proliferarea arteriolelor pulmonare, creșterea tonusului arterială. Asocierea vasospasm rezultatele rearanjare morfologice în șunturi semnificative de sânge în plămâni, cu dezvoltarea rapidă a hipoxiei, ischemiei țesuturilor, țesut schimbarea pH-ului spre acidoza. Acest lucru sporește și mai mult șuntarea de sânge din cauza precapillaries spasm și deteriorarea microcirculației. Creșterea în hipertensiunea pulmonară este ireversibilă și, eventual, nivelul de presiune în artera pulmonară devine atât de mare încât există un nou principiu hemodinamice - descărcare de la dreapta la stânga.

Hipoxemia stimulează sinteza eritropoietinei, care la rândul său stimulează sinteza de celule roșii din sânge. Creșterea numărului de celule roșii din sânge - eritrotsito- - poate fi atât compensate și decompensate. eritrocitoza compensata se caracterizează prin nivelul hematocritului care să nu depășească 65%, lipsa sindromului de viscozitate arteriale, conținutul normal de fier în serul sanguin. eritrocitoza decompensată se caracterizează prin niveluri mai ridicate ale hematocritului și hipervâscozitate de sânge. Sfâșiați o lungă perioadă de timp a fost considerată ca fiind singura modalitate de a corecta eritrocitoza decompensată. eritrocitoza compensata necesită luarea de sânge de corecție. În ultimii ani, se înțelege că vărsări de sânge, aducând un ajutor temporar, ceea ce duce la un deficit de fier în creștere rapidă, care, la rândul său, duce la o creștere în piscină microcytes. Microcytes au o capacitate redusă de trecere prin canal-ing mikrotsirkulyator și de a crește vâscozitatea sângelui. microcytes capacitate scăzută de a transporta oxigen exacerbează hipoxie tisulară.

Sindromul de sânge hipervâscozitate cauzează trombotsitoobrazovanie ridicat și tromboembolism. Un număr de medicamente, iar în primele contraceptive orale crește foarte mult riscul de tromboză la acești pacienți. Al doilea factor agravant cursul bolii atunci când eritrocitoza, - deshidratare. În legătură cu această diureza redusă poate induce tromboza si tromboembolism. Alegerea unei doze zilnice de diuretic - un subiect de atenție specială a unui medic și necesită cont de zi cu zi a volumului de lichid beți și de ieșire urină.

Clasificarea defecte cardiace congenitale

criteriu simplu și ușor de definit, care permite de a împărtăși toate bolile cardiace congenitale în 2 grupuri - cianoză. Prezența sau absența cianoza netsianoticheskie izolate și defecte cianotice. Viciile Netsianoticheskie sunt de la stânga la dreapta și de a reseta fără resetare.

menghine Netsianoticheskie cu descărcare de sânge de la stânga la dreapta - de la defectele din nivelul șunt atrial (ASD) pentru nivelul ventricular (VSD), la nivelul rădăcinii aortice (rădăcina aortei în ventriculul drept sau artera pulmonară).

Viciile Netsianoticheskie fără resetarea - defecte ale inimii dreapta (anomalie Ebstein, stenoza pulmonara vena, extensie izolată a trunchiului pulmonar) și viciile inimii la stânga.

defecte cianotice - defecte cu cresterea fluxului sanguin pulmonar si fluxul sanguin pulmonar normal.

Cresterea fluxului sanguin pulmonar apare atunci cand trece aorta si artera pulmonara din ventriculul drept, în general, aortolegochnom atrium generală trunchi, tetralogie Fallot.

fluxul sanguin pulmonar normal este stocat în sindromul Ebstein, deversarea de aorta si artera pulmonara din ventriculul drept + stenoza pulmonara, atrezia valvei tricuspide.

defecte cardiace congenitale, ca și alte malformații au fost descoperite în ultimii ani, sunt de multe ori o consecință a infecțiilor, în special transferate virale mama în primele luni de sarcină (de exemplu, rubeolă).

