Pubertate precoce (pubertate precoce)

pubertate precoce (pubertate precoce)

Aspectul caracteristicilor sexuale secundare la baieti sub 9 ani este pubertate prematură în opinia tuturor experților.

Cu toate acestea, există opinii contradictorii cu privire la limitele superioare vârstei de pubertate pentru fete. Pe baza datelor disponibile, se presupune ca pubertatea prematura este aparitia caracteristicilor sexuale secundare la fete caucazieni sub 7 ani și fete negru sub 6 ani. Cu toate acestea, dacă începeți pubertate mai devreme de 8 ani - este încă un indicator de risc ridicat al bolii. Copilul trebuie sa fie de a elimina orice semne ale unor tulburări ale sistemului nervos central sau a altor cauze zabolevaniya- descrise un număr suficient de cazuri în care cauza dezvoltării sexuale premature la fete sub 8 ani este o leziune organica. În cazul în care cauza dezvoltării sexuale premature este o activare timpurie a axei hipotalamo-hipofizo și starea este un diagnostic dependent de gonadotropină sunete ca centrala (complet sau adevarat) precoce dezvoltare- în cazul în care băieții produceau ectopică de gonadotropine și la copii de ambele sexe au indicat secreție autonomă de steroizi sexuali, iar statul nu este un diagnostic dependent de gonadotropină sunete de dezvoltare sexuală precoce ca fiind incomplet. Dacă există o feminizare a fetelor și băieților de virilizare - numit de dezvoltare izoseksualnym, dar în cazul în care feminizare apare la bărbați și virilizarea la fete - aceasta se numește dezvoltarea heterosexual. Atunci când orice tip de dezvoltare prematură a unei creșteri a ratei de creștere, dezvoltarea și maturizarea scheletului somatice. În cazul în care boala nu este diagnosticată în stadiile incipiente ale bolii pot prezenta o creștere rapidă a creșterii, dar din cauza închiderii rapide a creșterii sfârșitul epifizeala va fi redus. Paradoxul pe care de mare copil devine adulți atrofiate. Fără tratament, sânge conținut IGF-1 poate fi crescută în comparație cu normele de vârstă, dar este adecvat pentru valori de referință pubertare.

Central (plin sau adevarat) dezvoltarea sexuala prematura


Dezvoltarea constituțională sexuală centrală (complet sau adevarat) prematura
Copiii care au fost izoseksualnoe de dezvoltare, în vârstă de mai mult de 2,5 DS sub media, poate fi pur și simplu, în partea de jos a curbei de distribuție de vârstă care începe pubertata- adesea antecedente familiale de debut precoce al dezvoltării sexuale. pubertate precoce adevărată pot fi cazuri rare de autosomal dominantă sau (băieți), autozomal X-linked trăsătură dominantă.


Idiopatica centrală (complet sau adevarat) izoseksualnoe dezvoltarea sexuala prematura
La copiii cu dezvoltarea timpurie izoseksualnym nici un istoric familial de debut precoce de pubertate si fara boli organice ale bolii sistemului nervos central este considerat idiopatică. Astfel de pacienți pot găsi unele anomalii neurologice, cum ar fi simptome de epilepsie în EEG sau dezvoltarea generală întârziată. Simptomele sexuale se pot dezvolta treptat sau brusc. Concentrațiile de gonadotropine și steroizi sexuali, precum și răspunsul la administrarea de GnRH sau analogii săi cu parametri similari în oameni sănătoși. Idiopatica dezvoltarea sexuală precoce centrale, precum și în toate formele de dezvoltare izoseksualnogo adevărat, primul semn este o creștere a fetelor băieți yaichek- primul semn al unei augmentare mamara sau - rar - aspectul de distribuție a părului pubian. Fetele idiopatică pubertate precoce este mai frecventă decât la băieți. La copiii cu dezvoltarea sexuala prematura au tendinta de obezitate, pentru că fără tratament pe care le-au crescut indicele de masa corporala.

Clasificarea pubertate precoce


Central (plin sau adevărat) dependentă de GnRH izoseksualnoe pubertate precoce

Video: Harry Potter și pubertății. Prin dezvoltarea sexuală prematură (CPD) la fete să înțeleagă apariția caracteristicilor sexuale secundare înfășurate ..

