Alte patologie la nou-nascuti

De multe ori afecteaza copiii mai mari. Trebuie remarcat faptul că depozitele similare pot fi la pacienții mai în vârstă, după utilizarea de chimioterapie pentru leucemie, în astfel de cazuri, acestea provoacă o deteriorare a funcției renale.

nefrocalcinoză - depunerea intra- și extracelulară de calciu in parenchimul renal (tubuli în epiteliu și în interstitiul renal). Apare mai frecvent la sugarii prematuri cu hiperkalemie, hipercalcemie, hipofosfatemie si terapie, de asemenea, după prelungit oxigen, utilizarea furosemid și alte diuretice, hormoni, în rezultatul infarctelor, necroză corticală și papilare, citomegalovirusul, cu insuficiență suprarenală, administrarea intravenoasă de săruri de calciu. Se produce și nephrocalcinosis metastatic în patologia osoasă (osteogenezei imperfecta, condrodisplazie metafizară, tip Jansen, osteomielită și alte boli însoțite de liză osoasă), idiopatică hipercalcemie nou-născut (sindromul Williams - o boală ereditară cauzată de o mutatie a genei elastinei localizată pe cromozomul 7 (7q11. 23) și caracterizat prin aceea stenoza supravalvulara stenoza aortica si ramurilor arterei pulmonare periferice, modificari faciale caracteristice (persoana elf), întârziat psiho dezvoltarea fizică), hiperparatiroidism severe neonatale (hipercalcemie gipokaltsiuricheskoy homozigot, boala autozomal ereditară recesivă).

Nephrocalcinosis se observă și în unele tubulopatia ereditare și congenitale: primar psevdogipo-hiperaldosteronism, tip I distal tubular tip acidoză I (sindromul Butler - Albright), tubulară (proximal) renal tip acidoză sindromul II Bartter, hipofosfatazia, diaree clorură congenitale, familiale benigne hipercalcemie (o tulburare autozomală dominantă rara cauzate de defecte ale receptorilor de ioni de Ca²⁺ paratirotsitah și asupra celulelor tubilor renali), hipercalcemie „copilărie“ sau tubulare tip acidoza IV, și altele.

Video: patologie neonatală

Nephrocalcinosis diferite grade - Grăsime de la minore la leziuni severe (hiperoxaluria primară, nefrolitiaza congenitală) cu insuficiență renală. afectează de obicei ambii rinichi, cel puțin - o. In 95% din calciu este depozitată în tubilor distal, bucla de Henle, colectarea conductelor sub formă de mase amorfe și granulare, mai puține cristale (în principal în lumenul tubular). observate rar depuneri difuze de calciu în crusta (în mod normal, la capătul necroză corticală).

glomeruloscleroza neonatale și infantile - în rinichi de nou-nascuti sanatosi si sugari a găsit o cantitate mică de glomeruli sclerozate și hyalinized, care sunt situate în regiunile exterioare ale cortexului și zona juxtamedullary. Numarul de glomeruli in rinichi sugarilor normali mai mici de 1%. Volumul mai mare (mai mult de 10% într-un țesut renal adecvat cantitatea) indică patologie. glomerulii afectate cu putin periglomerulyarnym fibroza avansata si spatiul Bowman. La început este segmentara și scleroza globală atunci. Glomerulus kollabirovan și sigilate, de multe ori cu hialinoza. atrofie tubulara rare, atrofie tubulară severă indiciu al bolii renale.

segmentara secundar și scleroza glomerulară globală complică hipertrofie. Creșterea contracție glomerulare observate pentru condiții care implică hipoxie cronică (boli cardiace congenitale cianotice, boli pulmonare cronice, siclemie (adulți), hipoxie cronică fetală). Unii copii cu defecte cardiace cianotice dezvolta proteinurie, dar insuficienta renala este rara.