Chiari

Video: Chiari

Termenul „Malformația Chiari“ este preferabilă tradiționale „Arnold Chiari“, în legătură cu o contribuție considerabilă mare Chiari.

Chiari este format din 4 tipuri de anomalii cerebel, probabil, nu interconectate. Cele mai multe cazuri apar la tipurile 1 și 2 (vezi. Tabelul. 6-5). Pe celelalte variante reprezintă un număr foarte limitat de cazuri.

Tabel. 6-5. Caracteristicile comparative ale 1 și de tip 2-Chiari (modificată)Chiari tip 1

Așa-numitul ectopic cerebeloasa primar. Aceasta este o anomalie rară, în care există doar o schimbare amigdalelor cerebeloase caudale cu penetrații de mai jos BZO (a se vedea criteriile. RMN-ul de mai jos) și „amigdaliene prize de tip alungire“. Spre deosebire de tip 2 medulara nu este deplasată posteriorly (unii autori nu sunt de acord cu ea), trunchiul cerebral nu este implicat, nervii cranieni inferioare nu sunt alungite, nervii cervicale superioare nu sunt direcția spre cap.

Fibroza poate fi membranele moi si arachnoida în jurul trunchiului cerebral si amigdalele. Poate fi syringomyelia gidromieliya și CM. Unele cazuri pot fi achiziționate după șunt-lyumbo peritoneală sau multiple (traumatice) PL.

epidemiologie

Vârsta medie a debutului clinic de '41 (interval: 12-73 ani). Există o preponderență a & (&:% = 1,3: 1). Durata medie a simptomelor în mod clar asociate cu Chiari a fost de 3,1 ani (interval: 1 lună - 20 ani). Dacă activați plângerea, care sunt nespecifice, de ex., D / B, atunci această perioadă este de 7,3 ani. Odată cu apariția IRM, această întârziere de diagnosticare poate deveni mai mici.

manifestări clinice

Pacienții cu Chiari pot fi oricare sau toate dintre următoarele simptome:

1. Comprimarea trunchiul cerebral la nivelul BZO
2. GTF
3. syringomyelia
4. Divizarea departamentului intracraniene spinarii cu creșteri periodice în ICP

plângeri

Cea mai frecventă critică este durerea (69%), în special T / B, care este de obicei simțit în regiunea occipitală (tab. 6-6).

Tabel. 6-6. Reclamațiile la Chiari tip malformație 1 (71 pacienți)
G / B este adesea cauzate de indreptare gât și manevra Valsalva. Slăbiciune este, de asemenea, destul de pronunțat, în special în ridicare din umeri unilaterală din mâinile sale. pot să apară Lhermitte simptom. Implicarea extremităților inferioare se prezintă de obicei cu spasticitate bilaterale.
simptome

A se vedea. Tabelul. 6-7. Trei grupe principale de simptome:

Sindromul 1. compartiment în BZO (22%): ataxie, tulburări cortico și senzoriale, simptome cerebeloase, paralizia nervilor cranieni inferioare. 37% dintre pacienți au severe G / B
2. Sindromul leziuni centrale SM (65%): tulburări senzoriale disociate (pierderea durerii și a temperaturii cu sensibilitatea stocată superficiale și profunde), uneori semne de slăbiciune și leziune segmentară căi conductoare lungi (sindromul syringomyelic). În 11% din cazuri există o paralizie a nervilor cranieni inferioare
3. Sindromul cerebelos (11%): trunchi ataxie și membrelor, nistagmus, dizartrie

Tabel. 6-7. Simptomele de tip Chiari malformatie 1 (121 de pacienți)
* În cazul clasic: nistagmus în jos în timpul mișcărilor verticale sau orizontale nistagmus rotatorie la dvizheniyah- include, de asemenea, oscilopsie

Nistagmusului descendentă considerată caracteristică a acestei boli. În 10% din cazuri, starea neurologică a pacienților cu nici o schimbare la singura plângere privind occipital D / B. În unele cazuri, plângerea principală poate fi spasticitate.cursul natural

Cursul firesc nu se cunoaște cu exactitate (există doar două publicații pe acest subiect). Pacientul poate fi într-o stare stabilă timp de mai mulți ani cu agravari periodice. În unele cazuri, este posibil îmbunătățire spontană (disputată).

diagnosticare

kraniogramme sondaj

În analiza 70 modificări de revizuire kraniogramme au fost găsite doar în 36% din cazuri (26% din cazuri a fost Impresia bazilară, 7% - platibaziya- un pacient a avut o rampă concavă și boala Paget). 60 spondylograms modificări patologice au fost în 35% din cazuri (inclusiv asimilarea atlas, extensia canalului, fuziunea vertebrelor cervicale, posterior arc al ageneziei atlas).

