Cardiomiopatie restrictivă primară

cardiomiopatie restrictivă idiopatica

În 1980, J. R. Benotti descrise 9 pacienți cu insuficiență circulatorie severă, iar dimensiunea ventriculului stâng au fost aproape de normal, iar cateterizarea ventriculară a relevat o creștere bruscă a presiunii diastolice.

În anii următori, a descris familia, mai multe generații care au demonstrat insuficienta circulatorie din cauza disfuncție diastolică severă. Speranța de viață a pacienților după debutul simptomelor - 4-15 ani (durata medie - 9 ani). Fetele se îmbolnăvesc mult mai des. În cazul în care simptomele apar in timpul copilariei, prognosticul mai greu decât pacienții cu debutul bolii in adolescenta sau la maturitate.

Principala, o caracteristică integrantă a bolii - extins in mod dramatic atunci când atrium ventriculului anulat mici, având adesea funcția sistolică păstrată. In biopsiile sale pe durata de viață și de studiu post-mortem a relevat depuneri semnificative de colagen miocardic în interstițiu, care timp de 10-12 luni duce la insuficienta circulatorie diastolice, care este refractar la corecție medicală și în mod constant progresează. Boala de debut dispnee de repaus și a scăzut toleranța la efort, rezultând în insuficiența biventriculare persistentă și semnificativă după câțiva ani. Mai mulți autori descriu familia în care cardiomiopatie restrictivă idiopatica combinată cu tulburări de miopatie și de conducere. Ramane neclar ce cauzeaza acest lucru, desi o boala rara, dar fatala. Nu au fost studiate modificări în alte organe și sisteme. Singura metodă de tratament - transplant de inimă.

Pe cardiomiopatie restrictivă idiopatica este necesar să ne amintim întotdeauna, atunci când tabloul clinic de insuficiență cardiacă severă combinată cu ventriculul stâng maloizmenennym. Ecocardiografia vă permite să vorbească în mod clar despre natura bolii. biopsie miocardică verifică diagnosticul. standard de referință al acestor pacienți nu a fost dezvoltat. cateterism cardiac si ecocardiografie monitorizarea diastolică funcției - metode de legare de diagnostic. Păstrarea acestor pacienți, se recomandă, împreună cu chirurgii pentru a aborda problema de transplant de inimă în timp util.

insuficienta cardiaca endomiocardică cu sindromul hipereozinofilic

Există două forme de tulburări cardiace endomiocardice în sindromul hipereozinofilic: fibroza endomiocardica si Loeffler endocardită. fibroză endomiocardice (boala Davies) boala -endemicheskaya, care se găsește în țările ecuatoriale, Uganda, Nigeria și Brazilia. În ultimii ani, a descris cazuri izolate de boala in tarile cu climate diferite. Endomyocarditis Leffler întâlnit în toate țările (a se vedea. „Endocardită“ capitol) la aceste forme se caracterizează printr-un număr mare de eozinofile în sânge și endocardială îngroșarea în zone ale LV apex, RV și subvalvulara (zona mușchilor papilari ale mitrale si valvelor tricuspide). îngroșarea endomiocardică Sharp reduce pliabilitatea miocardului, dificultatea de umplere a ventriculelor cu sânge în timpul diastolei. Sa constatat că proteinele sintetizate de eozinofile, determinând o îngroșare endocardial ascuțită și fibroza. endocardium modificat este de multe ori locul de formare a trombilor pictură murală, ajungând la dimensiuni mari.

Astfel, a redus drastic alungirea endocardială și pictură murală formarea de trombi care duce la rapid progresiva diastolice insuficienta circulatorie. Experții moderni au fost de acord poziție este faptul că Leffler endocardită și fibroza endomiocardica - diferite forme de aceeași boală. Leffler endocardită - începutul unui proces continuu, si fibroza endomiocardică - etapa finală, și a lungul întregului lanț de procese care rulează și proteine ​​toxice catalizate de eozinofile în evoluție.

În ciuda generalitatea ambelor forme este important să fie conștienți de diferențele lor:

• endocardită verificată - progresează rapid boala care afecteaza mai ales barbatii, gipereozinofilezom insotita, artrita si tromboembolism venos;
• fibroza endomiocardica afecteaza tineri, predominanța ofertă nu este descrisă, eozinofilie semnificative rare.

Eozinofilele - agent principal care provoacă aceste boli - semnificativ diferite de eozinofile normale în primul rând de natura și numărul de granule. Aceste eozinofile modificate și să conducă la un efect cardiotoxic, cauzând necroză, tromboză murală și fibroză.

Leffler endocardită

Debutul bolii nu este însoțită de nici o plângere. Plângerile apar pe scena de stagnare în mici și în circulația sistemică. Tabloul clinic este tipic pentru insuficienta circulatorie biventriculară. În acest moment, tonul III vine suficient de repede, din cauza unei rate ridicate de umplere de sânge a ventriculelor în diastolă. Tonul răsărire III nu este combinată cu modificări ale dimensiunii cardiace asupra modificărilor de raze X în piept și ECG. Ca o regulă, înregistrată blocarea la stânga sau la dreapta (mai des) bloc de ramură și unda T negativă

Video: Prezentare webinar gratuit „pisici cardiomiopatia“

Baza de diagnostic - ecocardiografie.

Pentru Leffler endocardia de obicei:

Video: voi trăi! film

• reducerea LV cavității;
• scurtarea timpului de relaxare izovolumetrică;
• raportul E / A< 1.

Modificări Revealed sugerează că presiunea diastolică a crescut dramatic, ceea ce implică o creștere a presiunii în cavitatea de atrii la ventricule ale cavității.

Când au determinat Ventriculografia crescut contracții ventriculare, ventriculara apex adesea obliterare (trombi). La etapele ulterioare - insuficiența valvei.

De regulă, pacienții cu endocardită Leffler definesc splenomegalie și eozinofile infiltrate în alte organe.

Prognostic: mortalitatea în 24 de luni până la 35-50%. Cele mai importante cauze de deces - embolia, aritmie fatală, circulator progresie eșec.

In tratamentul folosind toate clasele de medicamente utilizate în tratamentul insuficienței cardiace, precum și anticoagulante, corticosteroizi și agenți citotoxici (hidroxiuree). Acest tratament comprehensiv prelungeste in mod semnificativ viata.

Astfel, presupunem Leffler endocardită este necesară numai în cazul în care simptomele sunt severe CHF combinate cu dimensiunea normală a inimii, și semne de insuficiență cardiacă nu pot fi atribuite nici unei alte cauze. Să presupunem că boala este adecvată și atunci când numărul de eozinofile >1500 per 1 mm³ timp de 6 luni. De multe ori, boala afecteaza persoanele de peste 50 de ani. Dacă modelul descris se dezvoltă în populația indigenă din Africa Ecuatorială sau Brazilia, putem presupune fibroza endomiocardica. În acest caz, biopsia endocardului a 3 zone (apex ventriculară, zona ventriculară stângă linie papilar apex ventriculului drept) permite de a diagnostica definitiv boala.