Insulinom cancer pancreatic: simptome, diagnostic, tratament, simptome, cauze

Diagnosticul este de a efectua testul cu jeun 48- sau 72 ore, cu măsurarea insulinei și a nivelurilor de glucoza si apoi efectuarea cu ultrasunete endoscopice. Tratament - chirurgie (dacă este posibil).

Dintre toate cazurile, 80% din insulinoame au un singur nod, și atunci când identificarea este posibil pentru a realiza un leac. 10% insulină maligne. Insulinom dezvolta o frecvență de 1/250 000. insulinom cu bărbații de tip I sunt mai des multiple.

Administrarea Latent de insulină exogenă poate induce episoade de hipoglicemie, care seamănă cu insulinom imagine.

Prevalența insulinoame pancreatice

Incidența globală a insulinei este scăzută - 1-2 cazuri la 1 milion de locuitori pe an, dar ele reprezintă aproape 80% din toate cunoscute tumori pancreatice gormonalnoaktivnyh. Ele pot fi (de obicei, forme sporadice) simple și multiple (adesea cauzate de ereditar), care creează o complexitate de diagnostic pentru funcționarea. Insulinom localizate în pancreas, dar 1-2% din cazuri, se poate dezvolta tesut ectopic si au localizare vnepankreagicheskuyu.

Insulinom este structura compozită frecvent sindromul MEN tip I, care include, de asemenea, tumorile hormono active ale glandelor paratiroide, hipofizei anterioare și tumoră corticosuprarenaliană (de obicei hormonally inactiv).

La majoritatea pacienților, insulinom este benignă, 10-20% au simptome de creștere maligne. diametru insulinom mai mare de 2-3 cm este adesea canceroase.

Clasificarea insulinoame pancreatice

ICD-10 insulinom corespund următoarelor rubrici.

• S25.4 Tumori maligne a celulelor insulelor pancreatice.
• D13.7 Tumora benigna a celulelor insulelor pancreatice.

Insulinom este cauza cea mai frecventă sindrom hiperinsulinism organic, care se caracterizează prin construcții grele, de preferință timp de noapte, și stomacul gol, adică după o foame suficient de lungă. Hiperinsulinism - este supraproducția endogen al insulinei, ceea ce conduce la o creștere a concentrației în sânge (hiperinsulinemia), cu o probabilitate mare de dezvoltare a simptomelor de hipoglicemie. Hiperinsulinism organic structuri morfologice bazate generat, producând un număr mare de insulină. Pe lângă insulinom, cauze mai rare de hiperinsulinism organice sunt adenomatoza și insulare elemente hiperplazia celulelor - nesidioblastoza.

Pentru scopuri practice izolate formă funcțională hiperinsulinism, în majoritatea cazurilor, caracterizate printr-un curs și prognostic mai benigne (Tabelul. 3.21).

Cauzele și patogeneza insulinoame pancreatice

În condițiile de hiperinsulinemie crește formarea și fixarea glicogen în ficat și mușchi. neaprovizionării creierului majore substrat energetic inițial însoțite de tulburări funcționale neurologice, și apoi - prin modificări morfologice ireversibile ale sistemului nervos central cu dezvoltarea tserebroastenii și scăderea inteligenței.

În absența unor evenimente hipoglicemice masă în timp util dezvolta grade de severitate, manifestate prin semne și simptome neyroglikopenii adrenergici si colinergici variabile. Rezultatul deficitului de energie grele prelungită a celulelor cortex cerebral sunt umflarea si dezvoltarea comei hipoglicemice lor.

Principalele cauze ale hiperinsulinism funcționale la adulți

Simptome și semne de insulinom a pancreasului

Hipoglicemia cu insulinom dezvolta post. Simptomele pot fi șterse și de multe ori imita diverse psihiaficheskie și tulburări neurologice. Adesea, simptomele manifestate prin creșterea activității simpatic (slăbiciune generală, tremor, palpitații, transpirații, foame, anxietate).

Lipsa de simptome specifice, este o cauza majora de diagnostic tardiv al insulinom. În această istorie a bolii poate rula în ani. O varietate de manifestări clinice ies în evidență simptome neuropsihiatrice. - episoade dezorientare, tulburări de vorbire și motorii, comportament bizar, a scăzut handicap mental și pierderea memoriei de aptitudini, amnezie etc. Marea majoritate a altor simptome (inclusiv cardiovasculare și gastro-intestinale) sunt o manifestare a acuta, care a dezvoltat reacția neyroglikopenii și autonom.

Pacienții au adesea dificultăți în trezirea, dezorientat pentru o lungă perioadă de timp, un singur cuvânt să răspundă la întrebări simple, sau pur și simplu nu vin în contact cu alte persoane. confuzie sau demn de remarcat vorbire neclară, același tip de cuvinte și fraze repetitive, mișcări repetitive inutile. Pacientul poate fi dureri de cap confuz și amețeli, parestezie a buzelor, diplopie, transpirații, senzație de tremur interior sau frisoane. Posibile episoade psihomotorie de excitație și convulsii epileptiforme. Pot exista simptome, cum ar fi foame si gol in stomac, asociat cu sistemul gastro-reacție.