RMN

Metoda de diagnosticare de alegere. RMN-ul este ușor de a detecta cele mai multe dintre anomaliile de mai sus, inclusiv amigdale impactare și gidrosiringomieliyu, care este observată în 20-30% din cazuri. De asemenea, compresia trunchiului cerebral ventrala vizibil, atunci când acesta este disponibil.

Poziția amigdalelor cerebelari 200 oameni normali și 25 de pacienți cu Chiari tip 1 este prezentată în tabelul. 6-8. Tabel. 6-9 arată modificările care apar atunci când poziția limită inferioară presupusă amigdale 2 în loc de 3 mm.

Spre deosebire de informațiile prezentate mai sus, poziția limită inferioară a amigdalelor, potrivite pentru recunoașterea prezenței 1 Chiari tip malformație punct adesea de 5 mm.

mielografie

Rezultatele fals negative sunt observate doar în 6% din cazuri. HF trebuie să treacă până la BZO.

CT

În legătură cu artefacte osoase in imagistica CT are zona limitari BZO. cercetare Fiabilitatea crește atunci când sunt combinate cu injectarea intratecală HF (mielografie). Găsit: omiterea amigdalelor și / sau extinderea ventriculare.

tratament

Indicații pentru tratament chirurgical

Bazat pe faptul că cele mai bune rezultate sunt observate în cazurile în care pacienții își desfășoară activitatea în primii 2 ani de la debutul simptomelor, este recomandat pentru pacienții simptomatici, tratamentul chirurgical precoce. Pacienții asimptomatici pot fi monitorizate și operate mai târziu, atunci când acestea vor avea simptome. Pacienții care au avut simptome, nu se schimba de-a lungul anilor, după cum se poate observa. Tratamentul chirurgical pentru ei este prezentat în cazul deteriorării.

tehnici chirurgicale

Cel mai frecvent tip de chirurgie este PCF decompresie (kranioektomiya suboccipital) cu (sau fără) alte intervenții (de obicei combinate cu plastic și laminectomie cervicală TMO C1 la C2 sau C3.

Pacientul pune pe burtă, cu role sub coaste. Cap titularii cap fix Mayfilda. Gâtul este pliat pentru a crește decalajul dintre osul occipital și un C1 inel de legătură din spate. Umăr retrase în jos cu ajutorul benzii adezive. Un sold trebuie pus pe platanul (sac de nisip), în cazul în care trebuie să ia un fragment de fascia pentru mase plastice lata. Incizia în linia mediană a inionului sus &procesul spinos sim- C5. os rezectionat de mai sus la BZO &sim-up și 3 cm &sim-3 cm în lățime. TMO autopsiate incizie în formă de Y și disecată clapa superioară. ATENȚIE: Chiari cu sinusuri transversale situate în general foarte scăzută (rezecția osoasă însă occipital trebuie să fie mici, accentul trebuie pus pe laminectomie cervicală și rezecție BZO margini pentru a elimina compresia mindalin- compresie amigdale nu apare în fosa craniană posterioară). În plus, rezectia excesivă a osului occipital poate duce la bombat emisfere cerebelului în defectul rezultat, care este plină de probleme suplimentare.

Asigurați-vă de plastic TMO periost sau un fragment de fascia lata, pentru a asigura un spațiu suficient pentru amigdalele și bulbul rahidian. Unii chirurgi completează, de asemenea, în partea de sus operație tamponada-IV-lea musculare ventriculul sau drenaj teflon chisturi siringomieliticheskoy, dacă este prezent (Fenestrare, de obicei, prin amplasarea de intrare a rădăcinilor posterioare, cu / sau fara stentarea sau by-pass) de bypass IV-ventriculostomia terminale ventricul , deschiderea gaura Magendie, în cazul în care acesta este închis).

