Erythremia, simptome, tratament, cauze, simptome, prognosticul

Boala sistemica a organelor hematopoietice tumori apropiate (precum leucemii) cu o proliferare necontrolată a măduvei osoase eritroblastică (și splină) și creșterea progresivă corespunzătoare a numărului de eritrocite în sângele periferic, tromboza vaselor cerebrale, intestine și altele similare. D. La o mai mică măsură, la formarea eritremii crescută în leucocitele de măduvă osoasă și trombocite.

motive eritremii

afectează în primul rând persoanele 40-50 de ani. Motivul pentru cea mai mare parte a bolii rămâne neclară. În unele cazuri, există efecte de infecții (tuberculoză splina), otrăvuri (eritremii experimental stare aproape indusa prin introducerea de cobalt) sau leziuni cerebrale, boala cauzatoare de încălcare prin reglementarea centrală a hematopoiezei, probabil, cu ajutorul pituitara.

Patogeneza eritropoieză crescută nu poate fi explicat prin foame de oxigen, ca în jet hipoxemici eritrotsitozah- în special, nu a dovedit cel mai rău de oxigen, în cazul în care hemoglobina excesiv stabilită la pacienții care suferă de eritem, este imposibil de a dovedi și a scăzut față de normele de dezintegrare a eritrocitelor (prăbușirea sângelui a crescut, dar încă în spatele hematopoiezei imens) sau creșterea producției permanent de substanțe formatoare de stomac (există cazuri în combinație cu eritremii ahilii stomac). afectare funcțională persistentă a regulamentului central al hematopoiezei ar trebui să fie adoptate pentru cele mai multe cazuri eritremii. Acest lucru explică observate și, uneori, o combinație de boli, cum ar eritremii origine neurogenă ca hipertensiune arterială sau ulcer gastric. Patogeneza bolii duce la calea de efect terapeutic asupra sistemului nervos central. Ca și în cazul leucemiei, atunci când eritremii suferă de țesut de măduvă osoasă cu dezvoltarea în exces, care este rezistent la reglarea normală a krovetvoreniya- cu eritem observat poza, uneori, leukemoid de sânge alb și un hyperthrombocytosis ascuțit.

găsi Anatomic măduvă osoasă malinovokrasny chiar și în zonele în care a fost complet inactiv în oameni sănătoși, hiperplazia splinei cu acumularea unor cantități uriașe de celule roșii din sânge. Panoul prezintă în mod tipic, de asemenea, tromboză și ca o cauză directă a morții.

Simptome si semne eritremii

La prima vedere izbitoare caracteristică se confruntă cu vishnevokrasnoe brusc initsirovannymi, cum ar fi inflamația conjunctivei, un roșu-vișiniu buze, aceeași limbă, și așa mai departe. D. ( „eritroza“). umbra cianotice acoperă din cauza o creștere proporțională a hemoglobinei reduse în sânge capilar, în ciuda faptului că saturația de oxigen a hemoglobinei din sângele arterial poate fi normal. Pacientii adesea pline de vârstă mijlocie sau mai în vârstă.

Plângerile pacienților sunt asociate în principal cu cerebro-vasculare: dureri de cap, senzație de greutate, o senzație de plenitudine, plenitudine în cap, împreună cu deficiențe de vedere, în special în timpul lucrului mental care se face periodic nevozmozhnoy- amețeli, tendința de a leșin, tinitus, tulburări de memorie , iritabilitate, oboseala, epistaxis.

organismele de cercetare Obiectiv permite adesea să se stabilească o splina marita, de obicei, ușoare, rareori într-o mare măsură, sensibilitatea sternului (sternalgiya). Circulația este afectată puțin, în ciuda masei de sânge a crescut și vâscozitatea, ca un obstacol în calea fluxului sanguin la periferia net fluxul de sănge normalitate a presiunii nu este încetinit, inima nu este mărită. Examinarea cu raze X a aratat crescut circulatia sangelui in plamani, iar studiul a fundului de ochi varice, hemoragie.
Analize de sange confirma hemoglobina diagnostic eritremii- este egal cu scala regulate gemometra 100% și mai sus, numărul de eritrocite-6 000 000 sau mai mare, la un indice de culoare moderat redusă (aproximativ 0,7).

Deosebit de concludente pentru următoarele schimburi eritremii în sânge:

• cresterea hematocritului la 60-70-80 și mai mult în locul normal de 45 de ani;
• o creștere semnificativă a masei circulant din sânge-l la 8-10 în loc de normale de 5 litri pentru un om adult de greutate medie;
• o creștere semnificativă a vâscozității sângelui, până la 8-10 unități în loc de 4-5 normale comparativ cu vâscozitatea apei distilate primite pe unitate;
• moderat crescute semne de hemoliză și crescute-regenerare a bilirubinei din sânge, reticulocite.