Odată cu adâncirea procesului patologic acolo stupoare, tremor, spasme musculare, convulsii, coma se poate dezvolta. amnezie retrogradă din cauza naturii atacului, pacienții de obicei, nu se poate spune.

Din cauza necesității de utilizare frecventă a pacienților alimentare sunt adesea obezi.

Odată cu creșterea duratei stării de boală a pacienților în perioada interictale variază în mod considerabil din cauza deprecierii funcțiilor corticale superioare ale SNC: dezvoltarea schimbare a zonelor intelectuale și comportamentale, de memorie deteriorarea, a redus capacitatea mentală de a lucra, abilitățile pierdute, treptat, se poate dezvolta negativitate și agresivitate, care este asociat cu trăsăturile de caracter persoană.

Diagnosticul de insulinom a pancreasului

• Conținutul de insulină.
• În unele cazuri, - conținutul de C-peptidă și proinsulinei.
• ecoendoscopiei.

Odată cu dezvoltarea simptomelor este necesară pentru a evalua nivelul de glucoză în serul sanguin. In prezenta hipoglicemiei, este necesar să se evalueze nivelul insulinav luate simultan o probă de sânge. hiperinsulinemie > 6 microni U / ml indică prezența hipoglicemiei mediată de insulină.

Insulina este secretat sub formă de proinsulina, constând dintr-o catenă și conectat catenă C-peptid. pentru că insulină de producție industrială conține doar preparatele de insulină secretă catenă poate fi detectată prin măsurarea nivelurilor de C-peptid și proinsulinei. La aplicarea nivelului secret al preparatelor de insulină ale acestor parametri sunt normale sau reduse.

Deoarece mulți pacienți la momentul inspecției nu există simptome (și, prin urmare, nici o hipoglicemie), pentru a confirma diagnosticul de spitalizare pentru probele de repaus alimentar timp de 48-72 ore. Aproape toți pacienții cu insulinoame (98%) în 48 ore jeun dezvolta clinic proyavleniya- 70-80% - peste următorul rol de 24 de ore în apariția simptomelor de hipoglicemie confirmate triadei Whipple :.

1. Simptomele apar pe stomacul gol;
2. Simptomele apar în timpul hipoglicemiei;
3. utilizarea de carbohidrati conduce la o reducere a simptomelor.

Conținutul hormonului trebuie evaluat așa cum este descris mai sus, atunci când pacientul are manifestări clinice.

În cazul în care componentele triadei Whipple nu au fost observate după o perioadă de repaus alimentar, și a nivelurilor de glucoză din plasmă, după o perioadă de repaus alimentar peste noapte este > 50 mg / dl, testul poate fi efectuat suprimând generarea de peptidă-C. Când perfuzia de insulină la pacienții cu insulinom nu a marcat reducerea C-peptid la niveluri normale.

ecoendoscopiei are sensibilitate > 90% în identificarea de focalizare tumorii. În acest scop, de asemenea, efectuat PET. CT sa dovedit a nu efectua arteriografie cateterism informativnostyu- sau selectivă a venei splenice și portalul de obicei, au nevoie apare.

În ciuda tabloul clinic clar, cu hiperinsulinism organice de multe ori stabili diagnostice, cum ar fi accident vascular cerebral, sindromul diencefalică, epilepsie, intoxicație cu alcool.

Când concentrația în Glicemie 3,8 mmol / l și lipsa de dovezi convingătoare pentru o istorie de diagnostic insulinom grele pot fi eliminate. Când glicemia 2.8-3.8 mmol / l, și mai mult de 3,8 mmol / l, în combinație cu un istoric de probă hipoglicemie realizată cu foame, care este o metodă de a provoca triadei Whipple. O probă este considerată pozitivă atunci când o laborator si simptome clinice de hipoglicemie, care trunchiate soluție intravenoasă de glucoză. Majoritatea pacientilor cu triada Whipple este declanșată în câteva ore de la începerea probei. Atunci când nivelurile hiperinsulinism organici de insulină și peptidă-C au crescut în mod stabil și redus prin post de fond în contrast cu indivizii sănătoși și pacienți cu hiperinsulinism funcțional.

Cu un test pozitiv cu înfometarea efectuat diagnosticul local al tumorii folosind ultrasunete (inclusiv vizualizarea ultrasunete endoscopica a tractului gastro-intestinal cu RV), RMN, CT, angiografie selectiva, ramuri transhepatic cateter percutanata vena portă, pankreatikoskopii cu biopsie.

Până la 90% insulină au receptori de somatostatină. Scintigrafia somatostatin receptor folosind somatostatin sintetic droguri radioactiv - pentetreotid permite diagnosticarea topică a tumorilor și a metastazelor acestora, precum și pentru controlul tratamentului chirurgical radical postoperator.