Dezvoltarea unor defecte de structură a corpului de sifilis congenital a fost cunoscut pentru o lungă perioadă de timp.

Recunoscând defecte congenitale, în plus față de istoricul medical, în special facilitată de:

1. cianoză bruscă și „degetele tambur“;
2. sistolică grosier „mașină“ zgomot și bruiaj în marginile II-IV la stânga;
3. arc ascuțit bombat arterei pulmonare si dextrogram cu studiul electrocardiografică.

În 1/3 din cazuri sunt complicate reumatice endocardita bacteriană valvulitom reumatice și aproximativ la fel de des subacută congenital.
Ceea ce urmează este doar o scurtă descriere a celor mai frecvente defecte cardiace congenitale.

Grupul de defecte cardiace congenitale, fara cianoza (sau numai cianoză cu întârziere în decompensare cardiacă)

1. cleft botallova protoka (ductus Botalli Apertus). Conform canalului arterial in viata uterina, dar nu există nici o respirație pulmonară, sânge din artera pulmonară, ocolind circuitul pulmonar și a ventriculului stâng, trece direct in aorta si, mai departe, în corpul fetal. După ce a dat naștere, atunci când el începe să respire, îndreptat conducta de rețea circulator pulmonar este închis, posibil ca urmare a spasmului muscular inițial, și thrombosing.

În cazul conservării canalului despicătură de comunicare directă între aorta si pulmonara circulatia arterei complica. Sângele din aorta in reducerea ventriculului stang (unde presiunea este mai mare decât în ​​artera pulmonară) este parțial evacuat prin conducta în artera pulmonară. Pentru a asigura o aprovizionare normală a periferiei sângelui arterial, ventriculul stâng trebuie să scadă mai mult sânge, astfel încât acesta se extinde și hipertrofie. fluxul de sange excesiva in artera pulmonara care duce la ea se intinda si suprasarcinii ventriculului drept, care, de asemenea, hipertrofiile. Partea a circula neproductiv de sange de la aorta la artera pulmonară, și înapoi în ventriculul stâng.

Cel mai caracteristic tare continuă dublu „mașină“ zgomot în al doilea spațiu intercostal stâng, și are loc până la spine- în timpul sânge sistolei sub presiune ridicată cu vibrații stenki- „tors de pisică“ - aruncat în artera pulmonară, care rezultă în al doilea ton al arterei pulmonare, montantul în timpul diastolei, atunci când presiunea scade in aorta, sangele este returnat din parțial întins înapoi în artera pulmonară aortu- cu mai puține defecte în timpul inaudibil de zgomot diastolei. Determinată muting al doilea și al treilea spațiu intercostal lăsat prin extinderea pulmoualis Conus și artera pulmonară.

impuls apicală este întărit, inima se extinde din stânga. În partea stângă a sternului determinat dreapta ventricul și pulsator tremor pulsațiilor difuze în artera pulmonară. detectat radiografice arc proeminenței cord pulmonar arterii- extins datorită ambelor ventricule stânga cu margine câștig de unda stânga și vasele mari, în special arterii- pulmonară poate pulseze și artera pulmonară mare de ramificare în hilus pulmonar ( „gilyusov dans“). pulsatila Sharp, arătând spre aruncarea unor cantități mari de sânge pot fi însoțite numai de un zgomot slab, care subliniază importanța examinării radiologice pentru a evalua amploarea defectului. Pe artera radiala pronunțată ușoară celer pulsului o presiune a pulsului, un grad sporit de gaping a conductei, respectiv. Electrocardiograma mai ales abaterea față de axa din dreapta. Întoarcerea canalului arterial se observă mai frecvent la femei.

Pentru a preveni endocardita bacteriana cele mai periculoase, a recomandat să aibă o intervenție chirurgicală sau ligatura conductă de disecție.