Stimularea măduvei osoase de multe ori poate fi observat în numărul de leucocite, numărul care poate ajunge la 20 000-40 000 cu o schimbare bruscă a neutrofilelor (reacție leukemoid) - numărul de plăci poate ajunge, de asemenea, 500 000-750 000- hyperthrombocytosis astfel poate contribui la tromboza.

Urina nu este caracteristici, deși este adesea albuminuria din cauza unei tulburări metabolice generale sau modificări degenerative, în general, non-progresive în țesutul renal.

rata metabolismului bazal este adesea crescut cu 15-20% comparativ cu norma.

Pentru, complicații și forme clinice eritremii

debut progresiv al bolii, pentru progresiva. Rezultate cea mai mare parte erythremia în termen de 4-5 ani, moartea de tromboză cerebrală, vasele intra-abdominale de la sângerare, ca urmare a trombozei, în special în sistemul venei porte, cu dezvoltarea anemiei și, adesea, de asemenea, de la cașexie ca in tumorile canceroase. În cazurile mai puțin severe, pacienții trăiesc de zeci de ani, aproape fără a se confrunta cu simptome dureroase. În stadiile incipiente ale bolii splinei nu poate fi crescută, splenomegalie indică de obicei forma exprimata a bolii. tromboză venoasă abdominală este însoțită de durere, febră, ascita, a crescut perisplenitom splina, hematemeza, melena. erythroleukemia Intitulata formă izolată eritremii cu reacție leukemoid pronunțată.

Punct de vedere clinic foarte important să se diferențieze împreună cu formă independentă clinic al bolii, formele simptomatice ale splinei tuberculoză, cu leziuni ale diencefalului. Alocați o altă formă eritremii prezența ciroză pecheni- bolii hipertensive în eritremii ar trebui să fie considerată mai degrabă o coincidență, dacă nu este disponibil, așa cum se întâmplă adesea, doar o eritrocitoza la pacienții hipertensivi fără modificări de sânge eritremii tipic (astfel, alocarea unui eritremii hipertonice specială puțin justificată) .

diagnostic eritremii poate fi dificil la început și cu forme mai blande ale bolii, atunci când este necesar să fie ghidat de menționat deja schimburi de sânge, precum și după sângerare (sistemul venos de obicei portal) majore, atunci când, în prezența anemiei pot fi diagnosticate în mod greșit tromboflebiticheskuyu splenomegalie.

tratamentul eritremii

Tratamentul eritremii de dorit să fie trimise la principalele încălcări ale mecanismelor de reglementare a hematopoiezei sau abordarea cauzelor care stau la baza ale bolii în diferite bolnyh-, dar în acest sens, esența bolii insuficient studiate și tratamentul adecvat este de mică valoare. Au existat încercări de a aplica radioterapie creier, dar fără dovada de succes. În cazurile eritremii legătură cu o infecție specifică, tuberculoză sau sifilis, este recomandabil să se efectueze un tratament specific.

Practic tratamentul eritremii este în prezent limitată la măsuri simptomatice menite să degradare crescută sau îndepărtarea de sânge și la suprimarea hematopoiezei. O metodă simplă și eficientă de tratament flebotomie repetate eritremii sistematice (500-700 ml de 1-2 ori sânge nedelyu- poate fi utilizat în cazul erythremia dar este asociată cu tuberculoză și alte infecții pacienți transfuzat anemie aplastică). În primele zile după vărsări de sânge crește de coagulare a sângelui, aici este un risc de tromboză, pentru a contracara ceea ce este recomandabil să se folosească lipitori sau hirudină și alte anticoagulante. mici sangerari pot stimula doar hematopoieza.

Erythremia tratate ca provocând dezintegrare sângelui otrăvuri crescute hemolitice, mai ales nu atsetilfenilgidrazinom indiferent, cu toate acestea, pentru punerea în aplicare a organismelor parenchimatoase doze mari de arsenic, sub forma unei soluții fovlerova aparent poate reduce, de asemenea, numărul de eritrocite la eritremii. Radioterapia în doze mari, distrugerea celulelor tinere, este de asemenea valabilă, deși tratamentul eritremii- nu indiferenți în ultimii ani, în același scop utilizat fosfor radioactiv. Încercați să limiteze formarea de sânge și dieta, pe cât posibil, lipsit de fier și myasa-, în unele cazuri, în prezența simultană a ulcerului gastric a fost efectuat rezecție gastrică cu scopul de a factorului gastric off de hematopoieza. Terapia cu oxigen, aparent, nu este justificată, deoarece nu există nici un apoksemii eritremii.

Splenectomia este contraindicat, deoarece boala erythremia sistemice și înainte de toate din măduva osoasă, splina, măduva osoasă este probabil inhibă formarea sângelui. Cu toate acestea tuberculoza splina îndepărtarea eritremii secundară a splinei poate conduce în mod evident la un leac.