Poliarterita nodoasă: tratament

Boala mai sensibile la bărbați în vârstă de 40-70 de ani.

Cel mai adesea afecteaza rinichii, pielea, articulațiile, mușchii, nervii periferici, și tractul gastro-intestinal, dar poate fi orice organism implicat. În același timp, plămânii sunt, de obicei, nu sunt afectate. Boala începe de obicei cu manifestări comune (de exemplu, febră, oboseală). Pentru diagnosticul necesită o biopsie sau arteriografie. Tratamentul cu glucocorticoizi și medicamente imunosupresoare sunt adesea eficiente.

UPA este rară (2 până la 33 de cazuri per milion). Practic bolnav de oameni de varsta mijlocie. Cu vârsta, incidența este în creștere și atinge un maxim în al șaselea deceniu al vieții.

Motive poliarterrita nodular

Cele mai multe cazuri sunt idiopatice. Aproximativ 20% dintre pacienți au arătat hepatita B sau C.

Cauza este necunoscuta, dar mecanismele imune implicate in dezvoltarea bolii. Variabilitatea semnelor clinice și morfologice indică existența multor mecanisme patogene. Dezvoltarea UPA pot fi legate de tratamentul medicamentos. Pacientii cu anumite limfoame și leucemii, precum sindromul RA si Sjogren poate dezvolta vasculita sistemică similară cu UPA.

Anatomie patologica a nodoasă

• De obicei, în procesul patologic implicat arterele de calibru mic și mijlociu.
• Vasculita cu necroza fibrinoidă începe în mantaua de mijloc și se extinde la carcasa interioară și exterioară. Mediate depunerea complexe imune.
• Consecințele: formarea unui anevrism, sângerare și tromboză.
• Când macroscopică (clasică) sub formă de leziuni renale (90%), inimă (mai puțin de 70%, excluzând artera pulmonară), tractul gastrointestinal (50-70%), ficat (50-60%), splină (45%), pancreas (25-35%). Capilarele nu sunt de obicei afectate.
• Cand microscopie (polyangiitis microscopice), de asemenea, deteriorat rețea capilară, glomeruli și capilare pulmonare.

UPA se caracterizeaza prin inflamatia segmentara necrozantă transmurală a arterelor musculare, cel mai adesea în zone de bifurcatii. Spre deosebire de alte vasculite UPA care nu sunt implicate în venulele postcapilare și vene. De obicei, există schimbări în toate stadiile de dezvoltare. La un stadiu incipient conține infiltrate de neutrofile polimorfonucleare, eozinofile, uneori, mai târziu, ele constau din limfocite și celule plasmatice. inflamatie granulomatoasa apare. proliferarea intimei cu tromboză și ocluzie însutit duce la atacuri de cord. Slăbirea peretii arterelor de tip muscular poate fi asociat cu formarea de anevrisme și stratificare a pereților arterelor.

proces reparativă este însoțit de fibroza nodulara a adventicei.

Cel mai caracteristic leziuni renale, ale pielii, nervilor periferici, articulații, mușchi și tractul gastro-intestinal. Implicată ficatul și inima. ischemie miocardică posibilă și rinichi, glomerulonefrita dar nu printre caracteristicile UPA. Purpura este necaracteristic pentru UPA.

Simptome și semne de nodoasă

• Febră, slăbiciune generală, pierderea rapida in greutate (mai mult de 50% din cazuri).
• Artralgii, artrita, noduli moi subcutanate (15%), vărsături, greață, dureri abdominale (60%), retinopatie, hemoragie gastro-intestinală (6%), perforații intestinale (5%), inimă (1,4%) .
• insuficiență renală, hipertensiune, infarct miocardic, insuficienta cardiaca si pericardita.
• manifestările tipice ale sindromului Churg-Strauss includ rinita alergica, polipoza nazala, bronșite recurente și astm bronșic. Inima este implicat in 85% din cazuri, care se manifestă într-o efuziune pericardică, perimiokarditom, sistolică endocardită fibroase și disfuncție diastolică.
• granulomatoza Wegener este rareori duce la pericardită și arterită coronariană (10-20% din cazuri fără consecințe letale). Aceasta poate provoca infarct miocardic și moarte subită.

Simptomatologia UPA similară cu cea în multe boli. Curent poate fi acută, prelungită, subacută fatală în câteva luni. Este de asemenea posibil pentru dezactivarea cronice. Simptomatologia este determinată în principal de localizarea și severitatea bolii. Aceasta poate avea ca rezultat un singur organ sau sistem.

