Sarcomul Ewing: stadiu, cauze, tratament, prognostic, simptome

sarcomul Ewing: stadiu, cauze, tratament, prognostic, simptome

Video: Cum de a vindeca sarcomul osteogenic, cancer osos

Aceasta este o boala rara, dar extrem de maligne tumori osoase primare.

Înainte de utilizarea pe scara larga a chimioterapiei în anii 1970, 90% dintre pacienții cu acest diagnostic mor de metastaze.

Familia sarcomului Ewing cuprinde sarcomul Ewing tumori neuroectodermale primare și tumora Askin.

sarcomul Ewing este detectat la o vârstă fragedă la persoanele cu maturarea incompletă a scheletului. 80% dintre pacienții cu vârsta mai mică de 20 de ani, vârfuri de vârstă sunt 10 și 25 de ani.

Epidemiologie din sarcomul Ewing

Incidența a fost de 0,6 cazuri la 1 milion de locuitori pe an. Boala Reprezentanti rase neevropeoidnyh este mai puțin frecvente.

Histologie și patogeneza sarcomului Ewing

tumori ale măduvei osoase (tumori rotunde) - grup de tumori osoase echipa de diferite origini. Adevărat immunogemopoeticheskie rundă de celule osoase derivate din măduva au tumori maligne (limfoame si mielom multiplu), celulele tumorale sunt derivate din celule de măduvă osoasă. Ewing de familie tumora sarcomul, clasificarea OMS atribuit unui grup de oase rotunde de celule tumorale maligne, sunt de origine neuroectodermic.

sarcomul Ewing este compus din două tipuri de celule. Lumina principală în citoplasmă celulelor conțin glicogen și diferite prezență constantă a anomaliilor cromozomiale in forma de translocare a cromozomilor 11 si 22. Celulele secundare întunecate, de a crea structura rozetkopodobnye indicând natura neuroectodermică sarcomului Ewing. semne de prognostic nefavorabil sunt activitatea mitotică ridicată a celulelor și necroză spontană în tumoare.

PNET este de 10% din familia sarcomul Ewing de tumori. In tumora predomina debușeu Homer Wright - grupuri de celule rotunde întunecate cu fibrilele îndreptate spre centru, care sunt detectate la neuroblastoame sub microscopie cu lumină.

Askin tumorii este descrisă în 1979 ca o tumoare malignă melkokruglokletochnaya thoracopulmonary zona pentru copii. Acest termen se referă varianta eponim sarcom sau PNET thoracopulmonary Ewing localizate în domeniu.

Cauzele sarcomul Ewing

Motivul pentru care nu a fost stabilită.

Tumoarea nu implică cancer ereditar. Poate afecta orice os, în 55% din cazuri este localizat în scheletul axial. De asemenea, este posibil, sarcomul Ewing a tesuturilor moi.

Familia sarcomul Ewing include următoarele patologii:

  • sarcomul Ewing a osului;
  • Askin tumora care afecteaza osul pieptului.

Se crede că aceste tumori provin din celule creasta neuronale. La examenul microscopic, acestea sunt compuse din celule mici, rotunde, vopsite în albastru formă și culoare rozete. Pictate pe MIC2 (CD99), markeri neurale NSE, S100), glicogen (PAS-reacție).

In cazuri tipice, tumora este localizată în diafiza tubulare lungi sau oase plate, cum ar fi pelvis, răspândirea, infiltrarea măduvei osoase, dar in 50% din cazuri, de asemenea, crește prin substanță compactă care formează infiltrare epuholevy semnificativă în țesuturile moi. Majoritatea pacienților cu tumori localizate detectate metastaze microscopice împrăștiate radiografice.

predispoziție genetică

Mai mult de 95% dintre pacienți au observat rearanjări în cromozomul 22, ceea ce duce la formarea de factori de transcriptie oncogene.

Simptomele și semnele sarcomul Ewing

umflături dureroase în zona tumorii. Spălarea pielii peste tumorii și creșterea locală a temperaturii. Atunci când leziunile scheletului axial pot apărea durerea asociată cu comprimarea cavității abdominale, ale tractului urinar și trunchiurilor nervoase.

La 10% dintre pacienți au raportat o temperatura corpului ridicată și modificări ale membrelor tisulare locale asemănătoare cu osteomielită.