2. defect septal ventricular Boala Tolochinova-Rozho.Defekt este localizat aproape de partea fibroasă a pereților, imediat sub gura de aorta in timpul sistolei cauzeaza ejecție risipitoare din ventriculul stâng în partea dreaptă a sângelui întorcându-se prin circuitul pulmonar la inimă și de stânga aici lung suflu sistolic dur asupra inimii, în special în mijlocul sternului, în cuvintele de cartilaj IV coaste, de multe ori împreună cu o vibrație de perete. După ce sângele trece mai mici defectului cu un zgomot mare. Extinsă și hipertrofiate ambele ventricule, bombate cu arc pulmonar, impulsul apical este întărită. Pentru mici modificări în circuitul defect cardiac, și zgomotul sunt neglijabile. Unholy însoțește bloc atrioventricular congenital este ușor de tolerat, în cazul în care este implicată, și mănunchiul de trecere Sale peste fibroase partițiile parte mezhzholudochkovoy.

În cazul în care defectul septal este însoțită de alte anomalii congenitale sau stagnarea de sânge în plămâni, și, în același timp, presiunea din ventriculul drept depășește presiunea în inima din stânga, sânge (venos!) Este aruncat din ventriculul drept la stânga și vine cianoză.

PFO (foramen ovale apertum) de multe ori nu se manifestă clinic, cu excepția embolism paradoxal în venele marelui cerc direct in aorta si arterele marelui cerc.

3. stenoza istmului aortic (Stenoza istm aorlae, coarctatio aortele) formate de către benzile sub punctul de origine al arterei subclaviculare stâng, în care presiunea din aorta, arterele femurale, spatiul renal si alte scade sub stenoza, iar deasupra acestei mosta- narastaet- hipertrofiei ventriculului stâng. impuls apicala este întărită. Adesea auscultated suflu sistolic la baza inimii între omoplați sau pe stânga. Pe radiografiile aortei ascendente extins și alungită, ea bordură offline. Perfuzia cu condiția sinuoase brusc pulsatorii ramuri colaterale subclavie dilatat toracice interne (a. Mamară internă) prin artera intercostal arterelor (extensia lor dă coaste caracteristice Uzury vizibile pe radiografiile) și aa de suprafață. epigastricae. Este încă posibil picioare de răcire, claudicație intermitentă, chiar și mai puțin dezvoltate dezvoltarea jumătatea inferioară a corpului.

Grupul de boli cardiace congenitale cianozei precoce (eoerulcns albastru boala-Morbus)

Persoanele care au un copil acolo cianoză devreme, cum ar fi clubbing degetul, policitemia, creșterea aportului de sânge (și într-un moment în care nu există nici un atac slab), aparțin aproape întotdeauna la așa-numita tetralogie Fallot. Această anomalie când complex există stenoza simultană a arterei pulmonare, ceea ce duce la o presiune crescută în ventriculul drept, dextroposition aorta in care curge sangele venos in aorta direct din ventriculul drept, crăpătura septului interventricular și extinderea dramatică a ventriculului drept.

Din artera pulmonară este definită printr-un suflu sistolic și se agită, o expansiune dramatică a ventriculului drept, dextrogram pe electrocardiogramă. Operativitate poate fi conservat, parțial.

Alte defecte congenitale pot provoca, de asemenea, cianoză permanentă.

Dextrocardia (dextrocardia)

Malformație persversiunea (ca o imagine în oglindă a) localizarea inimii și a vaselor mari focul, de asemenea, toate organele interne (viscerum inversus situs) este recunoscută imediat sub fluoroscopie, dar de multe ori văzut în examinarea fizică normală a pacienților. Electrocardiograma răpire nervului izvraschena- treia retragere corespunde celei de a doua normală (are cea mai mare cuțitului). Anomalia nu are nici o semnificație clinică, dar de multe ori dextrocardia este combinată cu alte mai severe congenitale de cord în cazul mersului înapoi viscerele abdominale pot avea dificultăți în a recunoaște apendicita și t. D.