Boala incepe cu febra, oboseala, transpirații nocturne, pierderea poftei de mâncare și greutatea corporală, stare generală de slăbiciune. Adesea mialgii și artralgii. Dezvoltă miozită ischemică focală. slăbiciune marcată și sensibilitate a mușchilor afectați. Șanse de artrita.

Sistemul nervos periferic. De obicei observat neuropatie periferică asimetrică, mononevrita exemplu peronieră multiplex, motorul median sau a nervului ulnar și tulburări senzoriale. Odată cu înfrângerea altor trunchiurilor nervoase pot fi configurate imagine polineuropatie distala simetrică.

CNS. Nu au dureri de cap. accidente vasculare cerebrale posibil, uneori asociată cu hipertensiune arterială.

Rinichii. Dacă artera afectat rinichii calibru mediu pot să apară hipertensiune arterială, oligurie, ischemie și sedimentului urinar nespecifice cu proteinurie si hematurie fara cilindrii celulari. Hipertensiunea arterială poate progresa rapid. Ruptură de anevrism al arterei renale care conduce la formarea de hematom perirenal.

tractului gastrointestinal. Posibila perforație a vezicii biliare cu dezvoltarea unui abdomen acut. Vasculita arterei mezenterice provoaca dureri abdominale, greață, vărsături (diaree cu sânge, cu sau fără), sindrom de malabsorbtie, perforație intestinală și abdomen acut. Un anevrism poate dezvolta artere hepatice sau intestine.

Inima. Unii pacienti dezvolta boala coronariana, care este de obicei asimptomatice, dar pot fi însoțite de durere. Insuficiența cardiacă poate fi cauzată de cardiomiopatie ischemică sau hipertensivă.

Piele. S-ar putea fi un organism plasă, ulcere cutanate, noduri dureroase, eritematoase sau erupții buloase veziculare, infarcte sau degetele mâinilor sau picioarelor gangrenoasă. Nodurile cu UPA se aseamănă cu eritem nodos (inflamarea țesutului subcutanat), dar formarea lor este cauzata UPA necrozantă vasculita cu leziuni arterelor de calibru mediu localizate în straturile profunde ale pielii și țesutului subcutanat.

Organele genitale. Șanse orhita cu durere testiculara si sensibilitate.

Diagnosticul de poliatreriita nodulare

• Semne clinice.
• Biopsia.
• Angiografie, în cazul în care nu bolnav tesut disponibile pentru biopsie.

UPA poate presupune prezența febră inexplicabilă, dureri abdominale, insuficiență renală, hipertensiune arterială, nevralgii, slăbiciune musculară sau durere, noduli subcutanati, ulcere cutanate, dureri la nivelul membrelor. În cazul în care pacientul are un simptome nespecifice slab exprimate, diagnosticul este mult mai dificil. Pentru diagnosticul semnelor clinice sunt corelate cu datele de laborator, eliminarea altor boli. UPA, de asemenea, este posibil să-și asume un pacient cu manifestări sistemice și simetrice periferice (de obicei multiple), nevrita (mononevrit multiplu) bilateral cu deteriorarea trunchiurilor nervoase majore.

Diagnosticul este confirmat prin biopsie în identificarea necrotizanta arterita sau folosind arteriografie, care prezintă un anevrism tipic arterelor de calibru mediu. angiografia prin rezonanță magnetică poate fi găsit microane-, dar unele modificări nu sunt detectate din cauza prea mici. Angiografia prin rezonanta magnetica nu este printre testele de diagnosticare de bază. Biopsia de țesut neafectat clinic este de obicei inutil, deoarece boala are un caracter focal. Biopsia probă trebuie să fie obținute din țesutul, care pierderea poate fi suspectat pe datele din studiile clinice. Cu semne clinice corespunzătoare țesutului celular subcutanat, nervul tibial sau biopsie musculara sunt mai potrivite decât ficatul sau rinichii. În cazul în care simptomele clinice sunt minime sau absente, studii electromiografie și conducerii nervoase ajuta pentru a determina locația musculare biopsie sau nervoase. Atunci când există o schimbare a pielii, o biopsie a pielii, inclusiv straturile sale profunde și țesutul subcutanat. (Biopsia straturilor superficiale ale pielii dă rezultate eronate.) În timp ce modificările microscopice testiculele sunt comune, ele nu sunt o biopsie trebuie efectuată în absența simptomelor și prezența corespunzătoare a altor site-uri disponibile pentru biopsie. În plus, oamenii pot refuza o astfel de procedură.

