Sindromul Ehlers Danlos la femeile gravide

Incidența este estimat ca 1 la 5000 de nou-născuți. In 1997, a fost propusă o nouă clasificare a sindromului Ehlers-Danlos. 6 secreta tipuri de boli: clasic (I și II), articulațiilor hipermobilitate (III), vasculare (IV), cifoscolioze (VI), artrohalaziya (VIIA și VI1B) dermatosparaksis și (VIIC). Cele mai multe cazuri sunt de tip clasic (60%), articulații hipermobilitate (30%) și de tip vascular (10%), alte tipuri de rare. Numai cifoscolioze și autosomal dermatosparaksis moștenită recesiv, alte tipuri ale bolii sunt autosomal dominante.

sarcină
În tipul clasic și hypermobile de sarcina bolii este de obicei bine tolerat, rezultatul pentru mamă și nou-născutului favorabil. In timpul sarcinii, femeile cu sindromul Ehlers-Danlos creste frecventa de durere pelvină și instabilitate (cu excepția bolii de tip I). Pentru toate tipurile de boală poate apărea în timpul nașterii decalaj simfizei, iar sângerarea postpartum pot fi severe. Nașterea prematură apar la femeile cu acest sindrom in 20% din sarcini, în principal din cauza ruperea prematură a membranelor. Este dovedit faptul că membranele fetale cu boli ale țesutului conjunctiv conțin colagen anormale și mai puțin durabile decât plic normal. Epistoma laparotomic și tăieturi se vindecă lent și hematom perineal pot apărea în ciuda Epistoma. Se crede că este necesar să se aplice suturile de reținere, care nu ar trebui să fie eliminate timp de cel puțin 14 de zile pentru a evita divulgarea prejudiciului. Copiii cu acest sindrom au tendinta de a hiperextensie și posibila dislocarea congenitala a șoldurilor. Nou-născuții pot fi diagnosticate greșit boli neurologice datorate inmuiere musculare, și tulburări de coagulare a sângelui.

Video: Rana sub ochi. Sindromul Ehlers Danlos

Sindromul vascular Ehlers-Danlos
La femeile cu vasculare Ehlers-Danlos sindrom (tip IV) au un risc crescut de complicatii ale sarcinii, precum și 50% din riscul nașterii pacientului. Sindromul vascular Ehlers-Danlos, o moștenită în mod dominant autozomal și mutația indusă genei COL3AU este de o importanță deosebită, deoarece este singura forma a bolii, asociată cu un risc crescut de deces precoce din cauza rupturii arteriale, intestinului subțire sau uter. Complicațiile arterelor este principala cauză de deces la toti pacientii cu sindrom vasculare Ehlers-Danlos, deoarece acestea sunt imprevizibile, iar chirurgia plastica este dificilă din cauza fragilității țesuturilor. Speranța medie de viață, potrivit unor studii recente, este de 48 de ani. Pepin și colab. analizat retrospectiv 183 de cazuri de sarcină la 81 de femei cu sindrom Ehlers-Danlos vascular. 12 femei au murit în timpul nașterii sau în decurs de două săptămâni de la naștere (în cinci cazuri de rupturi uterine in timpul tentative, în două - de ruptură vasculară în timpul expulzării fătului și în cinci cazuri - după naștere ca urmare a discontinuității vasculare). Deși câteva femei au murit de rupturi uterine in timpul nasterii de urgență, nu se cunoaște dacă o cezariană ar putea reduce mortalitatea. Gravidă cu sindromul Ehlers-Danlos vascular trebuie considerată ca având un risc crescut de complicații și pot fi observate în centre speciale. O atenție deosebită trebuie acordată acestora la momentul respectiv, încercările, expulzarea fetale și perioada postpartum. Teoretic, în familiile în care există o mutație, este posibil diagnostic molecular prenatale. În practică, în cazul în care mama pacientului, această procedură poate fi riscantă, deoarece necesită proceduri obstetricale (prelevare de prelevare de probe sau amniocenteza).