Displazie fibroasă: tratament, cauze

Epidemiologia displazie fibroasă

displazie fibroasă poate fi detectată pentru prima dată la orice vârstă, dar cele mai multe cazuri detectate la copii de la o vârstă fragedă, adolescenți și adulți tineri (75% dintre pacienți cu vârsta sub 30 de ani). Cu deformari osoase semnificative la pacienții cu formă poliossalnoy de diagnostic este precoce, la o vârstă medie de 8 ani (la 2/3 pacienți în această vârstă a constatat deja simptome clinice), în timp ce la tulpinile mici, asimptomatice sau low-simptom în timpul detectat la adulți. Dominat de înfrângerea de sex feminin.

Histologie și patogeneza displazie fibroasă

displazie fibroasă a fost descrisă pentru prima dată VR Braitseva (1947), care a evaluat în mod corect natura bolii, deși a avut un grup de osteodistrofiei fibros. PD este considerat ca fiind o leziune scheletică în care mezenchim skeletogenic este diferențiată nu ca de obicei în țesutul osos matur și țesutul conjunctiv fibros celular.

Morfologic, boala este exprimată în grupuri de țesut osos. Neoplasme sunt capabile să crească încet, de obicei, înainte de terminarea creșterii scheletice, și să conducă la deformări osoase - umflarea, scurtarea, curbura. Acest țesut osteogen conținând osteoblaste, osteoclaste și primitive, grinzi osoase de obicei slab calcificate. Focare formării osului PD apare, amploarea care poate fi semnificativă (amintește osteomul) și slab exprimate. Odata cu aceasta, aceste focare se gasesc chisturi.

displazie fibroasă poate fi monoossalnoy (70-80%) și poliossalnoy (20-30%). Modificările morfologice și radiografice de același tip, atunci când ambele forme, deși deformari forma poliossalnoy osoase sunt adesea mai severe si pot duce la pacientii cu handicap grav.

Formularul Poliossalnaya este adesea însoțită de alte tulburări de dezvoltare și boli congenitale și tulburări endocrine. Combinația cea mai logică a focarelor multiple de PD, cu pigmentare a culorii pielii de cafea cu lapte (o jumătate din pacienți), iar fetele, de asemenea, cu pubertate precoce - apariția precoce a menstruației și a caracteristicilor sexuale secundare (sindromul Albright). Având toate aceste triada este opțională. Cea mai frecventă localizare la forma poliossalnoy - oasele craniului ale scheletului facial, bazinului, coloanei vertebrale, și centura scapulară. cu leziuni osoase, adesea unilaterală sau predominant unilaterală.

Când formă de monoossalnoy PD afecteaza de obicei oasele lungi (femur, tibie, humerus), coaste, maxilarului și oasele craniului. In leziunile osoase lungi localizate in diafiza si metafiza. Focus PD poate fi dispus central sau excentrică (în diafiza) intracortical.

Video: Displazia fibroasa

Complicațiile PD sunt fracturi patologice și tumori maligne. Ultimul remarcat în 0.4-1% din cazuri și este adesea realizată după terapia cu radiații, care nu este, în general indicat pentru PD.

Simptome si diagnostic de radiatii displazie fibroasă

După prelucrarea

Cand displazie fibroasă marcat curbura arcuită sau unghiulară a axei unui os lung. În unele cazuri, pledează în mod clar originea endogenă a tulpinii, adică, fără legătură cu motive mecanice: de exemplu, coxa, care pot vara fi din cauza modificărilor proprietăților mecanice ale osului și valga coxa. deformari osoase la formă monoossalnoy PD este de obicei mai puțin pronunțată decât în ​​poliossalnoy. În unele cazuri, chiar și atunci când forma odnokostnoy PD a observat cateva pete pigmentare si piele.