  • constituțional
  • idiopatică
  • Pe fondul bolilor sistemului nervos central (inclusiv malformații congenitale)
  • tumorile
  • infecție
  • leziuni
  • iradiație
  • Implicații de androgeni


Incomplete-GnRH independent izoseksualnoe pubertate precoce

  • bărbați
  • Tumorile Gonadotropina-secretoare
  • producția în exces de androgeni
  • tumori testiculare sau glandele suprarenale
  • Virilnoe formă VDKN
  • maturarea celulară prematură
  • Leydig și epiteliului terminale
  • femei
  • chist ovarian
  • Tumorile care produc estrogen
  • hipotiroidism decompensată grele
  • Bărbați și femei
  • Sindromul McCune-Albright


kontrseksualnoe incompletă dezvoltarea sexuală prematură

  • bărbați
  • Tumorile care produc estrogen
  • femei
  • tumori producătoare de androgenice
  • Virilnoe formă VDKN

Iatrogena dezvoltarea sexuală prematură din administrarea de steroizi sexuali sau gonadotropine
Variante de dezvoltare sexuală

  • thelarche prematură
  • menarha timpurie
  • rubarhe prematură
  • ginecomastia adolescent


Tulburări ale SNC


1. Tumorile. tumori ale sistemului nervos central sunt mai frecvente la băieți decât la fete, cu toate acestea, pot fi copiii de ambele sexe, astfel încât precauție ar trebui să fie oricum. gliom optic sau hipotalamic, astro-tsitomy, ependiomy, germinoamele și alte tumori ale sistemului nervos central poate determina dezvoltarea sexuala prematura a mecanismelor de distrugere neuronale care inhiba secreția de GnRH și blochează astfel secreția de gonadotrofine. Pacientii cu gliom optic si neurofibromatoza de tip 1 poate avea o dezvoltare sexuala prematura, dar nu va fi niciodată în izolat neurofibromatoza tip 1 (fără gliom optic) tulburări ale dezvoltării sexuale. Interesant, craniofaringiom, care de obicei duce la pubertate întârziere, poate provoca, de asemenea, dezvoltarea sexuala prematura. Pentru tumorile radiosensibili de multe ori prezinta iradiere în cazurile în care este imposibilă îndepărtarea radicală neurochirurgicale. Hamartom tuber cinereum și cuprinde celule neurosecretori GnRH care sunt la mijloc, acest deal-tumora poate duce la dezvoltarea sexuala prematura secretoare de GnRH. Unele hamartom hipotalamic asociate cu dezvoltarea sexuala prematura, nu produc GnRH, cu toate acestea, includ un factor de creștere transformator -a (TRF), care stimulează secreția de GnRH. Cu cele mai noi tehnici de vizualizare a sistemului nervos central, hamartoame cu semnele lor radiologice caracteristice sunt mult mai susceptibile de a deveni diagnosticate la pacienții care au fost anterior diagnosticate cu dezvoltarea prematura idiopatică. Aceste tumori, de obicei, nu cresc, iar la pacienții fără simptome evidente de compresie nu există nici un risc de apariție a acestor simptome în viitor. Manifestarea cea mai severă de hamartom este, de obicei, de dezvoltare sexuală prematură. Din cauza hamartoame de localizare, rezecția neurochirurgicale este alternativa periculoasă de GnRH tratamentului cu agonist.
Tumorile sau alte anomalii ale sistemului nervos central poate fi cauza nu numai de dezvoltare sexuala prematura, dar, de asemenea, deficit de GH. In plus, deficit de GH poate să apară după radioterapie pentru tumori ale sistemului nervos central, chiar dacă această încălcare nu a fost inițial înainte de iradiere. Astfel de pacienți sunt în creștere mult mai repede decât pacienții cu deficit izolat de GH, dar mai încet decât copiii cu dezvoltarea sexuală prematură clasică și secreție adecvată GH. deficit de GH poate deveni vizibile clinic după tratamentul cu succes a dezvoltării sexuale premature. La momentul diagnosticului bolii ar trebui să fie conștienți de posibilitatea de a combina aceste două state.


