Limfom Hodgkin: Ce este aceasta boala, simptomele, etapa, prognosticul, tratamentul, cauzele

limfom Hodgkin Fiziopatologie

Hodgkin se dezvoltă ca o transformare locală a celulelor de origine de celule B, ceea ce duce la apariția unor celule dual-patognomonice Reed-Sternberg. Cauza acestei boli este necunoscuta, dar o anumită valoare au o predispoziție genetică și influențele de mediu. Riscul este crescut, de asemenea, la pacientii cu imunosupresie (de exemplu, la pacienții cu transplant care primesc medicamente imunosupresoare), la pacienții cu deficit imun congenital si boli autoimune.

Majoritatea pacientilor dezvolta, de asemenea, insuficienta lent progresiva a imunitatii celulare care etapele comune ale bolii poate duce la infecții bacteriene frecvente. imunitatea umorală la pacientii cu stadii avansate și este de obicei deprimat. Moartea vine de multe ori pacientii cu sepsis.

Simptome si semne de limfom, Hodgkin

Cei mai mulți dintre pacienții au manifestat o nedureroase ganglionilor limfatici cervicali.

Alte manifestări ale bolii se dezvolta, cu proliferarea sa a sistemului reticuloendotelial, de regulă, în regiunile învecinate. Pruritul poate dezvolta la o incidență scăzută a tumorii. Simptomele intoxicației includ febra tumorii, transpirații nocturne profuze, pierderea in greutate si nefondate. Prezența acestor simptome pot indica implicarea ganglionilor limfatici mediastinali și / sau retroperitoneale, organele interne sau măduvă osoasă. Adesea identificat spleno- și hepatomegalie. Pacientii gasit de multe ori febra Pel-Ebstein. În cazul în stadiu avansat al bolii de multe ori se dezvolta cașexia.

Măduva osoasă este de obicei asimptomatice, dar pot fi combinate cu dezvoltarea leziunilor osteoblaste și rar, durere si fracturi prin compresie.

Video: Fata are un diagnostic teribil: limfom Hodgkin

comprimarea locală a masei tumorale provoacă adesea următoarele simptome:

• icter intrapechenochnym datorate sau extrahepatice (bilă presiune conductă;
• edeme ale membrelor inferioare datorate (vasele limfatice pelvine presiune sau inghinală;
• dispnee și wheezing datorită comprimării căilor aeriene superioare;
• formarea de abcese in plamani datorita infiltrarea parenchimului pulmonar, care poate simula bronhopneumonie.

invazia epidurală de compresie a măduvei osoase poate duce la dezvoltarea de paraplegie. Horner sindromul laringian paralizie și indică (presiune mărirea ganglionilor limfatici cervical nervului simpatic si nervul laringian recurent, (presiune spinale cauzele profunde ale nevralgie.

Diagnosticul de limfom Hodgkin

lui Hodgkin pot fi de obicei suspectata la pacientii cu limfadenopatie nedureroasă sau creșterea intratoracică ganglionilor limfatici identificate în radiografia. limfadenopatie similare pot provoca mononucleoza infecțioasă, toxoplasmoza, citomegalovirus, limfom si leucemie non-Hodgkin. Un model radiografic similar poate fi observata in cancerul pulmonar, sarcoidoza si tuberculoza (pentru evaluarea leziunilor spațiu care ocupă mediastinali).

Radiografia trebuie efectuată, în cazul în care nu a fost făcut înainte. În cazul confirmării datelor de către CT sau PET scanare de biopsie efectuate piept ganglionilor limfatici. În cazul în care limfatici mediastinali mărirea ganglionilor numai, efectuate mediastinoscopia sau procedura Chamberlain (limitat toracotomie stânga spate, puteți face o biopsie de ganglioni limfatici mediastinali nu sunt accesibile mediastinoscopy). biopsia poate fi, de asemenea, efectuate în conformitate cu CT, dar rezultatele biopsiei pe ac fin poate fi de multe ori insuficiente, astfel încât performanța de korbiopsii necesare.

