Miastenia gravis, tratament, simptome, cauze

Patogeneza sunt violare importanta a excitației sinaptice (sinteza defectuoasa a acetilcolinei), modificări patologice ale timusului.

Un rol important în dezvoltarea miasteniei joacă limfocitele T autoserotherapy ale timusului în raport cu receptorii acetilcolinei și alte componente ale celulelor musculare la slăbirea controlului genetic, dezechilibrul dintre numărul de celule populațiilor de limfocite sau proliferarea celulelor musculare sub influența unor factori adverse, cum ar fi infecțiile virale.
Mecanismul patogenetic Miastenia asociat cu transmisia neuromusculară alterarea și distrugerea datorită blocării receptorilor acetilcolinei ale membranei postsinaptică sub influența atacului autoimun. Rolul principal în acest proces este dat de anticorpi pentru receptorii acetilcolinei, care sunt cel mai mare titru observate în serul pacienților cu miastenia gravis generalizata severa la pacientii cu timom - o tumoare a glandei timus.
Depistarea precoce a miastenia gravis, există dificultăți semnificative. diagnosticul inițial al bolii este de eroare foarte frecvente, iar copiii ajung la 91%.

simptome: Ptoza, tulburări oculomotori, tulburări de mestecat, deglutiție, de vorbire (pierderea musculare a palatului moale, corzile vocale, limba), Athos. Aceasta afectează mușchii trunchiului și membrelor, mușchii respiratorii. In studiul electroexcitability marcat „reacție miastenic“: contracția musculară inițial normală, stimularea repetată faradic curent sărăcit și dispar.

Video: Tratamentul chirurgical al miastenia gravis si glanda timus tumori 1

Modificările pot apărea în orice mușchi. Alocați un forme locale și generalizate ale bolii. formă generalizată pot fi cu tulburări respiratorii sau fără ele, și însoțite de o tulburare a glandelor endocrine: tiroidă hiperactivă, insuficiență suprarenală cu afectarea metabolismului apă-sare.

Prin simptome patognomonice miasteniei se referă la vârsta de spasm care excesul miodinamika observat atunci cand ochiul revine la poziția sa inițială după privirea în jos. nistagmus Caracteristic și accelerare în timpul mișcării în planul orizontal al ochiului.

recunoaștere. Este diferențiată cu paralizie tabloid, miastenia gravis, care diferă de „reacție miastenică“ în mușchii de anchetă electroexcitability. Spre deosebire de miopatie observat o activitate crescută a colinesterazei. Diferentiati miastenie cu sindrom miastenic cu encefalopatie, encefalită stem, scleroza multipla. Diagnosticul ajută proba prozerinovaya - ameliorare după subcutanată soluție injectare neostigmina (simptomele dispar în 2-3 ore). Pentru a exclude o tumoare a glandei timus efectua pnevmomediastinografiyu.

tratament. Chirurgie asupra timusului, radioterapie cu tumori timice. Vitamina (BL B12). Asociați prozery (1-2 ml soluție de 0,05%), oksazil (0,005 g), Efedrina (0,025 g), clorură de potasiu. Când miastenic Neostigmină criză, supozitoare oksazil, efedrina, oxigen. Pacienții trebuie să fie eliberat de grele incapacitate fizică și traduce cu severitatea tulburărilor miastenici (tulburări ale tabloidelor, tulburări respiratorii, și altele.).