Difuz sindromul hemoragie alveolar

Simptomele includ dificultati de respiratie, tuse, hemoptizii, infiltrate pulmonare educație. Examinarea este îndreptată spre determinarea cauzei sângerării și pentru tratamentul imunosupresori utilizate (boli autoimune) și ventilație mecanică (după caz).

Difuz sindromul hemoragie alveolar este cauzata de daune pe scară largă vaselor pulmonare mici, ceea ce duce la acumularea de sânge în alveolele și schimbul de gaze afectata. Fiziopatologie si simptomele depind de cauza de sângerare. De exemplu, slaboimmunny izolate capilare pulmonare - este o vasculita a microvessels ale plămânilor. El apare la copii sub 10 ani și se produce datorită deteriorării endoteliul capilarelor alveolare, probabil de origine autoimună.

motive

Pentru dezvoltarea poate duce la:

• Bolile autoimune (vasculita sistemica, sindromul Goodpasture, sindromul antifosfolipidic).
• infecții pulmonare (aspergiloză invazivă, hantavirus).
• Substanțe toxice (anhidridă trimelitică, izocianați, cocainei crack, unele pesticide).
• Medicamente (propiltiouracilul, difenilhidantoină, amiodarona, metotrexat, nitrofurantoin, bleomicina, montelukast, infilksimab).
• Bolile de inima.
• tulburări de coagulare provocate de boli sau care iau anticoagulante.
• slaboimmunny izolate capilare pulmonare.
• hemosideroza pulmonara idiopatica.
• Transplantul de măduvă osoasă sau de organe parenchimatoase.

diagnosticare

• Chest X-ray.
• În unele cazuri - bronhoscopie.
• Serologică și alte teste pentru a determina cauza.

Diagnosticul este sugerat de prezența dispnee, tuse și hemoptizie, și difuze infiltrate bilaterale alveolar pe radiografia toracică. Bronhoscopia și lavaj bronhoalveolar permite confirmarea diagnosticului cu manifestări atipice sau suspectează prezența sursei de sângerare la nivelul cailor respiratorii. Spălătura este eritrocitelor mare kolichetsvo siderofagov- și se spală cu apă, toate probele au caracter gemorragicheky.

determinarea cauzei. Suplimentare de cercetare se desfasoara pentru a determina cauza sangerarii. Analiza urinei elimina glomerulonefrit- determina de asemenea ureei și creatininei. De asemenea, efectua o Hemograma, coagulare, serologie. Unii pacienți cu izolat pulmonar slaboimmunnym kapillyaritom perinucleara ANCA titrului crescut. gemosideroze pulmonară idiopatică observată anemie deficit de fier și în apele de spălare sau biopsia pulmonară a relevat macrofage incarcate cu hemosiderina, în absența datelor pentru vasculita microvasculară (capilare pulmonare) sau a altor boli.

In studiul funcției pulmonare pot prezenta o creștere a capacității de difuzie a plămânului pentru monoxid de carbon (DLCO) datorită creșterii intra-alveolar absorbția acestuia prin hemoglobina. Cu toate acestea, aceste date nu facilitează sarcina de diagnostic. Ecocardiografia permite excluderea stenozei mitrale. Dacă suspectați o hemoragie alveolară difuză a efectua lavaj bronhoalveolar. O biopsie de pulmonare sau renale necesare în caz de sângerare sau cauză este neclară, boala progresează atât de repede încât nu există nici un moment să aștepte pentru rezultate serologichekogo de cercetare.

perspectivă

Pacientii pot necesita mecanice decese ventilatie legkih- din cauza insuficiență respiratorie. La unii pacienți cu sindrom recurente cauzate de poliarterita microscopică, dezvoltarea BPOC.

tratament

• Corticosteroizii.
• În unele cazuri, - ciclofosfamidă sau plasmafereza.
• Terapia suportiv.

Tratamentul implică expunerea cauza sângerare. Corticosteroizi și, eventual, utilizat ciclofosfamida in tratamentul vasculitei, sindromul Goodpasture. Pentru tratamentul sindromului Goodpasture este de asemenea folosit plasmafereza. Corticosteroizii sunt de asemenea utilizate în tratamentul gemosideroza- pulmonare idiopatice cu imunosupresori rezistență adăugată. Unele studii au fost utilizate cu succes pentru tratamentul activat recombinant hemoragiei alveolare factorului uman VII.

Alte tratamente includ terapie cu oxigen, bronhodilatatoare, corecție coagulopatie, intubarea cu protecție bronșică tamponada mai puțin leziuni pulmonare și ventilație mecanică.