Video: Watch - Hip boala in comun Simptomele Tratamentul

radiodiagnostic

Focare de displazie fibroasă prezintă adesea semne afunktsionalnogo formarea osoasa dezordonat, care are loc pe baza țesutului conjunctiv skeletogenic. Ea se manifestă în porțiunea de fond a sigiliului defectului osos central sau excentric. Densitatea leziunii este determinată de cantitatea de os din fibre grosiere în acesta și gradul de mineralizare, sigiliul nu ajunge la o asemenea mare măsură ca în oasele craniului, și pot fi omogene sau neomogenă. Acesta este adesea caracterizat ca o secțiune de iluminare „neclară“ ușor. Uneori este comparat cu cluburile de fum de țigară, dar de multe ori se face referire la un tip de sticlă mată sigiliu. Tasat PD în model focare trabeculară, de obicei, nu atât de clar definite ca, de exemplu, chist osos, „lubrifiate“. Figura osoasă trabeculară, de asemenea, poate mima creste endokortikalnoy pe suprafata. Structura osoasa in leziunile arata amorf. site-uri de os cortical poate fi subțiat și îngroșat.

Video: displazia de șold - cauze, simptome, tratament

CT este utilizat în principal pentru a clarifica întinderea leziunii, în special în zonele anatomice dificile. Dacă intensitatea MRI pe imagini T1-ponderate în focarele PD semnal similar cu mușchi, iar intensitatea asupra imaginii ponderate T2 variază de la mai mare decât semnalul de grăsime (în 2/3 cazuri), la un intermediar - semnale intre grasime si muschi (1 / 3 cazuri). Chisturile, inclusiv ACC secundar pe fondul displazie fibroasă, caracterizat printr-un semnal tipic fluid pentru toate secvențele de impulsuri. Cand fracturi sau chisturi nu complicate PD semnal de rezonanță magnetică este relativ omogenă. După colorare în 75% din cazuri, există un semnal de amplificare PD centrală și focarele de 25% - circumferențială jantei de armare.

diagnostic diferențial

formă Poliossalnuyu de displazie fibroasă este necesară pentru a diferenția boala Ollier, rare multiple localizări ale T-facturi, Angiomatoza chistică, LCG. Spre deosebire de Osteodystrophy hyperparathyroid când PD scheletul nu învinge sistemul diferă semne clinice și de laborator. Cu toate acestea, cazurile specifice descrise combinand PD cu hiperparatiroidism primar și nefrotubulopatiyami TIC (în acest ultim caz se poate combina cu FD osteomalacie).

Noi trebuie să aibă în vedere faptul că displazie fibroasă - cele mai frecvente leziuni benigne ale nervurilor. Această formă necesită un diagnostic diferențial al tumorilor benigne și alte formarea tumorilor de os, care apar în mare parte similare cu ele simptome radiologice: porțiunea de iluminare, de multe ori cu semne concomitente de formare a osului, subtierea corticalei, umflarea oaselor. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, este posibil să se sublinieze anumite caracteristici. De exemplu, arcuită sau contorsionare unghiular lung axa osului tubular la alte boli ale acestui grup are loc numai după fractură patologică precedent.

La nivelul leziunilor diafiză trucuri PD are de multe ori se întind mult mai lungă a axei osoase, decât tumorile benigne și alte formarea de tumori, și de multe ori distins nu atât de clar de site-uri osoase nemodificate.

Cu toate acestea, în ciuda tuturor acestor diferențe importante, odnokostnuyu PD localizate în metafiza si diafiza oaselor lungi și, în unele cazuri foarte dificil de diferentiat de chist osos, enhondromy si alte tumori benigne. PD poate fi însoțită de mici insule și noduli de cartilaj (mixed-fibro cartilaginos displazia). Spre deosebire de acesta din urmă, la focarele PD nu este detectat pe RMN lobate.

Identificând o leziune osoasă, sugerează displazie fibroasă, este necesară excluderea altor leziuni prin scanare osoasă sau un studiu scheletic radiografică larg, în special pe partea leziunilor detectate. Uneori, leziuni multiple detectate deja pe o radiografie. Deci, în cazul înfrângerii pelvisului detectate de multe ori modificări simultane în capătul proximal al femurului pe aceeași parte, sau pe radiografie toracică a dezvăluit înfrângerea a două sau mai multe coaste.