Hemocromatoza secundar: Simptome

Diagnosticul se face prin examinarea fierului seric. Tratamentul se realizează de obicei prin chelatizare.

Cauzele hemocromatoza secundare

supraîncărcare cu fier secundar apare la pacienții cu:

• hemoglobinopatie (de exemplu, siclemia, talasemia, anemia sideroblastic);
• anemie hemolitică congenitală;
• mielodisplazie.

Supraîncărcarea cu fier apare ca urmare a următoarelor mecanisme:

• absorbtia fierului (care are loc din motive necunoscute cu eritropoieza ineficace) a crescut;
• aport de fier din exterior, pentru tratamentul anemiei;
• repetate transfuzii de sânge (fiecare unitate de sânge asigură aproximativ 250 mg de acumulare de fier-fier în țesuturi devine semnificativ atunci când este manipulat mai mult de 40 de unități de sânge).

Pacienții cu tulburare hemoglobinei și anemie hemolitică congenitală cresc de obicei, astfel încât complicații asociate cu supraîncărcare cu fier, au devenit un lucru obișnuit. La acești pacienți, supraîncărcare cu fier, care a afectat inima, ficatul și endocrine organe a fost cauza morții. Dar supraviețuirea într-o astfel de situație poate fi extinsă prin eliminarea fierului.

Diagnosticul de hemocromatoză secundar

Pacienții cu eritropoieza ineficace trebuie verificată pentru prezența supraîncărcării cu fier secundar, care este diagnosticat prin masurarea feritinei serice, fierului seric și saturația transferinei.

Tratamentul hemocromatozei secundar

• De obicei, acest deferasirox chelare sau deferoxamină.

Unii pacienți pot fi tratate prin flebotomie și primirea eritropoietina pentru menținerea eritropoieza. Cu toate acestea, deoarece acest lucru crește anemia, nu este recomandată utilizarea flebotomie pentru mulți pacienți (de exemplu, cei cu nivelul hemoglobinei <10 г/ дл, зависящие от переливания, и те, у кого появляются симптомы анемии после флеботомии). Таким больным необходимо назначать хелацию.

Deferoxamină este un medicament utilizat în mod tradițional pentru tratament chelator. Are loc în mici perfuzii subcutanate, peste noapte, folosind o pompă portabilă de 5-7 ori pe săptămână, sau prin utilizarea de perfuzie de 24 de ore. Cu toate acestea, această terapie este dificil de a gestiona și necesită un consum de timp bolnav, de multe ori duce la nerespectarea. Efectele secundare includ hipotensiune arterială, tulburări ale tractului gastro-intestinal și anafilaxie (severă), pierderea vederii si auzului (cu utilizarea cronică).

Deferasirox, agent de chelare orală, este eficientă și este cel mai des folosit ca o alternativă la deferoxamină. Deferasirox a redus nivelurile de fier și previne sau întârzie debutul complicațiilor de supraîncărcare cu fier. Pacienții în fiecare lună observată prin creșterea dozei. Tratamentul poate fi întrerupt atunci când feritinei serice <500 нг/мл. Побочные эффекты (которые появляются примерно у 10% пациентов) могут включать тошноту, боль в животе, диарею и сыпь. Могут возникнуть нарушения функции печени и почек, следует проводить периодические исследования этих функций.