2. Alte cauze ale adevăratei dezvoltare sexuală prematură. Central dezvoltarea sexuală prematură sau poate provoca granulomatoasă procese infecțioase hipotalamus - encefalita, abces cerebral, postinfectie (postchirurgicale sau congenitale) chisturi suprasellar, sarcoidoza, tuberculoza granulom. dezvoltarea sexuala prematura, care apare pe chisturi suprasellar fundal, hidrocefalie sau parțial cedat la corecție chirurgicală. Consecința leziuni cerebrale poate fi o pubertate prematură, și întârzierea acesteia. Iradierea a sistemului nervos central pentru leucemie limfoblastică acută, sau înainte de un transplant de măduvă osoasă este de obicei însoțită de o lipsă a anumitor hormoni, dar un număr tot mai mare de cazuri raportate de dezvoltare sexuală prematură după un astfel de tratament. Dozele sub 18 Gy poate duce la dezvoltarea sexuală prematură centrală, în timp ce la doze mai mari de radiatii dezvolta adesea hormon de creștere insuficientă. Epilepsie si intarziere in dezvoltare poate fi însoțită de dezvoltarea sexuală precoce centrale în absența unor anomalii anatomice ale sistemului nervos central.


virilizare sindroame

Copiii cu mult timp hiperplazie suprarenala congenitala netratate și avansarea în vârstă osoasă poate fi prematur pentru a face debutul după debutul dezvoltării sexuale a terapiei de supresie cu glucocorticoizi. Aceeași situație poate apărea la copii cu tumori virilizare după îndepărtarea tumorilor sau de la cei care au primit terapie de androgeni pe termen lung după întreruperea tratamentului. Impresia este că maturizarea axei hipotalamo-hipofizo-gonadal este accelerată de către orice stat, însoțită de creșterea secreției de androgeni si inaintarea in varsta osoasa.

izoseksualnoe incompletă dezvoltarea sexuală prematură la băieți


La baieti, dezvoltarea sexuala prematura se poate manifesta fără maturizarea axului hipotalamo-hipofizo în două cazuri: (1) secreție autonomă ectopică sau endogenă a hCG sau LH sau administrarea gonadotropine hCG exogene stimula producerea de celule Leydigami- de testosteron (2) secreție endogenă autonomă de androgeni de testicule si glandele suprarenale sau androgeni primire iatrogene. (Secreție Fetele de hCG nu conduce la dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare.)


Tumorile Gonadotropina-secretoare
Pentru tumorile de acest tip includ hepatom sau hepatoblastom, teratom sau mediastin horiokartsi-Noma, gonade, retroperitoneului sau glanda pineala si germinoamele sistemului nervos central. Testiculele sunt, de obicei, a crescut, dar nu într-o asemenea măsură, așa cum este cazul cu dezvoltarea sexuală precoce centrale.


secreție androgen Autonoma
Secreția de androgeni poate fi îmbunătățită datorită defect enzimatic congenital în cortexul adrenal, și anume deficit de 21-hidroxilaza (R450s21) sau 11-hidroxilaza (R450s11) - virilizare celulele interstițiale nadpochechnika- tumorale de carcinom testiculare, iar maturizarea prematura a celulelor spermatogeneză și celule Leydig. Acum, a recunoscut forme de hiperplazie suprarenala congenitala cu debut tardiv (în mod normal, deficit de 21-hidroxilaza) se poate manifesta de ani de la nașterea unui copil cu nici un semn de virilizare fetale sau neonatale. In tesutul testicul poate fi adrenal rezidual - comună în consecință gonade și sursa adrenal de origine embrionară, - și în condiții de producție excesivă de ACTH în cazul adrenale congenitale această țesătură poate fi crescută (uneori semnificativ) si secreta androgeni suprarenali.
Băieții cu familia de maturizare prematura-gonadotropinei independent de celule Leydig și celulele spermatogeneză în testosteron din sânge corespunde valorilor pubertale, dar conținutul de gonadotrofine și răspunsul LH la analogi ai GnRH exogen corespunde stadiu prepubertal sau chiar mai mici, ca o secreție autonomă de testosteron suprima producerea de GnRH. Motivul pentru această stare dominantă, găsită numai la bărbați, este de a activa receptorul LH, ceea ce conduce la producerea constantă crescută de adenozin monofosfat ciclic (cAMP), în absența receptorilor L G. se găsesc tot timpul ca și în cazul în care „pe“ de stat. În diferite familii au fost descrise mai multe mutații ale genei receptorului de LH (de exemplu, Asp578 pentru Gly sau Met571 la Ile). Diagnosticul diferențial în astfel de cazuri se efectuează între tumoare producătoare de testosteron a glandei suprarenale, tumora a celulelor Leydig și maturizarea prematura a celulelor spermatogeneză și celule Leydig.
În cazul în care cauza izoseksualnogo dezvoltarea prematură de sex masculin este producerea de hCG, conținutul de FSH este, de obicei, nu povysheno-, deoarece nu există nici o stimulare a tubilor seminiferi, testiculele nu sunt crescute într-o asemenea măsură, așa cum este cazul cu deplina dezvoltare sexuala prematura. În cazul în care cauza de pubertate precoce devine tumora testiculara incompleta, testiculele pot fi mari, asimetrice, cu contururi neregulate. Simetric creștere moderată bilaterală în testiculelor presupune existența unei familii de maturizare prematură-gonadotropină independent de celule spermatogeneză și celule Leydig, care este starea dominantă, găsit numai la bărbați. Testiculele în această condiție este puțin mai mică decât pentru pubertate prematură completă, dar cu toate acestea, mai mare de 2,5 cm în diametru.