De multe ori pentru anomalii congenitale a lua o schimbare dramatica la dreapta la inima, ca urmare a pleurezie adeziv și așa mai departe. D.

(Dextropositio CORDIS), care pot fi recunoscute în mod corect pe baza istoricului, și limitează mobilitatea depresiunilor jumătate a peretelui toracic, aderențe pleurale pe radiografie, o electrocardiogramă normală contur și așa mai departe. D.

boli cardiace congenitale la adulți

In ciuda progreselor impresionante in medicina in ultimele decenii, problema bolilor cardiace congenitale rămâne relevantă. Analiza statistică a numărului de nou-născuți cu malformații congenitale în anii '30, '60 și '80 ai secolului trecut, arată că numărul lor rămâne stabil. Cu defecte cardiace se nasc 0,8-1,0% din copii. Introducerea de noi metode de diagnostic la timp a defectelor și a avansurilor chirurgicale poate prelungi in mod semnificativ viata copiilor cu boli cardiace congenitale și de a crește cota lor din populația adultă. Până în 1938 aproape orice congenitală considerată ca boală incurabilă absolut care duce la moarte in copilarie sau reduce în mod semnificativ speranța de viață de 10-30 de ani. În 1938, R. Cross efectuat primul by-pass artera pulmonara - perioada tratamentului chirurgical al defectelor cardiace congenitale. Succesul remarcabil al tratamentului chirurgical al defectelor cardiace congenitale demonstrat în 1959 W. Lillihei, efectuat prima corectare a tetralogie Fallot. La sfarsitul anilor 1960, a dezvoltat o corecție chirurgicală de transpunere a arterelor mari și defecte septale ventriculare. Introducerea pe scară largă a defectelor de reparații chirurgicale a dus la o creștere semnificativă a numărului de pacienți cu tetralogie Fallot, a supraviețuit până în grupe de vârstă mai înaintată. Potrivit serviciului de ambulatoriu al SUA, se nasc anual aproximativ 32 000 de copii cu boli cardiace congenitale. Pe parcursul primului 1 an de viață, 20% mor de la ei. Nivelul atins în 2000, cu 40% mai mic decât în ​​aceeași perioadă în 1960 pentru a efectua anual 20.000 operatiuni adolescenta experienta de 80% dintre copii operate. În bienal 1985- 1990. Am trăit în Statele Unite ale Americii 300 000 de adulți cu malformații congenitale, iar în 2000 - 900 000 de adulți, care arată în mod clar creșterea numărului de pacienți adulți cu defecte congenitale ale lumii moderne, sunt responsabilitatea de sănătate.

Tendința de lider în monitorizarea mondială a pacienților cu boli cardiace congenitale - crearea de centre multidisciplinare. Cu toate acestea, pentru un număr semnificativ de acești pacienți, abordarea problemelor legate de starea lor de sănătate, este încă deținut de către medic.

tratament

• Ar trebui să consulte un specialist. Pentru a obține o idee despre boala necesită o evaluare detaliată a parametrilor hemodinamici, inclusiv studiul electrofiziologic. Una dintre cele mai importante intervenții terapeutice poate fi o corecție a oricăror anomalii hemodinamice postoperatorii aritmie subiacente.
• Se înregistrează ECG 12-plumb.
• In timpul ECG adenozină se administrează intravenos. Mod de a termina tahiaritmiile poate furniza informații utile despre etiologia acesteia, de exemplu, pre-excitație.
• cardioversia de urgență poate fi necesară din cauza deteriorării parametrilor hemodinamici. În mod ideal, transesofagiana ecocardiografie ar trebui să excludă trombilor intracardiac. În cazul în care pacientul este sub tratament cu warfarină înainte de cardioversia este întotdeauna necesar să se verifice MHO și concentrația de electroliți în serul sanguin.

