Pituitară Cushing simptome, cauze, tratament, simptome

Boala Epidemiologie Cushing

boli rare, înregistrate la o frecvență de 2 cazuri la 1 milion de locuitori pe an, cu cele mai multe femei (3- 15: 1), și, adesea, la vârsta de 20-40 ani

Cauzele bolii Cushing

prejudiciu mecanice, inflamație, hemoragie în baza de creier, hipotalamus tumorii si pituitară. Femeile cu vârsta cuprinsă între 20 și 45 ani se îmbolnăvesc mai des decât bărbații. Boala Cushing apare in copilarie si adolescenta. hipercorticismului basophilism funcțională sau hormonul juvenil se manifestă ca o disociere temporară cu simptome ușoare.

Patofiziologia bolii Cushing

Uneori tumora ACTH-secretante ajunge la o dimensiune mai mare (macroadenom) și foarte rar are o creștere invazivă sau maligne. efect în mod tipic inhibitor asupra cortizolului secretor ACTH adenomului hipofizar conservat într-o oarecare măsură. Această proprietate este utilizată în diagnosticul diferențial testul de supresie cu dexametazonă pentru a diferenția boala de sindromul Cushing (în acest ultim caz, regulamentul se pierde).

În patogeneza bolilor de locul central ocupat de disfuncție a sistemului diencefalică pituitară anterioară și disfuncție secundară a cortexului suprarenal și gonadelor.

patogenia. leziune primară regiunea diencefalică-hipofizar. producție excesivă de hiperplazie hormonului adrenocorticotrop apare atunci cand celulele bazofile ale hipofizei anterioare. Odată cu dezvoltarea de adenom bazofile sau sub influența factorului kortikoreguliruyuschego CRF - neurosecretion hipotalamus - creșterea activității funcționale a celulelor bazofile ale hipofizei.

Simptome, semne de boala Cushing

fata de obezitate, gat, piept, abdomen. membrele subțiri. Planeitatea coapse si fese la femei. Pielea fetei este violet-roșu. Pe abdomen, coapse banda de întindere de culoare violet profund, subțierea pielii sclerotic. Pielea uscata, cu o tentă albăstruie, semne de echimoze. Acnee, fierbe. Femeile de pe fata parului corp vellus, uneori, hipertricoză intens. Scăderea funcției ovariene, amenoree marcata, infertilitate, atrofie uterină și hipoplazie a ovarelor. Bărbații se încadrează în potență sexuală. Tensiunea arterială crescută. Concentrațiile mari de hemoglobină, a crescut numărul de celule roșii din sânge. A schimbat structura osoasă. Osteoporoza. Mai ales vertebre osteoporotichny, ceea ce duce la aplatizarea și fracturi lor. Poate că încălcarea persistentă a metabolismului glucidic. „Diabet Steroid“ cu producția în exces de glucocorticoizi. Diabetic glicemic de tip curba. glyukozurnya este posibil și hiperglicemie. Nivel ridicat de colesterol din sânge. În boala hipokaliemie severă. O ușoară creștere a cantității de 17-cetosteroizi și glucocorticoizi. Radiografiile glandelor suprarenale hiperplazice.

Cele mai frecvente simptome includ slăbiciune a mușchilor proximale (din cauza miopatie steroizi), dureri de spate (din cauza osteoporozei), creștere în greutate (din cauza indusă de steroizi lipogeneza) și acnee. În plus, femeile au hirsutism (asociate cu secreție crescută de androgeni) si amenoreea (datorita activitatii supresia axului cortizolului-hipofizo ovarian). Cel mai frapant roșie caracteristică „în formă de semilună“ față și violet banda de întindere (striuri) în abdomenul inferior, pe umeri și șolduri, care rezultă din acțiunea catabolica steroizilor asupra structurii proteinelor pielii. Simptome suplimentare includ subtierea pielii si usor traumatizat.

Hipertensiunea este adesea observată (datorită retenției de sodiu) și hiperglicemie (datorită efectului stimulator al steroizilor pe gluconeogeneza). Efectele anti-inflamatorii și imunosupresoare ale steroizilor este sensibilitate crescută la pacienții cu infecții bacteriene. producția ectopică de ACTH pot prezenta semne și simptome cauzate de tumora (de multe ori cancer al bronhiilor).

Video: Boli care schimba aspectul. Boala Cushing

Diagnosticul bolii Cushing

recunoaștere. Aceste date sunt test de diagnostic pentru a exclude tumora corticosuprarenaliană, care poate fi văzut în mod clar cu introducerea oxigenului în perirenal metoda grăsime pnevmosuprareno-radiografie. Atunci când adenom pituitar bazofile pe radiografie poate fi mărit dimensiunea șeii turcești. Cu încălcări diencefalici semnificative observate simptome neurologice, modificări EEG și tulburări psihice ușoare corespunzătoare, a scăzut inteligenta, euforie sau depresie.

curs. Boala se dezvolta de obicei lent, dar constant progresează. De multe ori complicată de hipertensiune severă, boală cerebrovasculară și diabet. Uneori, în mod spontan sau sub influenta radioterapie apar remisie pe termen scurt.

