Anorchidism bilaterală (sindromul testiculelor disparut)

Astfel, anorhie bilaterală are loc cu o frecvență de 1 la fiecare 20.000 masculi.

Etiologia și Fiziopatologie
Pentru a regresat în timpul embriogenezei Mullerian evoluat conductele Wolffian și organele genitale externe formate de tip masculin, necesită prezența activă funcțional în țesutul testicular în timpul primelor 14-16 săptămâni de sarcină. Lipsa funcției testiculare până în acel moment, duce la formarea de pseudohermafroditismului de sex masculin și organele genitale externe incerte. leziuni prenatală a tesutului testicular după 16 săptămâni de sarcină - un rezultat al traumei, vascularizarea insuficiente, infecție sau alte cauze - cauzează o pierdere de oua, dar fenotip masculin este normal. Prin urmare, termenul de „sindromul testiculelor au dispărut.“

patologie testicular
In cele mai multe cazuri, tesutul testicular nu pot fi detectate chiar și cu inspecție atentă. Structuri volfovyh duct dezvoltat in mod normal, iar testiculul și cordonul spermatic se termină orbește vasele în țesutul conjunctiv al canalului inghinal sau scrot.

Simptome și semne
După nașterea băieții au un fenotip normal, dar nu testiculele se gasesc in scrot. Înainte de pubertate, creșterea și dezvoltarea copilului continuă, în mod normal, dar nu se dezvolta caracteristicile sexuale secundare. Penis mentine dimensiunile mici, cresterea parului pubian si axilar nu este pe deplin format, în ciuda concentrațiilor suficiente de scrotul androgenov- suprarenale este gol. În cazul în care pacienții nu primesc tratament cu androgeni dezvolta proportii corporale eunuchoid. Ginecomastia este, de obicei, nu.
La unii pacienți în timpul pubertății a marcat o androgenization spontană parțială. Desi au tesut nu a relevat anatomic testicular, cateterizare vena spermatică dezvaluie concentrația de testosteron mai mare decât în ​​circulația venoasă periferică. Acest lucru sugerează că unii pacienți sunt stocate celule active, functional Leydig, care nu au legătură cu epiteliu germinativ testicular și stroma.

} {Modul direkt4

caracteristici de laborator
concentrația de testosteron este redus semnificativ și concentrația atât LH și FSH au crescut substanțial. După administrarea de gonadotropină corionică umană nu crește conținutul de testosteron. în nivelele serice ale factorului suprimind dezvoltarea Mullerian joasă conductă. Când cromozomial cariotip 46, XY.

vizualizare
In studiile angiografice arterele testiculare, vena spermatică la flebografie sub rezonanta magnetica cu perfuzie gadoliniu vase subțiri vizualizate, care se termină în canalul inghinal sau scrotul fără comunicare cu gonadelor.

studii speciale
În absența testiculelor în testiculele scrotul pot fi detectate prin examen inghinal laparoscopica si abdomen, precum și retroperitoneale inspecție la laparotomie. În absența testiculare indică care se încheie orbește vasele de testicul și un cablu spermatic.

diagnostic diferențial
criptorhidism bilaterale trebuie să fie diferențiate de anorchidism bilaterală congenitală. Creșterea concentrațiilor de testosteron după administrarea gonadotropinei corionice umane demonstrează o activitate continuă a celulelor Leydig și mai caracteristice criptorhidie bilaterale. Concentrațiile mari de FSH și LH și niveluri scăzute de testosteron, care nu se modifică după introducerea exogen gonadotropinei corionice umane, caracterizată prin absența țesutului testicular funcțional.

tratament
Efectuat terapia de androgeni de înlocuire.
După scrot pentru a crește pe fondul terapiei androgeni pot fi efectuate cu proteza testiculara scop cosmetic.