Feminizarea de băieți poate provoca o tumoare rara a glandelor suprarenale care secretă estrogeni. O altă cauză posibilă a acestei afecțiuni poate fi o tumoare cu celule Sertoli asociată cu sindromul Peutz-Jeghers.

izoseksualnoe incompletă dezvoltarea sexuală prematură la fete

} {Modul direkt4

La fete cu izoseksualnym incompletă dezvoltare sexuală prematură există o sursă de producție excesivă de estrogen. În toate cazurile, secreția de estrogen endogen sau exogen a concentrațiilor de LH și FSH au scăzut.


chist folicular
În cazul în care chisturi foliculare sunt mari, ele pot produce suficient estrogen kolichetsvo pentru a stimula dezvoltarea glandelor mamare și chiar să inițieze krovotecheniy- regulat unele fete sunt chisturi recurente, care duc la mai multe episoade menstrualopodobnyh selecții. In unele cazuri, chisturile produc o cantitate mai mare de estrogen, care poate imita prezenta unei tumori. chisturi foliculare de dimensiuni considerabile poate fi răsucit pe piciorul care provoacă chisturi decalaj și provoacă dezvoltarea simptomelor suplimentare de abdomen acut la simptome estrogenizatsii premature.


Tumorile celulelor granuloase sau tekomatoznyh
Astfel de tumori ovariene secreta estrogen si in 80% din cazuri sunt determinate prin palpare. In tyazhah gonadice pot forma gonadoblastomy, tumora lipoidă și chistadenomul. sursa rara de origine a estrogenilor ovariană poate fi un carcinom de ovar.


țesut rezidual a glandei suprarenale
Acesta a fost mult timp cunoscut faptul că rezidual testicular localizarea tesutului adrenal poate determina extinderea testiculului și sursa producției de androgeni la barbati, in special pe fondul creșterii conținutului de ACTH în hiperplazie suprarenală congenitală. hipertensiune Cu toate acestea, descris recent o fată cu un țesut adrenal rezidual in ovar, a fost observat, pubertate precoce, sindrom Cushing și extindere ovarian.


Administrarea exogenă de estrogen
Utilizarea unei substanțe care conține estrogeni sau aplicarea cutanată de estrogeni pot provoca feminizare la copii. Epidemia creșterea sânilor și thelarche prematură în Puerto Rico și Italia, probabil, asociate cu utilizarea produselor care conțin estrogeni, prin prezența estrogenilor în mediu, utilizarea sporită a soia, precum și cu cauze nedeterminate. În Bahrain, a fost acordat un flash de ginecomastie la băieți și fete prematuri thelarche asociate cu consumul de lapte de la vaci, proprietarul, care este în mod constant oferind animalelor, estrogenii pentru producerea continuă de lapte.


hipotiroidism
hipotiroidism netratat grele pot fi asociate cu dezvoltarea prematura sexuale si galactoree (Van sindromul Wick-Grumbaha) - tratamentul adecvat al medicamentelor hipotiroidie tiroxina compensează hipotiroidism, ajută la stoparea pubertate precoce și galactoree, și reduce, de asemenea, conținutul de prolactină. Cauza acestui sindrom este considerată a crește secreția de gonadotrofine asociate cu o creștere masivă a secreției de TSH. Mai mult, în condiții de creștere considerabilă a concentrațiilor de TSH, hormon poate interacționa cu receptorul FSH, care simulează efectele gonadotropi.


