Adrenale feocromocitom, simptome, tratament, cauze

Video: distonia vegetativa, care este, cauzele, simptomele, tratamentul VSD Partea 1

Adrenale feocromocitom, simptome, tratament, cauze

Feocromocitom (sin. Chromaffinoma)

Feocromocitom - tumora a medulosuprarenalei funcționale, care provin de la celulele sale care produc cromafine și catecolamine. În 10% din cazuri se află în afara glandele suprarenale, este adesea bilaterală. Etiologia este necunoscuta. În dezvoltarea bolii acordă o importanță pentru factorii genetici. Moștenirea - autosomal dominanta cu penetranta ridicată. Varietatea simptomelor este determinată de cantitatea de tumora secretată adrenalina, noradrenalina si dopamina, raportul și reacția lor la conținutul sângelui lor. Feocromocitomul este mai frecventă la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 50 de ani, mai frecvente la copii cu vârsta de 10-11 ani, afectează predominant băieți.

Feocromocitomului sunt tumori rare. Potrivit suedez Cancerului Registrul National al, feocromocitom constatat anual aproximativ 2 cazuri la 1 milion de locuitori. Cu toate acestea, rezultatele autopsiilor efectuate la Clinica Mayo (SUA), prezintă o frecvență mai mare a acestor tumori: de la 250 la 1300 de cazuri la un milion de autopsii. În 61% dintre acești pacienți în timpul vieții au avut hipertensiune. Aproximativ 91% au fost tipice, deși simptome nespecifice asociate cu feocromocitomului activitate secretorie. Mulți au fost non-simptome clasice (dureri abdominale, vărsături, dificultăți de respirație, insuficiență cardiacă, hipotensiune arterială) sau moarte subită a avut loc. Astfel, marea majoritate a feocromocitomului, atunci când viața nu este diagnosticată. Acest lucru se datorează faptului că „se confruntă cu multe“ simptome ale unor astfel de tumori, și necesită o vigilență specială medicilor în diagnosticul diferențial al multor boli. Feocromocitoamele se găsesc în ambele sexe și la orice vârstă, dar cel mai adesea de la 30 la 60 de ani.
Hipertensiunea arterială (presiune mai mare de 140/90 mm Hg v ..) - o condiție foarte frecvente. Aceasta afecteaza mai mult de 20% dintre adulti din SUA si mai mult de 50% din persoanele de peste 60 de ani. Dintre toți pacienții cu frecvență feocromocitomului hipertensiune este mai mică de 0,1%, dar la pacienții cu crize sau hipertensiune severă, precum prezența simptomelor suspecte (cefalee, palpitații, atacuri de transpirație sau dureri abdominale inexplicabile sau piept) feocromocitomului sunt identificate în mod semnificativ mai des.
Feocromocitomul, de obicei localizate în glandele suprarenale (90% din cazuri la adulți și 70% - la copii). feocromocitom adrenal în 90% din cazurile de unilaterale și, adesea, situate în partea dreaptă (65%) decât în ​​stânga (35%) a glandei suprarenale. Dreapta-feocromocitoamele cauza adesea paroxistică, mai degrabă decât hipertensiune permanentă, în timp ce-handed a plecat - dimpotrivă. feocromocitomului adrenal bilaterale se găsesc în 10% dintre adulți și 35% copii. Ei au cel mai des (în 24% din cazuri) apar in randul pacientilor cu sindroame familiale cauzate de anumite mutații ale liniei germinale.
În cazurile tipice de feocromocitom sunt încapsulate. pseudocapsule Uneori, ele sunt înconjurate (capsula a glandei suprarenale). Consistenta densa a acestora. Hemoragia le poate da culoare rosie plina de culoare sau de culoare închisă. În câteva cazuri, din cauza acumulării de neuromelanin (metabolit al catecolamine), acestea apar negre. In tumorile mari sunt adesea zone de necroză hemoragică detectată cu degeneratsiey- chistice în pereții chisturile pot fi prezente celule tumorale viabile. focare de calcificare sunt adesea observate. Feocromocitoamele poate creste in organe adiacente, precum și în glandele suprarenale și vena cavă inferioară, ceea ce duce la pătrunderea celulelor canceroase in plamani. Dimensiunile feocromocitomului variază într-o gamă foarte largă - de la microscopice la mare (până la 3,600 g). Greutate tumori „mediu“ de aproximativ 100 g, iar diametrul lor - 4,5 cm.
paraganglioma cromafin - l feocromocitom extraadrenal, în curs de dezvoltare din ganglionul simpatic. Acestea reprezintă aproximativ 10% din feocromocitoamele la adulți și aproximativ 30% - la copii. Aproximativ 70% din aceste tumori sunt localizate în cavitatea peritoneală - aproape în jurul aortei, sau rinichii, precum si in vezica urinara. Paragangliomul retroperitoneale în 30-50% din cazuri sunt evidente și maligne
