Clivajul proteinei prin reticul (ER) Sistemul erad endoplasmic

sistem ERAD Ea funcționează în suficientă monitorizarea EPR dirijat clivaj mediat ubiquitin EPR diferitelor proteine ​​misfolded înrudite, precum proteinele normale de control al calității. Acest lucru este deosebit de important în celulele secretoare „profesionale“, în cazul în care potențialul ERAD determină eficiența secreției de proteine.

situat în EPR proteine, care sunt concepute pentru a rupe în jos, mutați din ESR în citosol, în cazul în care enzimele ubikvitinprisoedinyayuschie și 26S proteazom.

ERAD Acesta include trei evenimente: alegerea transportului de substrat în citosol și degradarea mediată de ubiquitin. Selectarea substratului este reglată prin diferite chaperone moleculare, dispuse în EPR, care facilitează gating și mișcarea în citosol prin translocare specifice.

Consecința disfuncției ERAD Este acumularea de deșeuri de proteine ​​in celula, ceea ce duce la deteriorarea și moartea.

Multe boli sunt asociate cu mutatii genetice care duc la supraîncărcarea ERAD, cauzând acumularea de proteine ​​citotoxice in celula.