Trombocitoza esențială: tratament, prognosticul, prevenirea

Nu există o abordare unică la tratament nu este una dintre opțiunile de tratament pot include aspirina. pacienți >60 de ani, și la pacienții cu atacuri ischemice trombozei și țările de tranzit-guvernamentale din istorie necesita terapie citotoxică pentru a reduce riscul de tromboză. Potrivit rapoartelor, riscul de tromboza nu este corelat cu nivelurile de trombocite, deși unele cazuri sugerează altfel.

Fiziopatologia trombocitoza esențiale

trombocitoza esențială, de obicei, rezultatul unei clone de patologie a celulelor stem pluripotente. Cu toate acestea, unele femei care îndeplinesc criteriile pentru un diagnostic de ET, indicat în înfrângerea liklonalnoe. Distribuția vârstelor bimodală esențiale trombocitoza: un singur vârf cu vârste cuprinse între 50-70 ani, celălalt între - la o vârstă fragedă (la femei).

Durata de viață a trombocitelor este de obicei normal, dar poate scădea din cauza sechestrării lor în splină, precum și la pacienții cu rodonalgia însoțite de ischemie degetelor.

Pacienții vârstnici cu ateroscleroza a nivelului ridicat de trombocite poate provoca sangerari severe sau, mai frecvent, tromboză. Studii recente indică faptul că nivelurile crescute de celule albe din sange este un factor important de risc independent pentru tromboză. Deși conform mesajelor individuale (și urmând logica) un nivel ridicat de trombocite poate crește riscul de tromboză, un studiu a arătat o relație inversă între numărul de trombocite și riscul de tromboză. complicații hemoragice sunt mult mai probabil pronunțate trombocitoză (adică >1,5 milioane de trombocite / ul).

Simptome și semne de trombocitoza esențială

Prin simptome comune includ:

• slăbiciune;
• sângerare;
• podagra- „migrenă oftalmică;
• parestezii ale mâinilor și picioarelor.

Tromboza poate provoca simptome in zona afectata (de exemplu, patologia neurologică de accident vascular cerebral sau atacuri ischemice tranzitorii, dureri ale membrelor inferioare, umflarea picioarelor sau ambele tromboza vasculara a membrelor inferioare, dureri în piept și dispnee cu embolie pulmonară). Sangerarea este de obicei minoră. Ischemia poate apărea degetele și splenomegalie. Văzut ultima dată în <50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

Diagnosticul de trombocitoza esențială

trombocitoza esențială ar trebui să fie suspectată la pacienții care au fost excluse cauzele trombocitoza reactivă. Dacă suspectați că trombocitoza esențială este necesar pentru a efectua un test de sânge pentru a examina frotiul din sângele periferic, pentru a efectua studii citogenetice, inclusiv un studiu privind mutația cromozom Philadelphia si BCR-ABL. În ciuda existenței clasice ET pentru modificări morfologice, nu au fost stabilite valoarea de diagnostic a studiilor de măduvă osoasă. trombocitare pot scădea în mod spontan în timpul sarcinii. Pentru măduvă osoasă hiperplazia se caracterizează printr-o mare varietate de plachete cu trombocite eliberate. fierul este prezent în măduva osoasă. trombocitoza esențială se distinge de alte boli mieloproliferative cu trombocitemie că atunci când a observat un hematocrit normal volum eritrocitar mediu normale, nivelurile normale de fier, lipsa de globule roșii în formă de picătură. Astfel, poate exista o creștere marcată a fibrozei măduvei osoase (care are loc la mielofibroza idiopatică-ically). Mutația JAK2 V617F apare la aproximativ 50% dintre pacienți. Un procent mic de pacienți cu ET sunt mutații dobândite trombopoietină genei receptor (c-mpl) marcat.

Predicția de trombocitoza esențială

Speranța de viață este aproape de normal. Desi boala este adesea insotita de simptome, este de obicei benigne. complicații grave cauzate de trombozele venoase și arteriale, sunt rare, dar pot pune viața în pericol. Transformarea la note de leucemie <2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

Tratamentul trombocitoza esențiale

• Aspirina.
• Medicamentele care reduc numărul de trombocite (de exemplu, hidroxiuree, anagrelida).
• Uneori - trombocitofereza.

Cele mai multe femei gravide sunt prescrise aspirina.

Deoarece predicție este adesea avantajos, medicamente potențial toxice care reduc numărul de trombocite, pentru a fi utilizate în doze rezonabile. Indicații general acceptate pentru utilizarea lor sunt după cum urmează:

• episoadele anterioare de tromboză sau atac ischemic tranzitor;
• vârstă >60 de ani.

Alte indicații sunt contradictorii. Pacienții cu hemoragie semnificativă și trombocitoză pronunțată (pacienți din grupurile cu risc ridicat), poate fi necesară reducerea atracției concentrației de trombocite. Avem nevoie de medicamente pentru a reduce nivelul de trombocite la pacienții <60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

Dozare și monitorizare sunt discutate în tratamentul policitemia vera. Scopul tradițional al tratamentului este de a reduce numărul de trombocite <450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

Trombocitofereza utilizat la pacienți selectați cu hemoragie severă, tromboză recurente sau înainte de o intervenție chirurgicală de urgență pentru reducerea imediată a numărului de trombocite.

trombocitoza

Trombocitoza poate să apară în fundal:

• inflamație cronică, cum ar fi artrita reumatoida, tuberculoza, sarcoidoza, granulomatoza Wegener;
• infecție acută;
• sângerare;
• deficit de fier;
• hemoliza;
• maligne (in special limfom Hodgkin și non-Hodgkin);
• splenectomie;
• mieloproliferative și hematologici boli.

Mai mult, există forme de trombocitoza familiala, de exemplu, ca urmare a mutațiilor genei trombopoietinei genei sau receptorul acestuia.

funcția plachetară, în general, nu are de suferit. Spre deosebire de trombocitemia esențială trombocitoza secundar nu este însoțită de un risc crescut de tromboză sau sângerare, cu excepția cazurilor în care pacienții sunt imobilizați pentru o lungă perioadă de timp sau au exprimat o leziune a arterei. In trombocitoza secundar de obicei uroventrombotsitov <1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

Remediu cauze duce de obicei la normalizarea nivelurilor de trombocite.