Unii autori sunt puternic sfătuiți să nu încerce să elimine adeziunile între amigdale, pentru a evita deteriorarea accidentală a structurilor vitale, inclusiv ZNMA. Alții recomanda amigdalele de separare prudentă și chiar procesul de coagulare bipolară, în scopul de a reduce volumul acestora.

Unii autori recomanda a produce pantă rezectie transoral și procesul odontoid în cazul compresiei trunchiului cerebral ventrale, deoarece ei cred că acești pacienți pot să apară o deteriorare după decompresie se va face numai PCF. În legătură cu ceea ce sa demonstrat că apar cu modificări sunt reversibile, este mai potrivit pentru a genera o intervenție în caz de deteriorare sau de progresie a bazilară afișări RMN după PCF decompresie.

constatări operative

A se vedea. Tabelul. 6-10. hernierea amigdalelor este disponibil în toate cazurile (prin definiție) - cel mai adesea ele sunt situate la nivelul C1 (62%). În 41% din cazuri sunt cusătură între durei, arahnoida și amigdalele cu ocluzie și deschideri Lyushka Magendie. În 40% din cazuri amigdalelor se produce o separare cu ușurință.

Tabel. 6-10. Descoperirile operaționale privind Chiari tip malformație 1 (71 pacienți)
* Anomalii vasculare: ZNMA fost extins sau au avut locație neobișnuită la 8 pacienți (ZNMA de multe ori se reduce la marginea de jos a amigdalelor) - mare venos dural lacune complicații chirurgicale

După kranioektomii suboccipital plus C1-3 laminectomie la 71 de pacienți (cu plasticul TMO 69 dintre ele) în același pacient de 36 de ore după moartea chirurgie a apărut ca urmare a apnee în timpul somnului. Cea mai frecventă complicație postoperatorie a fost depresie respiratorie (10 pacienți), de obicei în decurs de 5 zile, de multe ori pe timp de noapte. În acest sens, recomandăm monitorizarea atentă a respirației. Alte operațiuni riscuri: liquorrhea, Impaction emisfere cerebeloase, leziuni vasculare (ZNMA etc.).

rezultatele operațiunilor

Pacienții cu plângeri cu privire la durere, de obicei raspund bine la o intervenție chirurgicală. slăbiciune preoperatorie de tratament, de obicei, mai rău, mai ales dacă aveți deja atrofie musculară. Sensibilitatea poate fi îmbunătățită dacă coloanele posterioare nu este impresionat, iar deficitul se datorează implicării doar tracturilor talamice spinarii.

Roton consideră că efectul principal al operațiunii este de a opri progresia simptomelor.

Rezultatele cele mai favorabile au fost observate la pacienții cu sindrom cerebelos (ameliorare de 87%, fără nici o deteriorare ulterioară). Factorii care au corelat cu rezultate scăzute: prezența atrofie, ataxie, scolioză, durata simptomelor de mai mult de 2 ani.

Tabel. 6-11. Rezultatele pe termen lung (69 de pacienți, timpul mediu de urmărire de 4 ani)
* Acești pacienți au avut o deteriorare a nivelului preoperator (nici o deteriorare suplimentară) pe parcursul a 2-3 ani dupa recidiva operatsii- a apărut la 30% dintre pacienții cu sindrom de compresie BZO și la 21% dintre pacienții cu leziuni sindrom centrale CMChiari tip 2

De obicei, sunt combinate cu mielomeningocel (MMC), și mai puțin frecvent cu vertebra arcuri de divizare închis (spina bifida ocsulta).

fiziopatologia

Probabil că nu sunt asociate cu administrarea concomitentă de MMC fixare SM. Mai mult decât probabil dysgenesis trunchiului cerebral primar cu multe alte anomalii de dezvoltare.

principalele constatări

dislocare caudal joncțiune cervico medular, pod, IV al treilea ventricul și bulbul rahidian. Amigdala BZO situat pe sau sub ea. În loc de îndoire obicei joncțiunea cervico-medular are deformare în formă de inflexiune.