Sindromul McCune-Albright
Sindromul McCune-Albright este diagnosticată prin prezența tripleta simptomelor: culoare „cafe au lait“ pete cu margini zimțate, displazia fibroasă oaselor lungi si pubertate precoce. Cu toate acestea, fetele descrise și alte tulburări endocrine: hipertiroidism, tumoare suprarenală cu sindrom Cushing, acromegalia, hiperprolactinemie, hiperparatiroidism, rahitism și autonome care funcționează chisturi ovariene endogene giperfosfaturichesky hypophosphatemic. pubertate prematura poate fi studii prospective centrale sau nepolnym- au arătat că, în unele cazuri, boala începe cu dezvoltarea sexuală prematură incompletă, și a format treptat un pubertate prematura complet. Monitorizarea pe termen lung a pacienților cu sindrom McCune-Albright a relevat o frecvență ridicată a anomaliilor patologice și fracturi ortopedice datorate chisturi osoase si pierderea auzului din cauza îngroșarea porțiunii temporale a craniului. Îngroșarea baza craniului poate deteriora structura înconjurătoare a creierului și duce la consecințe fatale. In exonul 8 al genei ce codifică proteina G, subunitatea alfa la pacienți poate fi detectată Arg201 mutatie care duce la o formare continuă a cAMP această mutație afectează activitatea glutamintrifosfatazy subunitatea alfa și crește activitatea adenilat ciclazei, care este cauza tulburărilor endocrine de mai sus. Acest defect apare in somatic, mai degraba decat celulele embrionare, ceea ce duce la mozaicismului genetice oriunde exprimat gena defect, astfel deteriorat gama larga de tesuturi.

Incomplet pubertate precoce la fete heterosexuale


Simptomele excesului de androgeni pot fi cauzate de adrenarche sau mai grave tulburări premature, cum ar fi hiperplazia adrenală congenitală sau nonclassical, ovarian sau tumoare suprarenală. Disfuncția adrenocortical cu defect 21-hidroxilazei poate fi diagnosticată pe baza bazale crescute și stimulate concentrațiile ACTH oksiprogesterona (concentrația în funcție de tipul de defect al testului poate fi crescută și alți derivați adrenale) 17. secretia de testosteron a crescut observate in tumori ale glandei atat ovarian si suprarenală, secreție crescută de tumori suprarenale caracteristice-DHEA S. Astfel, numai testosteron loc localizarea tumorii este mai dificilă cu producția excesivă. Când RMN sau CT scanare poate fi dificil de a vizualiza tumora, și în astfel de cazuri necesită prelevarea de sânge selectiv. Sunt descrise mai multe cazuri de familii rare cu deficit de aromatază și dezvoltare heterosexual, dar fără dezvoltare sexuală prematură ca atare. Un pacient cu un cariotip 46, XX, și un astfel de defect enzimatic a fost marcat virilizarea organelor genitale la naștere, și nu a fost virilizare în continuare în timpul pubertății au avut, de asemenea, simptome clinice ale ovarelor polichistice. In ciuda concentrației ridicate de testosteron, pacientul a remarcat concentrațiile de LH și FSH au crescut în absența producției de estrogen.

Variante de dezvoltare pubertare


thelarche prematură
Termenul „thelarche prematură“ presupune mărirea sânilor unilaterală sau bilaterală, fără alte semne clinice de estrogen sau caracteristic secreția de androgeni de pubertate. Vârsta pacienților este de obicei sub 3 ani de extindere-san poate regresa în câteva luni sau continua până la începutul dezvoltării sexuale normale la vârsta corespunzătoare. Dezvoltarea areolei și semne estrogeniza-TION a mucoasei vaginale sunt de obicei absente.
thelarche prematura poate provoca episoade scurte de a secreției de estrogeni prin chisturi foliculare. În această boală, concentrația de estrogen din sange este de obicei scăzută, probabil datorită faptului că prelevarea probelor de sânge se face mult mai târziu episoade de creșterea secreției de estrogeni. Cu toate acestea, atunci când se utilizează truse ultrasensitive pentru determinarea concentrațiilor de estradiol diferenta notabila in productia de estrogen la fete si fetite cu thelarche prematura sanatoase. În general, thelarche prematură se dezvoltă în mod izolat și nu este o trăsătură caracteristică a unei centrale pubertate precoce inițială. Cu toate acestea descrise mai multe cazuri de progresie a bolii si formarea de plina dezvoltare sexuala prematura, asa ca acesti pacienti prezinta observație. Fetele cu fluctuante thelarche au fost descrise recent gene mutatie GNAS1 care sunt caracteristice sindromului McCune-Albright. Alte manifestări clinice ale acestui sindrom, dar thelarche prematură, au fost observate fetele.


menarha timpurie
Formarea menstruației la fete vârstă fragedă, fără alte manifestări vizibile ale efectelor estrogenului sunt extrem de rare. Există o presupunere nedovedită că aceste fete au o sensibilitate crescută a uterului la estrogeni. In cele mai multe cazuri, menstruație încetează după 1 -6 ani, iar apoi progresează pubertate normal.