O metodă de diagnostic important este revizuirea intraoperatorie a pancreasului și a ficatului, care permite detectarea tumorilor și a metastazelor, care nu au putut fi detectate înainte de intervenția chirurgicală.

diagnostic diferențial

Dacă după confirmarea de laborator a hiperinsulinism organice vizualiza insulina nu este capabil sa, petrece biopsie de diagnostic percutană sau laparoscopică a pancreasului. Studiul morfologic ulterioare permite stabilirea altor cauze de hiperinsulinism organice - nesidioblastoza, pancreas mikroadenomatoz. În diagnosticul diferențial pentru a exclude o serie de boli și stări însoțite de dezvoltarea hipoglicemiei: golodanie- hepatice severe, rinichi, sepsis (din cauza reducerii sau scăderea metabolismului gluconeogeneză insulinei endogene) - tumora mare mezenchimale dispune insuficiență adrenocorticală glyukozu- și gipotireoz- grele introducerea unei cantități excesive de insulină în tratamentul diabetului zaharat, luând cantități semnificative de alcool și doze mari de anumite medicamente sredstv- înnăscute nnye afectarea metabolismului glucozei (defecte enzimatice gluconeogeneza) - formarea de anticorpi anti-insulină.

Tratamentul insulinoame pancreatice

• Rezecția educației.
• Diazoxid și octreotid, uneori, pentru corectarea hipoglicemiei.

Frecvența de vindecare completă în timpul tratamentului chirurgical ajunge la 90%. Dimensiunea Single insulinom mici pe suprafață sau superficial de la suprafața pancreasului, poate fi de obicei îndepărtate prin extirpare. Atunci când un singur adenom de mare sau profund situat la formarea corpului multiple și / sau coada, sau în cazul în care insulina nu reușește să găsească (este un eveniment rar), a avut loc pancreatectomie subtotală distală. Mene de 1% din insulinom ectopice se află în țesuturile okolopankreaticheskih - în peretele duodenului, zona periduodenalnoy și pot fi detectate numai prin revizuirea atentă chirurgicală. Pankreatoduodenektomiya (operație Whipple) este efectuată la o porțiune rezecabilă insulinom proximal malignă a pancreasului. pancreatectomie totală se realizează în cazurile în care pancreatectomie subtotală anterioare au avut nici un efect.

Când hipoglicemia lung persistentă poate atribui diazoxidului în combinație cu natriyuretikom. octreotid analog de somatostatină are un efect variabil cu scopul său, puteți recurge la pacientii cu hipoglicemie persistenta pe termen lung, nu răspund la tratamentul cu diazoxidului. Pe fondul octreotidăei poate avea nevoie de preparate pancreatină suplimentarea, ca o suprimare a secreției pancreatice. Alte medicamente care au un efect inhibitor moderat și variabilă asupra sekretsiyuinsulina includ verapamil, diltiazem și fenitoină.

În cazul în care simptomele nu pot fi controlate, puteți face un test de chimioterapie, dar eficacitatea sa este limitată. Atunci când se atribuie probabilitatea streptozotocin atingerii efectului de 30-40%, în asociere cu 5-fluorouracil - 60% (durata remisiunii de până la 2 ani). Alte tratamente - doxorubicină, interferon clorozotocin.

Cea mai radicală și cea mai bună metodă de tratament - calea chirurgicala la enucleation tumorii sau rezectia partiala a prostatei. pancreatectomie maligne insulinom combinat cu disecția ganglionilor limfatici si indepartarea metastazelor regionale vizibile (cel mai frecvent în ficat).

Dacă este îndepărtarea imposibilă a tumorii și ineficacitatea chirurgiei fiind un tratament simptomatic care vizează prevenirea (frecvent fracțională aportul alimentar de carbohidrați, diazoxid) și bate grele (glucoză intravenos sau glucagon).

Dacă au fost pregătite de examinare rezultatele scanării pozitive cu octreotid, administrate apoi analogi sintetici ai somatostatinei - octreotid și acțiunea sa de formă prelungită [octreotid (octreotid depot), lanreotid] care posedă activitate antiproliferativă și inhibă nu numai eliberarea de hormon de creștere, dar, de asemenea, insulina serotoninei, gastrina, glucagon, secretin, motilin, polipeptida vazointestinalnogo, polipeptida pancreatică.

După confirmarea streptozotocin chimioterapiei maligne insulinom natura arătat, a cărei acțiune este distrugerea selectivă a P-celulelor pancreatice.

supravegherea clinică

Observarea pacienților și chirurgul efectuat endocrinologie, opțional împreună cu un oncolog. Dupa tratament chirurgical anual de examinare hormonale, examinarea cu ultrasunete a ficatului, atunci când este indicat - MCT si RMN a abdomenului, pentru a se evita repetarea si a metastazelor.

Prevenirea insulinoame pancreatice

Prevenirea necesită grele, care se realizează prin mai frecvente în mod individual de dozare alimente carbohidrați.

insulinom Prognoza pancreasului

Cu un tratament radical în timp util a benigne insulinoame prognostic favorabil.