Boala granulomatoasă cronică

Clasificarea bolii pe baza moștenirii de tip și specificați componentele deteriorate oxidază nicotinamida redus de fosfat adenin dinucleotid (NADP). La 65% dintre pacienții cu patologie interacționat cu moștenire X-linked de restul se întâmplă într-o manieră autosomal recesivă.

Video: oboseala cronica sau boala?

leziuni gastrointestinale remarcat destul de des (30% în ceea ce privește toate cazurile, de obicei, se constata pacienții moștenire care este asociat cu cromozomul X), este un răspuns inflamator patologic cu formarea de granuloame tesut persistent (considerat că formarea granuloamelor din cauza lipsei de capacitate de a distruge bacteriile și antigene fungice).

Simptome și semne

La majoritatea pacienților, procesul are loc în tractul gastrointestinal pentru a forma granule sau ulcerație în colon. Pacienții în cauză cu privire la dureri abdominale, diaree (eventual cu sânge), greață și vărsături. În multe cazuri, fenotipul clinic și radiologic nu diferă de NUC. distribuție segmentară și formarea de granuloame, patologia este ca boala Crohn pentru mai mult de UC. Frecventă manifestare - obstrucție pilorică. similaritate clinică de puncte ale statelor la un model intrigant, care ar putea fi cheia pentru descifrarea mecanismelor patogene ale bolii inflamatorii intestinale. devenit recent combinație cunoscută a lui Crohn mutatie boala NOD-2, implicat în recunoașterea produsului muramil dipeptide bacterian sugereaza ca incapacitatea de a răspunde adecvat la infecții bacteriene la boala granulomatoasă cronică și boala Crohn are o origine similară.

tratament

granulomatoza tratate cu leziuni gastrointestinale nu este pe deplin dezvoltat. glucocorticoizi utilizate în general. Terapia care implică interferon gamma (IF-y) reduce severitatea infecției, dar se pare că nu amplifică răspunsul inflamator în boala granulomatoasă cronică.

Prognoza este rău. Vârsta medie de deces la pacienții cu leziuni ale tractului gastro-intestinal este de 14 ani.