Caracteristicile clinice ale sarcomul Ewing sunt foarte asemănătoare cu osteomielita acută, care devine o cauză comună a erorilor în tratamentul primar al pacientului la medic. Boala începe cu intoxicație acută, febră, apariția durerii gratuite. Mai târziu, există umflături cu fluctuații în părțile afectate ale scheletului, care seamănă cu un flegmon. După terapia cu antibiotice sau nici un proces de tratament dispare, întorcându-se în câteva săptămâni.

Imaginea Imaging reflecta cursul ondulator de cancer. Tumoarea începe cu distrugerea în formă de mici focare de fuziune cu contururi neclare. Modificări de penetrare a sarcom în stratul cortical al structurii, având ca rezultat scăderea densității, fragmentarea și disociate. În continuare, procesul se raspandeste periost sau elimină crește, determinând formarea unui periostoza tipic „bulboase“ sau aciculară ca o „perie“. Germinează în țesutul moale, formele tumorale de-a lungul componentei oase vnekostny plate cu zone de densitate redusă datorită necroză. In remisie modificari jet reparative. Leziunile osteolitice limitate jante sclerotice, crește osteosclerosis. Asimilarea periostoza duce la îngroșarea inegală a cortexului. În observarea rare, mai ales în metafizele oaselor lungi si oase plate, tumora provoacă îngroșarea difuză semnificativă a pre-existente osoasă trabeculară, vezi osteoskleroticheskogo înfrângere. Din nou, pas cu pas progresia tumorii exprimat în creșterea distrugerii litice și apariția unui nou val de periostoza non-asimilat. Dacă RID în perioada de creștere activă a osului tumoral afectat separat are un grad redus de acumulare a radiofarmaceutic (mai puțin de 200% față de departamentul schelet contralateral.

În plus față de sarcomul Ewing „clasic“, care se dezvoltă în puțul de oase lungi, pentru a identifica cazurile cu localizare atipică a tumorii în substanța cancellous metafiza în oase plate și rareori - în stratul cortical al diafiza oaselor lungi.

Caracteristic pentru caracteristici PNET care le diferențiază de sarcom Ewing, detectate prin microscopie electronică și studii imunohistochimice.

Diagnosticul de sarcomul Ewing

Când radiographing distructive osoase, în general, dezvăluie, osteolitice schimbă reacția periostală, cu toate că 25% dintre pacienți prezintă component sclerotic.



IRM permite atât să clarifice amploarea înfrângerii oaselor și identificarea metastazelor.

Posibil anemie, VSH crescut, activitatea proteinei și LDH C reactiva.

Dacă suspectați o tumoră osoasă malignă a pacientului ar trebui sa fie mentionata la un medic oncolog cu experiență ortopedică pentru biopsie. Necorespunzător selectat la nivel local biopsie poate determina raspandirea celulelor tumorale și de a face imposibilă menținerea membrelor.

Biopsia trebuie trimise rapid la laborator pentru a efectua studii citogenetice.

diagnostic diferențial

Spre deosebire de osteomielită, nu sarcomul Ewing fi vindecat, fără utilizarea terapiei anti-tumoral, progresează treptat, și în cele din urmă a trimis la pacientii oncolog in stadii avansate ale bolii.

Solitară Ewing localizare tipică este necesar să se diferențieze între osteomielita acută și cronică. Vnekostny componenta sarcomul Ewing bine delimitata din tesutul din jur, spre deosebire de contururile neclare modificate paraossalnyh osteomielita țesutului inflamator. Osteomielita cronică este caracterizată prin și fistule reduceri. Rar văzut și periostal „vizor“. Pentru osteomielită și periostita liniară mai tipic fimbriată. În caz de îndoială, în absența trăsăturilor caracteristice ale sarcomul Ewing în primele zile ale procesului de boala si progresia-TION prezentat studiul morfologic.