Alte rezultate posibile:

1. coracoid placă de îndoire chetveroholmnoy

2. Absența unei partiții transparente cu creșterea de lipit mezhtalamicheskoy, se crede că lipsa unei partiții transparente datorită necrozei resorbție, ca rezultat al GTF și absența nu congenital

3. slab mielinice cerebeloasa Listi

4. GTF: există, în cele mai multe cazuri

5. heterotopie (dislocare patologică)

6. hipoplazie falx

7. mikrogiriya

8. degenerarea nucleilor nervilor cranieni inferioare

9. Anomaliile osoase:
A. în joncțiunea cervico medular
B. asimilarea atlasului
C. platibaziya
D. afișărilor bazilare
E. Klippel-Feil deformare

10. gidromieliya

11. Formarea golurilor în craniu

manifestări clinice

Manifestari asociate cu disfuncție a trunchiului cerebral si a nervilor cranieni mai mici. Manifestarea bolii la adulți este rară. Manifestari la nou-născut diferă semnificativ de manifestările la copiii mai mari. Nou-nascutii sunt mai predispuse la dezvoltarea de deteriorare neurologică rapidă cu disfuncție semnificativă a trunchiului cerebral în câteva zile. La copiii mai mari, simptomele se dezvolta mai treptat și sunt rareori observate într-o astfel de stare cumplită.

constată:

1. dificultăți de înghițire (neurogen disfagie) (69%). Planșele hrănire săraci, cianoza după hrănire, regurgitare nazala, lungimea de hrănire timp, acumulare de salivă. Faringian reflex este adesea redus. Mai puternic exprimat la nou-nascuti

2. crize de apnee (58%) sunt asociate cu stimularea respiratorie afectata. Mai frecvente la nou-nascuti

3. stridor (56%) mai des la nou-nascuti este de obicei mai rau pe inspirație (în timpul Laringoscopie paralizie vizibile răpitor și, uneori, cauzand corzile vocale), în legătură cu pareza nervilor cranieni X-lea. De obicei temporară, dar poate intra în stop respirator

4. aspirație (40%)

5. slăbiciune membrului superior (27%), care se pot deplasa în tetrapareza

6. Opistotonus (18%)

7. nistagmus: în special în jos

8. strigăt slab sau lipsa acestuia

9. Slăbiciunea mușchilor faciali

diagnosticare

kraniogramme sondaj

Se poate observa tsefalofatsialnaya dezechilibru, ca urmare a GTF congenitale. lacunele de învățământ din craniu (numit lukenschadel) se observă în 85% din cazuri (defect rotunjit în craniu cu margini ascuțite, separate prin inegale fâșii de branșare osoase). Acesta poate fi poziționat low protuberanță occipitală internă (PCF trunchiat), creșterea BZO (70%) și alungirea arcadelor superioare.

CT și / sau RMN

• Principalele constatări
A. deformare în formă de Z din bulbul rahidian *
B. cerebeloasă "gag"
C. fuziune chetveroholmnoe (în formă de cioc îndoiți în quadrigemina)
D. lărgită masa (fuziune mezhtalamicheskoe) intermediar *
E. elongație / tservikalizatsiya medulla
F. atașament scăzut Tentorium cerebeloasa

• descoperiri de însoțire
A. GTF
B. syringomyelia în cervico-medulare joncțiune (frecvență în funcție de utilizarea IRM este de 48-88%)
C. deconectat IV-lea ventricul
D. compresiune-cerebeloasa medular
E. agenezie / disgenezii de corp calos *

* Aceste simptome mai bine evaluate prin RMN

laringoscopiei

Acesta este produs la copii cu stridorului pentru a exclude crupa și alte infecții ale tractului respirator superior.

tratament

• Instalați un șunt pentru corectarea GTF (în cazul în care șuntul este deja disponibil, verificați funcționarea acestuia)

• În disfagie neurogenă, stridor, apnee, convulsii a recomandat decompresia fosa craniană posterioară (necesară în 18,7% dintre pacienții cu un IMC) accelerată - înainte de decompresie recomandată este întotdeauna necesar să se asigure că pacientul are un șunt funcțional!

decompresie chirurgicală

NB: rezultate slabe de operare la nou-născuți, datorită faptului că multe dintre descoperirile neurologice pot fi asociate cu tulburări congenitale (nekorrektiuemymi), care nu poate îmbunătăți decompresie. Conform unui alt punct de vedere, modificările histologice datorită comprimării cronică a trunchiului cerebral și ischemie asociată, prin urmare, accelerată de decompresie a trunchiului cerebral trebuie făcută imediat ce există oricare dintre următoarele simptome de avertizare critice: disfagiei neurogenă, stridor, crize de apnee.