Femeile cu boli cardiace congenitale, care este contraindicat în timpul sarcinii

• hipertensiune pulmonară, cum ar fi sindromul Eisenmenger (50% de deces matern și deces ploda- deces matern poate avea loc în două săptămâni după naștere).
• Insuficiența cardiacă secundară eșec Fontana circulație.
• Femeile cu cianoza severa si policitemie:

1. Dacă saturația de oxigen mai mic de 80%, în repaus și hemoglobinei nivel de mai mult de 180 g / l, există o probabilitate mare de dezvoltare avort și intrauterine.

defect septal atrial

Una dintre cele mai comune defecte manifestate pentru prima dată la vârsta adultă. De obicei, acesta trece neobservat, datorită faptului că divizarea persistentă a zgomotului II este destul de dificil de a asculta. ASD poate să apară ca un atac nou înființat flutter atrial sau AF. Acesta ar trebui să ia în considerare necesitatea unei intervenții electrofiziologic, cum ar fi chirurgia „labirint“ in fibrilatie atriala. Resetarea sângelui are o tendință la o creștere cu varsta, ca ventriculului stang isi pierde elasticitatea. Eliminarea vice-indicat la toți pacienții cu simptome de ASD si unii pacienti fara simptome - ca urmare a testelor cardio-pulmonare. Limita de vârstă nu există. Cele mai multe defecte găuri secundare transcateter supuse îndepărtării. hipertensiune pulmonară ar trebui să fie excluse. Fibrilatia atriala este una dintre cele mai frecvente probleme medicale in ultimii ani. Toate celelalte tipuri de defecte: un defect al sinusului venos (partea de sus a defectului septal atrial referitoare la „astride“ cava superioară cavă și fluxul anormale a venelor pulmonare drepte) și parțial defect septal atrioventricular - necesită o intervenție chirurgicală. Eliminarea defectului sinusului venos asociat cu redirecționarea venelor pulmonare anormale, este cea mai mare provocare pentru chirurgi. Riscul de endocardita este foarte scăzută. Profilaxia cu antibiotice nu este prezentat.

defect septal ventricular

Cele mai multe defecte sunt mici și sunt eliminate ca un copil. Sindromul Eisenmenger (boală vasculară pulmonară este asociată cu o revenire, dreapta șuntul la stânga prin mesajul intraatriale) este destul de rar. Indicații pentru închiderea defectului: scurgeri semnificative de endocardită transferat sange dezvolta regurgitare de valva aortica sau obstrucție a sângelui de scurgere a tractului ventriculului drept. Este întotdeauna necesar pentru a afla reversibilitatea hipertensiunii pulmonare înainte de intervenția chirurgicală.

Atriale defect și septal ventricular

Un defect caracteristic la pacienții cu sindrom Down. Dacă nu aveți o intervenție chirurgicală, dezvolta vase de pulmonare (sindromul Eisenmenger). insuficiență ventriculară stângă sau stenoza valvulara sunt decisive atunci când se analizează necesitatea unei intervenții chirurgicale suplimentare. Poate fi necesar să înlocuiți supapa. Toți pacienții prezintă profilaxia endocarditei.

Stenoză a valvei pulmonare

Pentru prima dată, poate să apară în viața de adult. tratate cu succes cu un material plastic supapă balon, care se realizează dacă valva ecocardiografie Doppler depășește gradientul de presiune de 30 mm Hg Tratamentul chirurgical este folosit pentru calcifierea și displazia valvei. Când observație postoperatorie sunt probleme, riscul endocarditei este scăzut.