Modificări în Sella cu raze X este de obicei absentă.

perspectivă. Pacienții mor de tulburări ale activității cardiovasculare, hemoragie cerebrală sau infecție, rezistența la care au redus drastic.

Tratamentul bolii Cushing

Radioterapie pe regiunea pituitară mezhutochno-, urmărit de cursuri repetate pe sesiune p 1-200 (1600-2000 p la curs totală), dă un efect bun. În prezența unei tumori se utilizează doze mari (până la 3000-4000 p per curs). In ultimii ani, a avut loc pe scară largă adrenalectomy subtotală, ceea ce duce la eliminarea producției în exces de hormoni steroizi. Dupa operatie este posibil gipokortitsizm care determină necesitatea unui tratament pe termen lung cu steroizi. In procesele inflamatorii din regiunea diencefalică necesară terapia antiinflamatorie cu antibiotice. Rezerpina, dibazol si alte medicamente care reduc Crozier de presiune. In caz de violare a terapiei gonadal sex funcția hormonului, osteoporoza, steroizi anabolizanți: methandrostenolone la 0,005 0,01 g pe zi, curs de tratament de 4-8 săptămâni, metilandrostendiol de 0.02-0.05 grame pe zi (în același timp, să numească produse alimentare proteine ​​bogate). Se afișează formulări de potasiu. În caz de încălcare a metabolismului glucidic și injecții cu insulină dietetica.

Dintre medicamente simptomatice sunt utilizate antihipertensive, analgezice, medicamente, hormoni sexuali steroizi anabolizanți, și veroshpiron Aldactone.

îndepărtarea tumorii transsfenoidală.

• prostatectomie selectivă oferă cea mai mare rata de vindecare, care este un chirurg cu o vastă experiență cât mai mare de 90%. În cazul în care nu este detectat nivelul de cortizol după operație (<50 нмоль/мл), вероятность рецидива не превышает 10%. Если после операции концентрация кортизола крови определяется, вероятность рецидива повышается до 50%.

Iradierea a glandei pituitare.

• În general, se referă la al doilea tratament linie, atunci când îndepărtarea transsfenoidală adenom dovedit inutil. Efectul se dezvoltă treptat - peste un an sau mai mult, astfel încât după iradiere necesită terapie medicamentoasă scopul de a bloca secreția de cortizol.

Adrenalectomia.

• adrenalectomia bilaterală se recomandă o intervenție chirurgicală după eșecul glandei pituitare, terapia cu radiații și medicamente. adrenalectomia laparoscopic dă mai puține complicații. Adrenalectomia este o metodă foarte eficientă de tratament, care ajută la eliminarea simptomelor de hipercorticismului în număr aproape copleșitor de pacienți cu hipofizare lui Cushing. Cu toate acestea, dacă sunt lăsate loci unremoved suprarenale, recidiva este aproape inevitabilă. Ca prevenirea recurenței și dezvoltarea sindromului Nelson (o creștere kortikotropinomy la dimensiuni mari) este pituitară iradiat.

Tratamentul medicamentos.

• Inhibitorii steroidogeneză în special medicamente metyrapone sunt, de obicei prima linie, dar în absența mstirapona pot fi atribuite și tratate cu ketoconazol, care, potrivit unor surse, și suprimă secreția de kortikotrofami ACTH. Dezavantajul acestui tratament - trebuie să crească treptat doza, deoarece suprimarea secreției de cortizol de glandele suprarenale, respectiv, într-o măsură și mai mare de dezinhibare a secreției de ACTH. Inhibitorii steroidogeneză pot fi utilizate în combinație cu glucocorticoizi.
• Reacții la medicamente care inhibă secreția de ACTH, de exemplu agoniști de somatostatin (pasireotid), bromocriptină și alte maloprognoziruema. Pasireotid în special normalizeaza excreție cortizol la 30% dintre pacienți, dar acest lucru se poate deteriora toleranța la glucoză.
• După un tratament radical cu succes a bolii Cushing (indepartarea chirurgicala a adenomului hipofizar sau iradiere pituitare) dezvolta adesea insuficienta glucocorticoizi.

vizionarea

Tratamentul chirurgical este considerat un succes dacă nivelele postoperatorii de cortizol nu este detectat (<50 нмоль/л). Цель наблюдения — контроль рецидива болезни Иценко-Кушинга. Для этого регулярно исследуют уровень кортизола на фоне отмены заместительной терапии. Если секреция кортизола восстанавливается, то для исключения рецидива проводят малую дексаметазоновую пробу.