Histiocitoza celulelor Langerhans: ce este, tratament

Manifestare bolii poate fi însoțită de formarea de infiltrate pulmonare, leziuni osoase, erupții cutanate, disfuncții hepatice, endocrine și sisteme hemopoietice. Factorii asociati cu un prognostic nefavorabil includ: vârsta <2 лет, диссеминированный процесс, особенно с вовлечением кроветворной системы, печени, легких или комбинированными поражениями.

Video: Ne-am ajutat! Sergey Kapinus

GCR - o boală asociată cu celule dendritice. Aceasta poate fi însoțită de sindroame clinice clare. Cu toate acestea, manifestările clinice pot varia într-o singură boală, și cei mai mulți pacienți cu GCR observat manifestări de mai mult de unul dintre aceste sindroame. Astfel, diagnostic individuale sindroame este mare variabilitate în mare parte istorică znachenie.Rasprostranennost diferite GCR (de la 1: 50000-1: 200,000).

Când GCR observat proliferarea anormală a celulelor dendritice cu infiltrarea unuia sau mai multor organe. oasele pot fi implicate, piele, dinți, țesutul gingival, urechi, și multe altele. organisme infiltrație însoțită de disfuncție sau de comprimare a structurilor mari adiacente acestora. Aproximativ jumatate dintre pacienti au invins mai mult de un organism.

Simptome si semne de histiocytosis de celule Langerhans

Simptomele și semnele pot varia în mare măsură în funcție de infiltrarea organelor afectate. Există o descriere stabilită istoric a acestor sindroame, dar simptomele clasice sunt observate doar într-un număr mic de pacienți.

Video: Lisa Tkachev eozinofilica granulom de histiocitoza cu celule osoase

granulom eozinofilic. Cele mai multe leziuni osoase apar frecvent, adesea însoțită de durere, incapacitatea de a transporta încărcături grele, au tendința de a umflare (uneori cu hipertermie locală).

Boala Henda-Shyullera-creștină. Pentru imaginea clasică a unei boli sistemice caracterizate prin implicarea oaselor plate ale craniului, coaste, pelvis, omoplați, pot fi combinate leziuni. Mai puțin frecvent implicate oase lungi, lombare și sacrale pozvonki- afectează rareori încheietura mâinii și genunchi articulațiilor, mâinilor și picioarelor, vertebrelor cervicale. acuității vizuale rare redusă sau strabism cauzate de implicarea muschilor nervoase si ochi optice. Pentru pacienții vârstnici este tipic de pierdere a dintilor cauzate de infiltrarea apicală și gingivală.

Diabetul insipid, ultima componentă a triadei clasice, împreună cu înfrângerea oaselor plate și exoftalmie apare la 5-50% dintre pacienți, iar un procent semnificativ sunt copii cu patologii sistemice care implica orbita si a craniului oase. Până la 40% din cazurile de boli sistemice la copii este însoțită de întârzierea creșterii. Ca rezultat al infiltrare hipotalamo poate dezvolta hiperprolactinemia și hipogonadism.

Boala Letterer-Siwa. Acest sindrom (10% din toate cazurile de FCL) se referă la patologia sistemică, GCR varianta cea mai severă. Este cel mai frecvent la copii <2 лет, проявляется отрубевидным шелушением, экзематозными высыпаниями, иногда пурпурной сыпью с вовлечением волосистой части головы, слухового прохода, кожи живота и кожных складок шеи и лица. Потеря кожей защитного слоя может способствовать микробной инвазии и развитию сепсиса. Часто наблюдается истечение гноя из ушей, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, в тяжелых случаях - нарушение функции печени с развитием гипопротеинемии. Также могут наблюдаться анорексия, раздражительность, отставание в развитии, симптомы со стороны легких (кашель, тахипноэ, пневмоторакс). Пациенты могут выглядеть угрюмыми и неухоженными.

Diagnosticul de histiocitoza celulelor Langerhans

• Biopsia.

GCR trebuie să fie suspectată la pacienții (în special femeile tinere) cu pulmonară infiltrate etiologie necunoscută, leziuni osoase sau anomalii ale structurii ochiului a craniului, precum și la copii cu vârsta mai mică de 2 ani, cu o erupție cutanată tipică sau severă leziune de organe multiple de etiologie necunoscută.

Când vedeți aceste simptome este adesea efectuată radiografie. Leziunile osoase sunt, de obicei strict limitate, sunt margine rotunde sau ovale, teșit, da impresia de „aprofundare“.

Diagnosticul se bazeaza pe biopsie. Celulele Langerhans sunt, de obicei, în mod clar vizibile, cu excepția leziunilor vechi. Pentru stabilirea anatomopatolog diagnostic GCR identifica aceste celule în conformitate cu caracteristicile lor imunohistochimice, care includ expresia Cdla și S-100 celule poverhnosh. Odată ce diagnosticul este stabilit, etapa a bolii este de a fi determinată prin studii vizuale și de laborator adecvate.

Vremii histiocitoza celulelor Langerhans

Bun prognostic observat în cazul în care pacientul îndeplinește cumulativ următoarele caracteristici:

Video: MULTUMIM PENTRU Îndurarea

• proces patologic este limitat la nivelul pielii, ganglionii limfatici sau os;
• vârstă >2 ani.

In timpul tratamentului a supraviețuit aproape toți pacienții.

Morbiditatea și mortalitatea sunt crescute în prezența leziunilor multiorgan, în special la pacienții

• în vârstă de <2 лет;
• implicând sistemul hematopoietic, ficat, plămâni sau splină.

In timpul tratamentului, supravietuirea globala a pacientilor cu leziuni multiorgan de aproximativ 80%. Rezultatul Lethal este mai probabil la pacientii cu risc, cu nici un raspuns la terapia initiala. Boala reapare de multe ori. S-ar putea fi o cronica recidivanta-remisiva sau un curs progresiv, în special la adulți.

Tratamentul cu celule Langerhans histiocytosis

Deoarece sindroamele de date sunt caracterizate de rare și complexe, pacienții sunt, de obicei observate în instituțiile care au experiență în tratamentul GCR. Necesită terapia de susținere generală, care poate include o igienă amănunțită pentru a limita leziunile urechii, pielii și dinților, și necrectomiei sau rezecția țesutului gingival afectat pentru a limita leziunile gurii.

Pentru pacienții cu patologie sistemică fiind monitorizată pentru a detecta posibila invaliditate cauzate de cosmetice, funcționale defecte ortopedice și de piele, precum și neurotoxicitate și probleme psihologice, care poate necesita ajutorul unui psiholog.

Pacienții cu leziuni multiorgan prezinta atribuirea de chimioterapie. Aplicarea protocoalelor de tratament existente a fost finanțat cu sprijinul histiocitoza societății. Protocoalele de tratament variază în funcție de categoria de risc. Aproape toți pacienții cu un răspuns bun la tratament este posibilă rezilierea ulterioară a terapiei.

chirurgie locală sau radioterapia este folosita in leziunile osoase locale, cel puțin - cu leziuni multiple care implică mai multe oase. radioterapia megavolt poate fi utilizat la pacienții cu risc de deformari osoase si pierderea vederii din cauza exoftalmie, fracturi patologice, colaps vertebrale și leziuni ale măduvei spinării.

Pacienții cu leziuni multiorgan progresive pe un fundal de tratament standard, de obicei raspund la chimioterapie mai agresiv.