Obstrucția sânge de scurgere a ventriculului stâng tractului

stenoza de valva aortica, cel mai adesea combinat cu o valva aortica bicuspida. Această pierdere globală, care este adesea însoțită de o leziune a peretelui aortic. Există un risc de expansiune si ruptura de aorta. Gradul de stenoza sau regurgitare poate crește cu timpul. Este necesar să se ia în considerare în mod serios necesitatea unei intervenții la toleranța la efort scăzută, dureri în piept sau leșin, mai ales sub sarcină. Uneori, obstrucția persistă prin materialul plastic balon de supapă, dar, de obicei, necesită intervenție chirurgicală. Există două moduri de operare: înlocuirea valvei aortice (un tratament anticoagulant pe tot parcursul vieții) și implantarea de chirurgie a grefei omoloage sau Ross (este necesară anticoagulare, dar există o nevoie potențială pentru re-intervenție). stenoza subaortică nu este la fel de comună (fără ejecție clic) și severă atunci când pacientul prezintă simptome necesită corecție chirurgicală. recidive posibile. stenoza supravalvulara frecvent observate la pacienții cu sindrom Williams. Acesta poate fi asociat cu multiple stenoze ale gurilor arterelor coronare și ramuri ale arcului aortic. Operațiunea de a elimina acest viciu este destul de complicată.

aortarctia

Cei mai mulți dintre pacienții observate în secțiile adulți, după o intervenție chirurgicală. Pentru prima dată, poate să apară hipertensiune arterială coarctație. În urma unei examinări, ar trebui să verificați întotdeauna pulsul femural! Femeile acorde o atenție la Turner simptom. Coarcta aortă - un defect complex, de obicei combinat cu valva aortica bicuspida (click ejectare pe vârful inimii) și leziuni ale peretelui aortic. În timpul inspecției presiunii măsurate la nivelul membrelor superioare și inferioare, pe bidimensionale ECG și nota ecocardiografie semne de hipertrofie ventriculară stângă. De-a lungul timpului, aceasta poate fi re-coarctație, care poate fi prezis pentru a slăbi pulsul arterei și inconsistență pulsul femural pe radial si arterele femurale. Atunci când ecocardiografia Doppler poate primi un semnal cu creșterea vitezei arteriale sistolice continuă la locul actual în faza de diastolă re-coarctatie. De preferință, utilizați un RMN. Majoritatea pacienților pot balon dilatarea și stentare, care ajută la evitarea posibilelor complicații ale chirurgiei pe aorta. Monitorizarea Postoperator este esențială pentru a preveni formarea de anevrism sau recurenta. Pacienții care prezintă profilaxia cu antibiotice.

venelor pulmonare anormali

Multi pacienti tolera interventii chirurgicale in copilarie. Uneori, „iataganul“ este asociat cu sindromul. Dacă pacienții prezintă simptome (dispnee, aritmie) și semnele de drept supraîncărcare lichidiană ventriculare, de exemplu, ecocardiografie bidimensională, operația este indicată pacientului. Riscul de endocardita este scăzut.

Transpunerea vaselor mari

Aorta iese din ventriculul drept trunchiul pulmonar - din partea stângă. Cel mai comun defect cianotice, manifestată în primele zile de viață. În absența amestecare de sânge la nivelul inimii sau arteriale, această patologie incompatibilă cu viața. Cei mai mulți pacienți care au supraviețuit până la maturitate, sa mutat îndepărtarea cusur intraatriale de Sennigu sau de stăpânire. Cu toate acestea, aceste operațiuni nu pot oferi supravietuirea pe termen lung. Cele mai frecvente complicatii sunt mai târziu aritmie atrială postoperatorie (flutter atrial sau fibrilație), îngustarea insuficiența venoasă lumenului și insuficiența ventriculară dreaptă a valvei tricuspide. Aritmia este prost tolerată, și recuperarea rapidă a ritmului sinusal este vitală. Stenoză a lumenului poate fi eliminată prin utilizarea transcateter dilatarea balon sau stenting. insuficiență ventriculară necesită terapie medicală intensivă, dar în cele din urmă, ar putea fi nevoie de transplant de inima. Pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală pentru a elimina cusur supraviețui la adult viață unele observat probleme cu arterele coronare stenozate și locul reanastomosis nou aortă. profilaxia cu antibiotice este necesar.

