Handicap vizual în boli ale axei pituitarhipotalamice

Pentru boala caracterizata prin moștenire autosomal recesivă.
semne și simptome clinice. Simptomele tipice sunt poliurie și polidipsie secundare. Pacienții cu apă potabilă în mod constant și de a produce o mulțime de urină, cu o greutate specifică redusă, ceea ce duce la deshidratare. Sunt membrane mucoase uscate și piele, greață, vărsături, creșterea temperaturii corpului, o tulburare mintală.
Simptomele oculare. Nu au ochi uscat, vedere încețoșată, oboseală, atunci când lectură, o reducere semnificativă a sensibilității corneei, letargie de reacție pupilar la lumină. Ophthalmoscopy observa albirii ONH, insuficienta circulatorie la nivelul retinei. Poate crește presiunea intraoculară și dezvoltarea hipertensiunii rezistente sau ochi glaucom.
Diagnosticul diferential se face cu o boală ereditară rară - sindromul Didmoada, manifestat printr-o combinatie de diabet zaharat si diabet insipid, atrofie optică, surditate, atonia vezicii urinare. Diabetul - un prim și cel mai pronunțat simptom al bolii, care se dezvoltă în aproximativ 7 ani. scăderea progresivă a acuității vizuale în ambii ochi începe în 1-2 ani: sunt în formă de arc, asociat cu scotoame la fața locului orb din cauza atrofiei nervului optic în curs de dezvoltare. Atrofia nervului optic sunt întotdeauna două sensuri. Orbire de multe ori se produce rapid. Uneori se dezvolta cataracta si retinita pigmentara. Cu aproximativ 10-11 de ani apar surditate asociată cu nevrită a nervului auditiv, mers inconstant, hidronefroză, atonia vezicii urinare. Start de diabet insipid pot fi ascunse, deoarece simptomele sale sunt ușor pentru a se potrivi într-o clinică de diabet.
Mai mult, diabet insipid diferenția sindroame Alstrema, Laurence-Moon-Biedl-Bardet.

Video: Bolile și metodele de tratament!

Boala Cushing (sin. Basophilism hipofiza)
Boala este cauzata de producerea excesiva de hormon adrenocorticotrop (ACTH) de glanda pituitara si producerea excesiva de hormoni glucocorticoizi corespunzător de cortexul suprarenal.
semne și simptome clinice. Există o caracteristică a depunerilor de grăsime în gât, abdomen, vertebre toracice superioare. Pacientii apar rotunjite fata albastru-rosu lunoobraznym. Există hipertricoza, striuri pe pielea de pe abdomen, sani, solduri. Foarte adesea marcate tulburări sexuale, slăbiciune musculară, osteoporoză brusc. Se produce tulburare metabolică (proteine ​​și carbohidrați) toleranță redusă la carbohidrați. Testele de laborator detecta violarea de coagulare a sângelui, eritrocitoza hipercrom pronunțat, creșterea concentrației din sânge a 17-ACS.

} {Modul direkt4

Video: Meditație

Simptomele oculare. Din cauza leziuni ale mușchilor oculari apar lagoftalmie nesemnificative, pareza a muschilor rectus externe, nistagmus, în creștere, la o înclinare a capului, uneori, se dezvoltă exoftalmie ușor. a scăzut Caracteristic sensibilitatea corneei, segmentală sau pigmentare conjunctival punct. Împotriva creștere a tensiunii arteriale apar modificări vasculare retiniene: caracterizată prin creșterea presiunii în artera centrală a retinei în etape ulterioare - retinopatia hipertensivi cu hemoragii la nivelul retinei și optic disc edem. Spre deosebire de hipertensiunea cu boala Cushing caracterizata prin modificari in vasele retiniene fără leziuni sclerotice severe. Sindromul Kennedy poate dezvolta, în unele cazuri - îngustarea bitemporal sau concentrice ale câmpului vizual. Majoritatea pacienților simptomatice au hipertensiune oculară. Poate dezvolta cataracta complicată.
diagnostic diferențial efectuat sindroamele Ashara-Thiers Fröhlich, complicații de medicație ale terapiei cu corticosteroizi.

Sindromul de boală hipotalamo-hipofizo (sin. Hipopituitarism)
Boala apare la tumori ale glandei pituitare și mezencefal, pe fondul proceselor cardiovasculare, degenerative si inflamatorii in acest domeniu, după o intervenție chirurgicală asupra glandei pituitare sau radiații efecte în tratamentul bolilor asociate cu hiperactivitatea glandei pituitare.
semne și simptome clinice variat. Manifestarile bolii depinde de pierderea de volum a funcției hipofizare și vârsta pacientului. Pot exista pierdere în greutate, uscarea si atrofia pielii, poate cauza umflarea, căderea părului, atrofia organelor de reproducere și amenoree la femei.
Pacientii pe fondul deficitului de hormon de creștere se produce oprirea creșterii, a încălcat procesele metabolice. Deficitul de ACTH duce la hypocorticoidism secundara (boala Addison centrale mucegai). Lipsa de hormoni tropice produs de glanda pituitară anterioară, determinând așa-numitul panhypopituitarism. Forma acută a bolii - gipopituitarnaya coma - simptome manifestate predominant insuficiență suprarenală acută (addisonicheskim criză).
Prin manifestările de hipopituitarism sunt, de asemenea, boala Simmonds și boala Skien (Shihena).
Boala Simmonds (hipofizară cașexia) apare in leziuni ale glandei pituitare anterioare și se caracterizează prin cașexie severă combinată cu creștere rapidă involuție „senile“ de organe și țesuturi. Boala Simmonds apare predominant la femei - de obicei, cu vârste cuprinse între 30-40 de ani. Rareori boala poate sa apara la copii. Motivul poate fi procese comune infectioase si a prejudiciului a craniului, encefalită, condiții septice, hemoragii, tromboză într-o intoxicație generic și puerperiumul,, tumori hipofizare si chisturi.
Boala Skien (postpartum hipopituitarism) - o boală relativ rară, care este mai puțin pronunțat sindrom gipopituitarnogo manifestare decât boala Simmonds.
simptome de ochi. îngustarea bitemporal Caracterizat a câmpului vizual sau hemianopsia bitemporal. În unele cazuri, există o atrofie a nervului optic, rareori dezvolta disc optic congestiv. Modificări ale nervului optic cauzate de leziuni ale hipofizei anterioare. simptom Observat Hertog. În forma acută a bolii (coma gipopituitarnoy) poate descrește rapid progresivă a acuitatii vizuale pana la orbire, și hemoragie în orbirea hipofizară apare brusc.
Manifestările oculare ale bolii Simmonds și Skien. Nu au vedere încețoșată, oboseală, atunci când citesc, pierderea de sprâncene, gene. Există o creștere a IOP. Având distrofie chorioretinal. Pronunțate tulburări trofice vegetative în regiunea diencefalică duce la dezvoltarea cataractei timpurie.

menopauza
Potrivit severității, există trei grade de sindrom climacteric.
Simptomele oculare. În cele mai multe cazuri, există o creștere a IOP, uneori progresând la glaucom. În unele cazuri, o uveita bilaterală lent cu tendință marcată de a sinechiilor posterioare, cataractă complicată, opacități vitroase, glaucom secundar.
diagnostic diferențial efectuate cu tulburări hipotalamice primare, hipertensiune.