adrenarche prematură
Termenul „adrenarche prematură“ face referire la apariția precoce a distribuției parului pubian si axilar, fara alte semne de virilizare sau dezvoltarea sexuală. Această condiție este mai frecventa la fete decat la baieti, si apare de obicei la vârsta de 6 ani peste, uneori blocând limita inferioară nouă propusă a vârstei normale de pubertate pentru fete. Conținutul DHEA-S în sânge și urină, de obicei, se ridică la figurile 2 etape pubertar, care este de obicei mai mare decât la copiii de această vârstă. Creștere și vârsta osoasă poate fi ușor înainte de vârsta cronologică. Pacienții pot fi semne de activitate EEG anormală, fără alte semne de disfuncție neurologică.
Manifestările clinice ale cortexului adrenal debut tardiv poate fi similar cu adrenarche prematură clinice și pentru diagnosticul diferențial poate necesita test de stimulare cu ACTH. După thelarche prematură descrisă dezvoltare și alte tulburări - ovulației și cicluri menstruale. Această condiție se poate datora ovarelor polichistice. Predispozitia la adrenarche prematură observate la copii cu fetele razvitiya- intrauterine pot forma mai târziu, tabloul clinic al sindromului ovarului polichistic. Atât fetele, cât și băieții pot dezvolta rezistenta la insulina, cu toate consecințele sale.


ginecomastia adolescent
Până la 75% dintre băieți au o ginecomastie unilaterală sau bilaterală tranzitorie, care apare de obicei pe scena 2 sau 3 de pubertate si regreseaza in urmatorii 2 ani. Concentrațiile de estrogen si testosteron, de obicei normale, dar poate fi crescută raportul „estradiol: testosteron“ și detectate prin concentrații mari de steroizi sexuali globulină de legare. De obicei, în astfel de cazuri, folosind o observație simplă, cu toate acestea, în cazul unor defecte grave, atunci cand tesutul mamar este prea deasupra suprafeței de piept și are un disconfort psihologic pronunțat, eventual mamoplastia corective. După 2 ani, probabilitatea de regresie spontană este redusă ca urmare a formării de țesut cicatricial.
Unele afecțiuni medicale - cum ar fi sindromul Klinefelter, sindromul Rafe-mat și insensibilitate androgeni parțial - de asemenea, asociate cu ginekomastiey- aceste state trebuie să fie diferențiate în mod clar de ginecomastie pubertare la baieti sanatosi.

Diagnosticul diferențial al dezvoltării sexuale premature


Pentru diagnosticul corect trebuie să fie colectate cu atenție istoricul și examinarea pacientului. Determinarea gonadotropine și concentrațiile steroizilor sexuali necesare pentru a distinge dezvoltarea dependentă de gonadotrofina a caracteristicilor sexuale secundare (concentrația de gonadotropine și steroizi sexuali ridicat) de secreție autonomă de administrare exogenă sau endogenă de hormoni sexuali (conținutul gonadotropinele suprimat și concentrațiile de steroizi sexuali a crescut).
kituri de a treia generație ultrasensitive poate detecta niveluri ridicate de gonadotropine la începutul pubertății într-o singură probă de sânge nestimulat bazale. Anterior, pentru a confirma o creștere a secreției de LH necesară în mod necesar pentru a efectua testul cu GnRH, așa cum a fost posibil să se potrivească concentrațiilor de LH pubertare și valorile pubertății. Kituri pentru determinări hormonale din a treia generație pot fi folosite pentru a studia modul în care probele de sânge și mochi-, probabil, vreodată aceste kituri de testare de complet înlocuiți cu GnRH și examinarea probelor de serie.