Tetralogie Fallot

Acesta include neprepyatstvuyuschy VSD fluxul de sânge mare poziție, ridicat de aorta, obstrucție a sângelui de scurgere a tractului ventriculului drept și hipertrofie a ventriculului drept. Cel mai frecvent defect cianotice manifestat după perioada neonatală. Dacă neonatală dezvoltă cianoză pronunțat, un copil poate petrece un șunt paliativă Bleloka-Taussig, și apoi o reparație completă. In unele clinici prefera tratamentul definitiv în primele luni de viață.

Marea majoritate a adulților au suferit nici o operațiune pentru a elimina defectului cu închiderea defectului septal și slăbirea obstrucției fluxului de sânge a tractului ventriculului drept chirurgical. Aritmiile sunt o consecință inevitabilă a operațiunilor (ventrikulotomiya cicatricile și insuficiență pulmonară). aritmii târzii (cum ar fi atrială și ventriculară) pot duce la moarte subita. Este cunoscut faptul că insuficiență pulmonară, ignorată de mai mulți ani, este una dintre cele mai importante cauze de morbiditate și mortalitate la pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală pentru obstrucție a sângelui de scurgere a tractului ventriculului drept. ORS durată complex de 180 ms pe ECG este utilizat ca un indicator al riscului de aritmie si moarte subita mai tarziu. Pacienții au fost evaluate prin intermediul testelor de stres și un RMN. Astăzi a făcut posibilă implantarea percutana prin valva de platină și iridiu aliaj stent folosind valva bovin vena jugulară. Funcționarea este posibilă la pacienții cu insuficiență severă valvă pulmonară și un diametru de evacuare a tractului de sânge mai mică de 20 mm. Stenoză a ramurilor arterei pulmonare necesita un tratament agresiv cu interventie cateter. Implantarea valvei omoloage efectuată chirurgical în centrele specializate cu mortalitatea mai mică de 1%. Cele mai multe dintre aceste implanturi trebuie să fie înlocuite după 10 ani, cu alte cuvinte, necesită operații repetate. Profilaxia endocarditei este indicat la toți pacienții.

Pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală Fontana

Aceasta finala pacientii chirurgia paleativ nascuti cu modelul „un ventricul“, în care sângele venos este direcționat de la un cerc mare la plamani fara „ventricular sublegochtsogo“ ex mitrală atrezia, tricuspidă, pulmonară sau valva aortica. Operațiunea oferă o supraviețuire bună în perioada postoperatorie precoce și de mijloc, dar eșecul apare chiar și la pacienții foarte selectate. Prin probleme tardive includ aritmii atriale, inclusiv disfuncția de nod sinusal și bloc atrioventricular, insuficiența valvei atrioventriculare, insuficiență ventriculară, obstrucție venoasă și enteropatia, ceea ce duce la pierderea de proteine ​​(rata de supraviețuire la 5 ani mai mică de 50%). Vice Fountain - cea mai dificilă problemă. În acest caz, transplantul de înlocuire necesar sau mai modernizate cu funcționare modificarea concomitentă a elimina aritmie.

transpunere a corectat congenital vaselor mari

Cianoza care însoțesc VSD se dezvolta stenoza si boli pulmonare sau a vaselor pulmonare si VSD fara stenoza valvei pulmonare. Aceasta este o malformație rară cu supraviețuire normală dacă este izolat. Există întotdeauna riscul de bloc atrioventricular complet (2% pe an). insuficiență supapă atrioventricular, însoțită de insuficiență ventriculară dreaptă, o lungă perioadă de timp este cea mai gravă problemă.

anomalie a valvei tricuspide Ebstein

Acest defect este cauzat de deplasarea apicală a valvei tricuspide și comunicarea dintre atrii. Cianoza apare deoarece dreapta la stânga șunt la nivelul atriilor. Vice are un spectru larg de manifestări, în funcție de mărimea valvei tricuspide și defectele asociate. In copilarie este demonstrat de cianoză și nedostatochnostyu- cardiace, în acest caz, prognosticul slabă a bolii. La copiii mai mari și adolescenți poate fi un semn de zgomot, lumina si formele pot fi asimptomatice. aritmie atrială comună cauzată de pre-excitație (căi suplimentare). Intervenția se efectuează la pacienții cu aritmii simptomatice, insuficiență cardiacă sau o valvă tricuspidiană severă. Ea poate fi efectuată sau o supapă de înlocuire este din material plastic. Mesajul intraatriale, rezultând în cianoză și embolie paradoxal, pot fi eliminate percutanat, permițând parametrii hemodinamici.