Sarcomul metafizare Ewing necesită un diagnostic diferențial cu osteosarcom mixte, care se caracterizează prin semne de osteogeneză neoplazice. Sarcomul Atipice Ewing în oase plate amintește condrosarcomul, de care diferă prin semnele absența de mineralizare a matricei de cartilaj. Cel mai dificil de diferențiat sarcomul Ewing atipic de la Limfosarcoma osos primar. În aceste situații, în plus față de caracteristicile de formare a imaginii, este necesar să se ia în considerare datele clinice (vârsta, istoricul medical, prezența ganglionilor limfatici afectați, etc.). Pentru mai puțin Limfosarcoma caracterizat prin reacția periostale, în special sub formă de „vârfuri“ și „corpusculi“. Descris câteva observații sarcomul Ewing atipice, în curs de dezvoltare în diafiza corticală a unui strat de os lung și care necesită diagnosticul diferențial al ACC. sarcom CT si RMN Ewing este de obicei aspect solid cu zone de necroză și hemoragie - în contrast cu ACC, care se caracterizeaza prin structura chistică, pentru a forma un nivel orizontal între fluidele de diferite densități sau cu intensități diferite ale semnalelor de rezonanță magnetică. Necesită sarcom descriere separată Ewing, localizat în marginea, la care un procent ridicat de misdiagnosis nu numai în timpul tratamentului inițial al pacientului la medic, dar în pasul radiodiagnostic. Manifestările clinice ale nespecifica sarcomul Ewing în coaste până când tumorile din marginile afectate „smulsă“, clinician de la examenul de diagnostic algoritmul corect al pacientului. In etapa metode de examinare ray cauza diagnostic eronat devine componenta vnekostny, situată predominant în cavitatea toracică și complică analiza modificărilor structurale în coaste. In sarcomul Ewing muchiile anterioare trebuie diagnosticul diferential cu tumori ale mediastinul anterior, cu leziuni ale cardului marginile laterale - cu mezoteliom pleural și tumorile pulmonare, atunci când tumorile hindfoot costale - reglabil tumori mediastinale. sarcomul Ewing, pleurezie complicat, necesită pleuropneumonie diagnostic diferențial. Pentru a clarifica diagnosticul de sarcom Ewing, localizate în coaste, este necesar să se selecteze algoritmul de control corect, care oferă cea mai bună imagistica a structurii osoase afectate schimbă coaste.

Tumorile mediastinului anterior (limfom, timom și colab.) Nu provoacă modificări în coaste. Tumorile mediastinului posterior (neuroblastom) cauzează modificări secundare, de multe ori în mai multe nervuri (atrofie, rotiți extinderea spațiilor intercostale, margine uzuratsiyu) și conțin calcifieri. Mezoteliom nu distruge margine. tumorile pulmonare pot rupe coaste (cancer Pancoast), dar ele sunt la adulți, care este sarcom Ewing atipic, și a lovit coastele superioare. Deoarece sarcomul Ewing în stadiul studiilor morfologice trebuie să fie diferențiat de celelalte sarcom rotund de celule a peretelui toracic și cavitatea toracică (rabdomiosarcom, mezoteliom, neuroblastom, limfosarcom și rar - cu neoplasme pulmonare la copii), date de diagnosticare cu raze X sunt de o importanță capitală.

Pe scenă, examenul histologic al diagnosticului diferential al familiei sarcomul Ewing de tumori efectuate alte tumori melkokruglokletochnymi maligne ale copiilor și adolescenților: metastazelor neuroblastom in oase, osteosarcom cu celule mici, condrosarcomul mezenchimal, rabdomiosarcom embrionar și anumite gemoblastoza- la pacienții vârstnici - cancer cu celule mici metastatice si limfoame maligne.

metastaze neuroblastom la oase sunt observate la copii de până la 5 ani, simultan cu metastaze în ganglionii ficat, piele, limfatici. In serul pacientilor cu neuroblastom niveluri de catecolamine crescute. Restul diagnosticului diferențial în acest grup se bazează pe studiile microscopice și imunohistochimice.

stadiul tumorii

Realizarea studiilor de mai jos.

  • CT a toracelui și abdomenului.
  • scintigrafie osoasă.
  • RMN-ul a tumorii primare și leziunile „fierbinți“ identificate pe scintigrama osoasă.
  • Aspirația biopsie si o biopsie medulară a două porțiuni situate la o distanță de localizarea tumorii primare "

Înainte de tratament următoarele teste care trebuie efectuate.

  • Investigarea funcției renale (acid etilendiaminotetraacetic clearance-ul).
  • Electrocardiograma si ecocardiografie sau AGMU.
  • Serologie pentru viruși.