Tratamentul de dezvoltare sexuala prematura


Complet (true) pubertate precoce

In trecut, tratamentul adevărat pubertate precoce utilizat acetat de medroxiprogesteron sau tsiprotserona acetat - progestogen, care inhibă secreția de gonadotropine pe principiul feedback negativ.
Cu toate acestea, tratamentul actual al dezvoltării sexuale premature a avut loc pe fondul deteriorării sistemului nervos central include utilizarea agoniștilor GnRH, care inhibă dezvoltarea sexuală, reduce și inhibă viteza de creștere a maturizării scheletului. Administrarea cronică de nivel înalt și analogi cu acțiune prelungită GnRH, reducând astfel numărul de receptori de GnRH și reduce răspunsul la stimularea hipofizară GnRH, reducând astfel secreția de gonadotropine și steroizi sexuali și rapid opreste progresia simptomelor pubertate. La fete, o crestere a uterului si a ovarelor pubertare dimensiunea regresul la dimensiunea prepubertal dispare, de asemenea, multifollikulyarnye modificări în ovare, caracteristice pubertate. Acest efect supresiv este reversibil după întreruperea tratamentului. agoniști ai GnRH sunt eficienți în tratamentul premature pubertate induse tumori hamartoame sau a sistemului nervos central, administrarea cronică de androgeni, precum și idiopatică.
Anterior, agoniști ai GnRH au fost administrate zilnic prin injecții subcutanate sau perfuzii intranazale. Acum, există forme de acțiune de lungă a acestor medicamente, care sunt administrate 1 dată în 4 săptămâni, acest tratament este mult mai ușor de a efectua, și are o mai bună respectare. Este necesar să se completeze suprimarea secreției de gonadotropină, deoarece suprimarea parțială a gonadotropine unui pacient va continua treptat dezvoltarea sexuala pe fondul unor concentrații scăzute, dar suficiente de hormoni sexuali. Într-un astfel de caz, va continua în același timp reducând rata de maturare osoasă de creștere, iar pacientul va fi chiar mai mare reducere a creșterii finale. Efectele secundare ale acestui tratament sunt descrise reacții alergice cutanate și generarea de imunoglobuline împotriva GnRH. cazuri rare, reacții anafilactice Descrise exprimate la administrarea medicamentului. Efectele adverse potențiale ale agoniștilor GnRH este o scădere a massy- osoase trebuie recomandată în timpul tratamentului pentru a crește aportul de calciu. Pentru tratamentul de dezvoltare sexuala prematura FDA a aprobat utilizarea de histrelină, analog GnRH pentru administrarea de zi cu zi, și acetat de leuprolidă depozit analog GnRH care este introdusă o singură dată în 28 de zile. Pentru tratamentul dozei premature pubertate aprobat de leuprolid pentru utilizarea de zi cu zi, dar în adult recomandat să folosească doar forme prelungite de droguri. Pentru a evalua suprimarea observării individuale a secreției de gonadotropine trebuie.
După 5 luni de la inițierea scade rata de creștere de terapie zamedlyaetsyalgrogressirovanie vârsta osoasă, și în continuare maturarea scheletic este mai lent decât creșterea în vârstă cronologică. Fără tratament, înălțimea finală la pacienții cu pubertate precoce la fete este de 152 cm, iar baietii 155-164 cm Tratamentul agoniștii GnRH pacienților ajunge la sfârșitul de creștere :. Fetele, în medie, 157 cm, băieți în medie 164 cm - o îmbunătățire semnificativă față cu indicatori fără tratament. Cel mai grav prognoza de creștere observat la copiii cu dezvoltarea sexuala prematura precoce diagnosticat, care nu primesc tratament. Cele mai bune rezultate de tratament au fost observate în cazul în care diagnosticul și tratamentul sunt efectuate mai devreme, iar mai devreme diagnosticat cu dezvoltarea sexuală prematură și terapie programată, cu atât mai bine vă puteți aștepta rezultatele tratamentului. Fetele după întreruperea tratamentului descris menarhei și chiar sarcinii, ceea ce arată restabilirea modificărilor hormonale pubertale normale după tratamentul cu agoniști ai GnRH. Noua limită de vârstă inferioară a dezvoltării normale pubertare au condus la faptul că medicii trebuie să revizuiască criteriile de selecție a pacienților pentru un astfel de tratament. Pacienții fără o creștere semnificativă a concentrațiilor de estrogen, ratele de creștere care nu diferă de familie și care a fost o progresie lenta a bolii fara menarha precoce, se poate ajunge la sfârșitul creșterii normale fără tratament.
Pentru pacienții cu dezvoltarea sexuală prematură a sprijinului psihologic important.
modificări sau somatici apariția menstruației sperie unii copii și le pot face obiectul de ridicol. Acești pacienți nu ajung la maturitate socială adecvată pentru dezvoltarea lor fizică, în timp ce colegii lor, profesorii și părinții le trateze ca mai adulți, datorită faptului că se uita mai în vârstă. Astfel, pentru ambii pacienți și părinții lor trebuie să li se ofere asistență psihologică. Copiii cu dezvoltarea sexuală prematură devin adesea obiectul hărțuirii sexuale, astfel încât anumite măsuri de precauție sunt necesare.