Suspiciune de boli cardiace congenitale la copii

preliminarii

Cei mai multi nou-nascuti cu boli cardiace congenitale (CHD), imediat după naștere sunt asimptomatice.

sunt perioade critice:

• închiderea canalului arterial (3-5 zile de viață). Copiii cu pulmonară duktuszavisimym sau a fluxului sanguin sistemic, acest lucru duce la o situație care necesită o intervenție de urgență!
• Impactul o scădere a rezistenței vasculare pulmonare în primele câteva săptămâni de viață. În anumite circumstanțe, o creștere semnificativă a volumului de șunt cu hipertensiune pulmonară, de exemplu., Forma plin de AB Communications, trunchi arterial total, un PDA mare, fereastra aorto-pulmonară și defecte complexe cu hemodinamic ventricul unic al inimii, etc.

O istorie

Istoricul familial:

• Riscul de a dezvolta CHD: pentru toate nou-nascuti 0,8%. în prezența unei rude de prima linie cu UPU 3-4%. în prezența a două rude ale prima linie cu CHD de risc cu aproximativ 10%.
• Cardiomiopatie.
• Sindroame: trisomia 21, deleția cromozomului 22, sindromul Marfan, Noonan, Ellis Van Krefeld, Holt-Oram prelungit sindromul QT, glycogenoses, mucopolizaharidoze și colab.

Factorii de risc ai mamei:

• Diabetul zaharat, fenilcetonurie.
• Colagen (lupus eritematos sistemic în special ca o cauza de bloc AV congenital).
• Abuzul de alcool.
• Consumul de medicamente cu efecte teratogene (medicamente anticonvulsivante, vitamina A, Li și colab.).
• Infecții: rubeola, CMV, HIV, virusul Coxsackie
• Vârsta mamei.

Simptomele clinice caracteristice la nou-născut

Dimensiunile mici pentru vârsta gestațională

murmur cardiac: în special în defecte obstructive, poate fi auzit imediat după naștere.

Manifestările clinice ale insuficienței cardiace: transpirație îmbunătățită, tahipnee, slăbiciune supt, intoleranta la stres, creșterea în greutate, și o creștere întârziată.

diagnosticare

inspecție:

• Pale de culoare gri sau cianotică a pielii.
• respirație rapidă (tahipnee), adânc, gemând.
• Edemul este adesea initial dificil de interpretat.
• Armat impuls cardiac.
• dismorfice.

palparea:

• Celer et Altus Puls = de ex., Atunci când un PDA sau insuficienta aortica.
• Puls parvus = debit cardiac scăzut pe un fond de insuficiență cardiacă sau obstrucție a inimii la stânga.
• Pulsul diferență la nivelul extremităților superioare și inferioare în timpul coarctație aortică.
• Jitter piept pulsație precordială (epigastru = ventriculul drept, vârful ventriculului stâng al inimii =).
• Hepatosplenomegalie.

auscultație:

• Sistolic și / sau murmur cardiac diastolica, de multe ori pentru a asculta doar 3-4 zile de viață.
• Unitatea, cu decolteu persistente, sau pistol 2 ton de inima.
• ton de expulzare.
• Gallop, aritmie.

Atenție: Murmur cardiac poate fi complet absent.

Evenimente ulterioare: În cazul în care există dovezi în favoarea UPU infatisata tinandu-ecocardiografie, ECG.