Fibroză pulmonară idiopatică: tratament, ce este?

La bărbați, apare în 2 ori mai multe sanse decat femeile de varsta (50-70 ani). Factorul principal care corelat cu boala este fumatul (în prezent sau în trecut).

Video: Starea actuală a fibroza pulmonara idiopatica (IPF), în Rusia

motive

factori necunoscuți de mediu, genetici sau alte provoca daune inițiale la epiteliul alveolar, dar dezvoltarea bolii cauzate de proliferarea aberantă a fibroblastelor interstițiale și a celulelor mezenchimale.

Semne si simptome

manifestări sistemice (febra, mialgii) sunt rare. Simptomul clasic al IPF - bilateral fin wheezing în timp ce inhalarea în părțile bazale ale plămânilor.

diagnosticare

• HRCT.
• testele funcției pulmonare.
• De multe ori - biopsie chirurgical pulmonar.

IPF ar trebui să fie suspectată în prezența dispneea sub-operație, tuse neproductivă, respirație șuierătoare de tipul „trosnituri celofan.“ IPF este adesea trecut, cu toate acestea, deoarece manifestările sale clinice similare cu alte boli comune: bronșită, astm bronșic sau insuficiență cardiacă. Pentru a diagnostica boala folosind HRCT, teste ale functiei pulmonare, biopsie pulmonare chirurgicale.

mici leziuni chistice sunt observate ( „fagure de miere“) și dilatarea căilor respiratorii datorită bronșiectazii de tracțiune.

Video: fibroza retiniene epiretinal. tratament

Investigațiile de laborator joacă în diagnosticul unui rol minor.

perspectivă

Mai in varsta pacientului, funcția mai redusă pulmonare, scurtimea mai severe de respirație, mai rău prognosticul. Rata medie de supraviețuire <3 лет с момента постановки диагноза.

Cauzele deteriorării acute includ infecție, embolism pulmonar, pneumotorax si nedostatochnost- cardiaca de multe ori provoca exacerbări nu poate fi stabilită. La pacienții cu IPF, cancer pulmonar este mai frecvent decât în ​​populația generală, dar cauza morții este, de obicei, insuficiență respiratorie, infecție respiratorie sau insuficiență cardiacă, ischemie miocardică și aritmii serdtsa.Uchityvaya prognostic saraci ILF, în stadii incipiente de diagnostic și tratament trebuie discutate cu pacientul și evenimentul lui rudele in progresia bolii.

tratament

• Terapia suportiv.
• Poate utilizarea corticosteroizilor și imunosupresoarele.
• În unele cazuri - transplatatsiya plămâni.

Terapia de întreținere este redus la oxigen in timpul hipoxie, reabilitare pulmonara si prescrierea de antibiotice pentru pneumonie. Pacientul trebuie să renunțe la fumat. grupuri de sprijin ajută la Seen facă față stresului. Nu se recomandă eficacitatea tratamentului cu corticosteroizi și medicamente citotoxice nu dokazana- terapia combinată. N-acetilcisteina, bosentan, pirfenidonă, warfarină etanercept și să dea rezultate bune, dar datele pentru a fi recomandate pentru utilizarea pe scară largă, nu este de ajuns.

În absența unor boli concomitente la pacienții cu vârsta mai mică de 55 de ani la ILF etapa terminală (<40% пациентов) выполняют трансплантацию легких. Решать вопрос о трансплантации следует уже на этапе постановки диагноза.

Video: inima -consgestive failure- 2