dezvoltarea sexuală incompletă prematură
Tratamentul care au fost discutate anterior în legătură cu dezvoltarea sexuală prematură incompletă are drept scop principal îndepărtarea tumorii sau a altor anomalii, dar nu pentru a elimina manifestările clinice ale maturizării sexuale. În cazul în care cauza a bolii este eliminat, caracteristicile sexuale secundare nu progresează sau poate chiar regresa.
La băieți cu maturizarea prematura familiala a raspunsului Leydig si celulele spermatogeneză nu a fost marcat inițial terapie GnRH, cu toate acestea, a existat o oarecare îmbunătățire la pacienții tratați cu medroxiprogesteron acetat. Băieții cu boala sunt tratate cu succes cu ketoconazol, acțiune antifungice de droguri, care blochează activitatea 17,20-liaza și astfel conduce la o scădere a producției de testosteron. După tratamentul cu băieții ketoconazol se poate dezvolta o adevarata dezvoltare sexuala prematura, ca efect pe termen lung al androgeni duce la maturizarea agoniștilor GnRH hipotalamo-hipofizo tratament inhibă în mod eficient OSI progresia de pubertate. Pentru noi terapii includ utilizarea combinațiilor de inhibitori de aromatază și anti-androgeni ca în sindromul McCune-Albright.
O opțiune pentru tratamentul fetelor cu sindromul McCune-Albright este o combinație a acestora, stolaktona (inhibitor de aromatază) și spiron-lactonă (care acționează ca un anti-androgen). Rezultatele observației pe termen lung a arătat o anumită scădere a numărului de menstruație, caracteristicile de creștere îmbunătățite și maturarea osoasă. Unii pacienți „alunecare“ de sub control, și în astfel de cazuri justificate numirea agoniști ai GnRH, care inhibă progresia pubertate. In studiile clinice pentru a reduce pierderea de sânge menstrual și încetinirea vârsta osoasă eficientă a fost utilizarea unei combinații de tamoxifen, un antagonist selectiv și agonist al receptorilor de estrogen, și inhibitori ai aromatazei (de exemplu, anastrozol sau medicamente mai noi). La fetele cu chisturi ovariene care produc estrogen recurente în timpul tratamentului cu acetat de medroxiprogesteron poate reduce frecvența recidivelor. În astfel de cazuri, poate fi agoniști eficace și GnRH. Dacă la terapia medicamentoasă primul va fi aplicat nu poate fi necesară și îndepărtarea chirurgicală a chisturi ovariene.
Prematură adrenarche thelarche sau nu necesită tratament, deoarece acestea sunt izolate state benigne. Nu este descrisă și nu sunt prezentate în tratamentul menarhei precoce. În caz de ginecomastie severe, persistente la adolescenți a fost aplicat cu succes testolactonă tratament și heptanoatul dihidrotestosteron, deși adesea este necesară și îndepărtarea chirurgicală a țesutului mamar.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
Sexologie și patologie sexualăSexologie și patologie sexuală
Clinica virilizare hiperplazie suprarenala și formele saleClinica virilizare hiperplazie suprarenala și formele sale
Întârzierea dezvoltării sexuale la băieți și fete: tratament, diagnosticÎntârzierea dezvoltării sexuale la băieți și fete: tratament, diagnostic
Dezvoltarea centrală povoloe precoce a copiilor. Cauze și diagnosticareaDezvoltarea centrală povoloe precoce a copiilor. Cauze și diagnosticarea
Dezvoltarea fizică și sexuală a copiilor. Motivele pentru întârzierea dezvoltării fizice și sexuale…Dezvoltarea fizică și sexuală a copiilor. Motivele pentru întârzierea dezvoltării fizice și sexuale…
Pubertate precoce la femei: SemnePubertate precoce la femei: Semne
Pubertate accelerată. Izoseksualnoe pubertate precoce incompletaPubertate accelerată. Izoseksualnoe pubertate precoce incompleta
Tratamentul copiilor pubertate precoce centrale. Sarcini și droguriTratamentul copiilor pubertate precoce centrale. Sarcini și droguri
Pubertate precoce la femei: cauze, mecanisme, tratamentPubertate precoce la femei: cauze, mecanisme, tratament
Pubertate precoce debut pubertate la fete până la 8 ani și băieți de până la 10 ani. Etiologia,…Pubertate precoce debut pubertate la fete până la 8 ani și băieți de până la 10 ani. Etiologia,…
» » » Pubertate precoce (pubertate precoce)
© 2020 rum.gurushealth.ru