Boli lizozomale

Macromoleculele scindat prin hidroliză în mediu acid, în intervalul de pH 4,5-5, urmată de îndepărtarea reziduului terminalului. Mod de transcripție a genei enzimei lizozomale final - un proces cu mai multe etape, dintre care pot, în fiecare etapă încălcare. deficit de hidrolază de o face imposibil să putrezească restul macromoleculei.

In bolile de acumulare in lizozomii de diferite tipuri de celule bolnave depozitate produsele metabolice, care este însoțită de o creștere a mărimii și numărul lor, și este detectat prin histologic, metode histochimice și prin electroni studiu microscopie de secționat și biopsii, probe citologice de sânge, urină, mucus bronșic, cerebrospinal lichid, cultura de celule de efuziune fibroblastelor, amniotice.

Analiza ADN-ului de multe ori pot fi identificate și caracterizate mutații.

Video: 63 - lizozomi, hidroliză, vacuole, și amoeba multicelular

boli Clasificare lizozomale (LB) se efectuează în conformitate cu substratul acumulat și în prezent există mai mult de 40 de tipuri. mecanismele de stocare nu sunt întotdeauna clare, dar, în general, depind de natura substratului acumulat, tendința lor de a se acumula in neuroni, incapabile de reînnoire și diviziunea celulară în celulele sistemului fagocitar mononuclear, lizozomii bogat.