pași Metoda de: Decompresia amigdalelor cerebeloase, de obicei, cu plastic TMO. Pacientul este pus pe burta lui, îndoit gâtul. Kranioektomiyu produc laminectomie suboccipitală și de col uterin, care ar trebui să ajungă la amigdalelor cerebeloase de top. Între margine și BZO cătușeNotă C1 poate detecta, de obicei, îngroșate ligamentelor dural comprimarea SM. TMO deschis incizie în formă de Y. La deschiderea durei de mai sus sugarilor BZO necesită precauție, deoarece ei au un sinus occipital bine dezvoltat și poate avea un mare Dural „lac“. Nu încercați să se separe subiectul de amigdalele din bulbul rahidian. În cazul în care există o cavitate mare siringomieliticheskaya face șunturi Syringa-subarahnoidiană.

În cazul în care operațiunea are stridorului sau musculare pareze, care deversează laringe traheostomie recomandate (de obicei temporare). Este nevoie de observare postoperatorie atentă a respirației (control obstructive și pentru a reduce stimularea ventilației). Ventilator prezentat în hipoxie hypercarbia.

rezultate

În 68% din cazuri există o rezoluție completă sau aproape completă a simptomelor. În 12% din cazuri există un deficit neurologic rezidual minoră sau moderată. În 20% din cazuri nu există nici o îmbunătățire. În general, rezultatele sunt mai proaste nou-născuți decât cele ale copiilor mai mari.

Cea mai frecventa cauza de deces este de stop respirator (8 din 17 pacienți care au murit). Restul de cazuri de meningita / ventriculitis (6 pacienți), aspirație (2) și atrezia biliară (1).

Când postoperatorie de urmărire de 7 luni la 6 ani, rata de mortalitate a pacienților a fost operat 37,8%.

Cei mai importanți factori de prognostic de stat de pre-operațională, iar viteza de deteriorare neurologică. Mortalitatea la copiii cu insuficiență cardio-pulmonară, paralizia corzilor vocale și mâini slabe timp de 2 săptămâni după manifestările clinice a fost de 71%. O deteriorare mai treptată a mortalității a fost de 23%. Cel mai rau predictor al eficacității tratamentului chirurgical a fost bilaterală paralizia corzilor vocale.

Alte tipuri de Chiari

Chiari tip malformație 3

Rare. Este forma cea mai severă. Offset Structuri PCF cu penetrații în cerebel BZO prin canalul cervical sau de col uterin de multe ori encephalomeningocele suboccipitală. Nu sunt de obicei compatibile cu viata.

Chiari tip malformație 4

hipoplazie cerebeloasa fără hernia cerebelului.

Greenberg. neurochirurgie

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit

Diagnosticul anomaliilor fetale. malformații fetale
Defecte in dezvoltarea tubului neural. Diagnosticul de anencefalie
Sindromul Arnold Chiari. Multiple fat artrogripsozei congenitale
Sindromul Pfeiffer. Diagnosticul și prognosticul sindromului Pfeiffer
Trisomia 18 Sindromul Edwards. Asociat anomalii sindromul Edwards
Sindromul 4p. Triploidie la fat
În cazul în care dureri de spate la mezhostitom bursită de col uterin-toracice
Dacă aveți o durere de cap. Semiotica și clasificarea patogenetic
Sindromul și amenoreea lactatiei persistent. Sindromul de Morgagni-Stewart-Morel
Cauzele Chiari și simptome, diagnostic si tratament al bolilor
Nistagmus
Diferite caracteristici neyrooftalmologicheskie
Impresie bazilare
Cauzele hidrocefalie
Febra tifos (tifos epidemic, proasta) - boala rickettsial acută caracterizată prin febră,…
Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie,…
Boala lui Graefe. apraxia oculară congenitală sau sindrom Cogan
Sindromul Budd Chiari, boala Chiari
Hepatopatie congestiva
Anomaliile de tranziție craniovertebral
Ophthalmoplegia internucleară: simptome, tratament, simptome, cauze