In studiul de biopsii a relevat celule Reed-Sternberg în fundalul unui infiltrat de celule eterogene. limfom Hodgkin clasic are 4 plus varianta- histopatologică, separat izolat Hodgkin limfoidă nodulară cu predominanță (LH NLP). Hodgkin distinge de non-Hodgkins limfom, limfom si de clasic NLP LH Hodgkins permite studiul de antigeni selectați pe suprafața celulelor Reed-Sternberg.

Rezultatele altor metode de cercetare pot, de asemenea, să difere de norma, dar nu au nici o valoare de diagnostic. În analiza sângelui poate fi detectată o ușoară leucocitoză polimorfonucleare. Limfocitopenie pot să apară și să fie relevante clinic în stadiile avansate ale bolii. De asemenea, pacienții soarta marcat eozinofilie (20% dintre pacienți) și trombocitoză. Anemia, de multe ori microcitară, apare de obicei în stadiile avansate ale bolii. Pancitopenia, de obicei, din cauza invaziei tumorale a maduvei osoase, de multe ori în limfom Hodgkin cu depleție limfoidă.

înscenare. După diagnosticul este necesar să se selecteze o stadializare adecvată de tratament. Ca sistem de stadializare folosit în general pentru Ann Arbor.Dlya etapa determinantă în acest sistem necesită determinarea prezenței simptomelor toxice, examinarea fizică a pacientului, datele de metode de examinare instrumentale, inclusiv X-ray, CT și cel PET - biopsie de măduvă osoasă unilaterală. Laparotomie pentru diagnostic nu este necesară. Alte teste necesare includ evaluarea functiei cardiace si pulmonare pentru a determina contraindicații pentru medicamente individuale. Ann Arbor Sistemul de stadializare modificare Cotswold permite, de asemenea, prezența unei distrugeri masive a tumorii și zona afectată a tumorii.

Un semn de la oricare dintre etape înseamnă că nici un simptom de intoxicație. Semnul indică prezența a cel puțin unuia dintre simptomele de intoxicație. Prezența simptomelor intoxicației determină cel mai grav răspunsul la tratament.

Predicția limfom Hodgkin

In Hodgkin clasic semne ale bolii în termen de 5 ani de la tratament este considerat vindecat. Pentru factorii de risc ridicat recurente includ sexul masculin, vârsta >45 de ani, implicarea extraganglionare multiple.

Video: Tratamentul Paul Peterfi pentru neuroblastom la stânga glandei suprarenale

Tratamentul de limfom Hodgkin

Alegerea de optiuni de tratament dificile. În primul rând, este dependentă de determinarea exactă a stadiului bolii. Înainte de tratament bărbații de vârstă fertilă trebuie să li se ofere de conservare a spermei, iar femeile - protectie hormonala a ovarelor.

etape Pacienții Ml primesc de obicei regim de ABVD chimioterapie. Acest mod poate fi utilizat un număr redus de cicluri, în combinație cu radioterapia sau mai multe cicluri fără radioterapie. Utilizarea acestui exemplu de realizare are ca rezultat cure de tratament la 80% dintre pacienți. La pacienții cu leziune masivă tumora mediastinală este necesară utilizarea unui număr mai mare de cicluri de tratament sau regim de chimioterapie mai agresiv.

La pacienții cu etapa IIIA și IIIB sunt utilizate în general pentru schema de chimioterapie ABVD fara radioterapie. Ratele de vindecare de 75-80% la pacientii cu etapa IIIA și 70-80% la pacienții cu stadiul IIIB.

Utilizarea regim ABVD la pacienții cu stadii IVA și IVB care conduc la realizarea remisiune completă în 70-80% din cazuri. In stadiile comune sunt, de asemenea, medicamente eficiente, cum ar fi nitrozouree, ifosfamida, procarbazină, cisplatin sau carboplatin, etoposide. regimuri de chimioterapie, care sunt de asemenea utilizate în limfomul Hodgkin avansat includ doxorubicină, ciclofosfamidă, vincristină, procarbazină și prednison (modul BEACOPP) sau melhloretamin, doxorubicină, vinblastina, vincristina, etoposid, bleomicina si prednison (regim Stanford V).

complicații ale tratamentului. Utilizarea de chimioterapie, în special medicamente cum ar fi mecloretamina, vincristina, procarbazina și prednison, crește riscul de a dezvolta leucemie.

Pentru a detecta boala recurente satisface testele standard.