Tratamentul tumorilor Ewing

Tratamentul presupune următoarele activități:

  • chimioterapie inițială, de exemplu, în conformitate cu schema vide 6 cicluri;
  • tratamentul local al tumorii primare, în special rezecția osoasă, radioterapie sau ambele metode (chimioterapie, in timpul radioterapiei nu este întreruptă);
  • chimioterapie în continuare (până la 8 cicluri de chimioterapie convenționale sau cu doze mari cu transplant de celule stem).

chimioterapie

  • Pentru administrarea intravenoasă de chimioterapie necesare catetere Hickman. „„Sau R / S sistem Portakat.
  • Chimioterapia determină o mielosupresie pronunțată.
  • Administrarea profilactică de filgrastim (factor de stimulare a coloniilor de granulocite uman recombinant) și antibiotice pentru a reduce riscul de sepsis asociat cu neutropenie.
  • profilaxia PCP necesare (Pneumocystis carinii).
  • În cazul în care febra de neutropenie (febripnaya neutropenie) ar trebui să desemneze un antibiotice cu spectru larg.
  • corecție necesară echilibrului apei, antiemetice de atribuire și de îngrijire a cavității orale.
  • funcțiile de control esențiale ale rinichilor, a ficatului și a inimii.
  • Ar trebui să fie conștienți de pericolul de reacție „grefă contra gazdă“. produse din sânge înainte de transfuzie trebuie să fie iradiate, iar transfuzia de sânge foarte efectuat cu filtru de leucocite.
  • Având în vedere vârsta tânără a pacienților, este deosebit de necesar un sprijin psiho-social.

Tratamentul topic al tumorii primare

Dezvoltarea tehnicilor chirurgicale a ajuns la un nivel la care tratamentul chirurgical este disponibil, în mod substanțial toate oasele corpului uman.

Radioterapia după operație este efectuată în acele cazuri în care există îndoieli cu privire la caracterul complet al îndepărtării tumorii sau rezecție pe limita detectate de către celulele tumorale studiu morfologice. Doza totală de 44-54 Gy este împărțit în fracțiuni de 1,8 Gy. si radioterapie, se efectuează numai atunci când tumorile nerezecabile. iradiere Cilindree include tumori primare și țesuturile adiacente, la o distanta de pana la 2-5 cm. Dupa primirea pacientului doza de 44 Gy volumul de iradiere este redus.

în timpul metastazei

Tratamentul pacienților cu sarcom metastatic Ewing incepe cu chimioterapia de inducție urmată de tratamentul local al tumorii primare.

Pacientii cu metastaze pulmonare pot fi tratate prin chimioterapie conventionale si iradierea întregului plămân (18 Gy în 10 fracțiuni) sau doze mari de chimioterapie, de exemplu, busulfan și melfapanom cu transplant de celule stem.

Rezultatele tratamentului și factori de prognostic

Rata de supraviețuire la 5-Pettneu este după cum urmează:

  • forma localizata a bolii - 55-65%;
  • metastaze - 10-20%;
  • Numai metastaze în plămâni - 30%. Principalii factori de prognostic sunt:
  • metastaze la momentul diagnosticului;
  • localizarea și dimensiunea tumorii primare: volumul tumorii localizate într-un os lung, cel puțin 100 ml dintr-o rată de supraviețuire la 5 ani este de 80% - la o tumoare, care afecteaza oasele pelvisului, supraviețuirea la 5 ani este de 30%;
  • răspuns slab la chimioterapie;
  • (Tratament măgulitor (tratament chirurgical radioterapie eficace).

Complicații tardive ale sarcomul Ewing

Cardiomiopatie (în tratamentul antracicline).

disfuncție renală asociată cu toxicitate renală de chimioterapie. Infertilitate.

Dezvoltarea de novo tumorilor (de exemplu, leucemie, osteosarcom).

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
Tumorile maligne ale pericarduluiTumorile maligne ale pericardului
Clasificarea tumorilor hepaticeClasificarea tumorilor hepatice
Tumorii maligne a mandibuleiTumorii maligne a mandibulei
Neoplasmele maligne ale simptomelor tiroidiene, clasificareaNeoplasmele maligne ale simptomelor tiroidiene, clasificarea
Tumorile splineiTumorile splinei
Mai susceptibile de a avea tumori maligne în glanda parotidă, cel puțin în submandibulare și…Mai susceptibile de a avea tumori maligne în glanda parotidă, cel puțin în submandibulare și…
În funcție de sursa de apariție a țesuturilor moi distinge fibrosarcom, mezenchim, liposarcom,…În funcție de sursa de apariție a țesuturilor moi distinge fibrosarcom, mezenchim, liposarcom,…
Tumorile vasculare: formeTumorile vasculare: forme
Osoase benigne și maligne, tumorile de diagnostic si tratamentOsoase benigne și maligne, tumorile de diagnostic si tratament
Oase Chondrosarcoma: simptome, tratament, prognostic, simptomeOase Chondrosarcoma: simptome, tratament, prognostic, simptome
» » » Sarcomul Ewing: stadiu, cauze, tratament, prognostic, simptome
© 2021 GurusHealthInfo.com