Aceste teste de laborator sunt nespecifice. Leucocitoza la 20,000-40,000 / ml microhematuria și proteinurie sunt cele mai frecvente modificări. ACT și conținutul ALT este adesea crescut ușor. Se afișează teste pentru hepatita B si C. Alte teste efectuate în prezența semnelor clinice ale altor boli: RA, LES, sau sindromul Sjogren.

Metode imagistice de investigare

• angiografia selectivă rămâne „standardul de aur“.
• microane- saccular (2-5 mm diametru) se găsesc în 60-80% din cazuri. De obicei, cel puțin 10 într-o singură trecere prin circulație. De regulă, sunt situate în locurile de origine a ramurilor vasculare și bifurcatii.
• Să identifice ectasia vasculare și neregularitățile, stenoza segmentale, ocluzie, și creșterea numărului de nave.
• Planșa caracteristici similare cu vasculita asociată cu boala reumatoidă, lupus eritematos sistemic, sindromul Churg-Strauss.

analize de sange

• Creșterea ratei de sedimentare a hematiilor, anticorpul pozitiv la citoplasmă neutrofile, hipergamaglobulinemie și de suprafață antigeni ai hepatitei B (30%).
• sindromul Churg-Strauss se caracterizează prin eozinofilie în sângele periferic (90% din cazuri, fără tratament), niveluri ridicate de IgE seric și factor reumatoid pozitiv (70%). Testul pentru antigene de suprafață hepatită B sunt de obicei negative.

Prognosticul nodoasă

Fără tratament, supraviețuirea la 5 ani sub 15%, cu tratamentul de mai mult de 80%, dar poate fi mai mică pentru pacienții cu hepatită B. Prediction mai bine dacă remiterea poate fi realizat în termen de 18 luni de la diagnosticare.

Următoarele simptome sunt asociate cu un prognostic nefavorabil:

• insuficiență renală;
• leziuni gastrointestinale;
• tulburări neurologice.

Tratamentul nodoasă

• Dozele mari de glucocorticoizi și ciclofosfamida duce la remisia in 90% din cazuri.
• Recidive în 40% din cazuri.
• In absenta tratamentului cu rata de supravietuire la 5 ani - 15%. Moartea survine ca urmare a insuficienței renale progresive, sau complicații din tractul gastro-intestinal.
• Morbiditatea și mortalitatea în sindromul Churg-Strauss este asociat în principal cu astm sever, insuficiență cardiacă, și complicații gastro-intestinale. Predicția este același ca în nodoasă.

Glucocorticoizii pot fi în asociere cu ciclofosfamidă, metotrexat sau azatioprină.

Adăugarea de lamivudină și plasmafereza pentru pacienții cu hepatită B.

Tratamentul depinde de severitatea bolii. În prezența unor manifestări comune fără neurologica grave, renale, gastrointestinale sau tulburări cardiace pot fi suficient de glucocorticoizi de destinație, în prima dată. In boala severa cu neurologice, renale, gastro-intestinale și manifestări cardiace tsikloforsfamid în asociere cu glucocorticoizi poate imbunatati rezultatul. La boala moderata glucocorticoizi severitate poate fi utilizat în asociere cu metotrexat sau azatioprină. Afiseaza de tratament agresiv al hipertensiunii arteriale. Efectiv inhibitori atribuire ECA.

UPA asociate cu hepatita B. Tratamentul are ca scop suprimarea rapida a inflamației, și apoi eliminarea virusului si seroconversie folosind plasmafereza. Câteva săptămâni a efectuat un scurt curs de tratament cu glucocorticoizi. Lamivudina 100 mg oral 1 dată pe zi, numit pentru maximum 6 luni. Pacienții cu insuficiență renală este o doză mai mică. Plasmafereza se efectuează de trei ori pe săptămână timp de 3 săptămâni și de 2 ori pe săptămână timp de 2 săptămâni și 1 dată pe săptămână, pentru atâta timp cât antigenul hepatitei B apar în loc anticorpi la antigenul hepatitei B sau până la vindecare clinică a continuat timp de 2-3 luni. Nu dovedește că o astfel de abordare îmbunătățește supraviețuirea în comparație cu scopul izolat de medicamente imunosupresoare, dar poate reduce riscul de complicatii pe termen lung ale hepatitei B și efectele secundare ale terapiei pe termen lung cu glucocorticoizi și medicamente imunosupresoare.