Coarcta a aortei a fătului. hipoplazie Tubular a aortei

Video: defecte cardiace congenitale la copii

coarctație - Este o îngustare localizată a arcului aortic în zona de confluență a canalului arterial, cel mai adesea între artera subclavie stanga si conducta in sine. La examinarea post-mortem, în aceste cazuri, sunt cel mai adesea găsite pe diferite grade de îngustarea zonei de stenoză între istmul aortei și aorta descendentă. Despre patogeneza coarctație aortică este încă nici un consens. Acesta a sugerat trei ipoteze.

CT piept:: Video hipoplazie a arcului aortic

coarctație Acesta poate fi un defect adevărat cauzate de narusheniyaimi genetice sau poate fi o consecință a prezenței țesutului duct aberant în peretele aortic, care duce la o îngustare a istmului dintre conducta de închidere (așa-numita teorie Skodaic). A treia ipoteză sugerează că coarctație morfologic este rezultatul instabilității hemodinamice în timpul perioadei prenatale, care se datorează anomaliilor intracardiace, conducând la o redistribuire a fluxului sanguin din aorta la artera pulmonară și arterial conductă. Pentru beneficiul, cel puțin, ultimele două ipoteze, există date clinice și anatomice.

hipoplazie Tubular a aortei se exprimă într-o contracție generalizată a părții proximale a arcului aortic, segmentul cel mai frecvent afectate între artera carotidă comună din stânga și artera subclavie stânga sau gâtului. În acest proces, în plus, pot fi implicate vasele de sange brachiocefalic.

În 90% din cazuri anomalii structurale ale inimii ele constituie defecte, cum ar fi stenoza aortei sau a valvelor aortice interatriale și partițiile interventriculare, transpunerea aorta si trunchiul pulmonar, arterial truncus si evacuarea aorta si artera pulmonara din ventriculul drept. valva aortica DUBLU apare la 25-50% din cazuri și structura anormala a valvei mitrale - in 25-50%. Comorbiditățile poate fi exprimată într-un bloc atrioventricular complet.
anomalii extracardiace Acestea includ hernie diafragmatica și sindromul Turner (Turner) (dar nu și sindromul Noonan (Noonan)).

Video: Inima copilului. malformații congenitale. operație

Atunci când ecocardiografie fetusi cu coarctație de aortă este o trăsătură caracteristică a ingrosare hiperecogen proeminente în lumenul aortic. Cu toate acestea, această caracteristică este de obicei găsite în mai puțin de jumătate din fructe. Formarea coarctatiei poate avea loc în perioada postnatală, care, în multe cazuri, limitează posibilitatea diagnosticului prenatal. Cu toate acestea, această anomalie a fost deja descrisă în fetușii, deși nu a fost doar diagnosticat tardiv în timpul sarcinii.

În acest situație 50% din observații a arătat o creștere în atriul drept și ventriculul (ventriculul drept atunci când dimensiunea depășește 1,3 ori mai mare la stânga), în combinație cu extinderea arterei pulmonare și creșterea debitului sanguin prin trikuspidany supapă (mai mult de două ori comparativ cu fluxul sanguin prin mitrală valve). Când tubular aortă hipoplazie devine subțire și are un mic lumen diametru. Diagnosticul în astfel de situații, se pare, nu este foarte fiabil din cauza dificultăților întâmpinate de examinare cu ultrasunete.

Este cunoscut faptul că in utero fluxul sanguin prin istmului aortic este minim, iar aorta descendenta primeste sange in principal din canalului arterial, deci coarctație izolată a aortei nu va perturba semnificativ hemodinamica cardiace. Cu toate acestea, tubulare arcului aortic hipoplazie duce la creșterea capabil de sarcină hemodinamic, ceea ce poate explica expansiunea inimii drept, care este detectat prin ecocardiografie în perioada prenatală.