durere sau procese în vrac. Metastaza la ficat, plamani, ganglionii limfatici și oase. În 30% din cazurile de paraganglioma localizate în cavitatea toracică - în partea din față, sau mediastinul posterior, sau în inimă. paraganglioma mediastinală (30%) sunt, de asemenea, de multe ori maligne și metastaze la ganglionii limfatici regionali și oase. Germinare în țesutul din jur, ele pot distruge vertebre și comprima măduva spinării și rădăcinile nervoase. paraganglioma pelvin de multe ori încolțească în peretele vezicii urinare, ureterelor comprima si metastaze la ganglionii limfatici regionali. Aproximativ 36-60% paraganglia secreta noradrenalina si normetanephrine, dar dependența de speranța de viață a pacienților cu aceste tumori starea funcțională nu este stabilit. paragangliomas disfuncționale reține, în general, capacitatea de a acumula metayodbenzilguanidin (MYBG) sau secreta HCA. În leziunile urinare vezicii urinare este perturbată. Tumorile perirenal mari pot comprima arterele renale, și paraganglioma în vagin - pentru a provoca sangerari non-menstruale.
În cazuri rare, paraganglioma se găsesc în sistemul nervos central, inclusiv șa turcă, marginile oaselor temporale și zona glandei pineale. Când paraganglioma din cauda equina poate crește presiunea intracraniană.
paraganglioma parasimpatic noncromafin este de obicei localizată în cap și gât. Spre deosebire de paraganglion ei secretă catecolamine nu mai mult de 5% din cazuri. paragangliomas cervicale sunt de obicei situate la bifurcația arterelor carotide (glomus somnolența tumorii). Există, de asemenea, în jurul paraganglioma venelor gâtului (jugulare) într-un plex cilindru și nervul vag. paraganglioma de col uterin apar umflaturi nedureroase. Pacienții cu plexul parangliomami tambur de multe ori se plâng de pierderea auzului și tinitus. paraganglioma jugulară este de obicei insotita de simptome de pierdere a functiilor nervilor cranieni. Cand rezectia chirurgicala a tumorilor poate deteriora nervul laringian recurent și / sau dezvoltarea sindromului Horner. tumora embolizarea vasculare selective înainte de rezecție reduce sângerarea perioperatorie și îmbunătățește rezultatele operației. Utilizarea gamma-cuțit în unele cazuri, pentru a evita deteriorarea nervilor.
emrbionar paraganglioma noncromafin asociate cu paraganglioma cromafin simpatic și sindroamele familiale se pot dezvolta împreună cu ei. Cu toate acestea, ele sunt mai puțin susceptibile de a fi maligne, cu toate că lor non-agresive sunt de multe ori înșelătoare, și după mulți ani pot prezenta recidive. Metastazele se găsesc în nodulii limfatici regionali noduri, plămâni și oase. Prin urmare, toți pacienții trebuie monitorizați pentru o lungă perioadă de timp. paraganglioma de col uterin, de obicei, nu secretă cantități mari de catecolamine. Doar aproximativ 5% din aceste tumori provoca hipertensiune sau alte simptome asociate cu paraganglia simpatic si feocromocitomului. Cu toate acestea, ei secreta adesea HCA, și pentru a crește nivelurile serice poate fi un marker de recidivă. Pacientii cu paragangliomas cervicale sunt de obicei purtători mutații germline ale genelor care codifică subunități ale succinat dehidrogenaza (SDH), iar în toate aceste cazuri, gena secventiere si subunități SDGV SDGO. Purtătorii mutatie Germline ale acestor gene ar trebui sa fie testate pentru prezența altor paraganglia și feocromocitomului.
Neuroblastom, și ganglioneyroblastomy ganglioneuromul - este legată tumora feocromocitomului a sistemului nervos simpatic, care sunt susceptibile de a se dezvolta de la simpatogony. Neuroblastom - cele mai frecvente tumori maligne ale sugarilor si al treilea cel mai frecvent în practica pediatrică. Acestea reprezintă 15% din toate cazurile de cancer la copii fatale. Ele se dezvoltă în perioada embrionară a tesutului postganglionar dl in glandele suprarenale la nivelul gâtului, mediastinul posterior, retroperitoneului sau pelvis, și diferă în funcție de gradul de malignitate. Cele neuroblastoame cele mai agresive de neuroblastele imature, rezultând într-o vârstă foarte fragedă. Din punct de vedere clinic, ele sunt eterogene, iar prognosticul depinde de vârsta la care diagnosticul Atunci când eliminarea tumorilor la copii sub 1 an, în special în cazul unui proces local, probabilitatea de vindecare este foarte mare. Unii neuroblastom sau regresează spontan diferentia in tumori benigne. Cu toate acestea, mai târziu în viață, în prezența metastazelor hematogene ca pacienti cu amplificarea myc-proto-oncogena (sau regiunea cromozomului 17q21), prognosticul este foarte slabă.
In ganglioneyroblastomah prezent ca neuroblastele și celule ganglionare mai mature. Aceste tumori apar la copiii mai mari și este în general caracterizată prin tumori maligne mai mici. Tumorile benigne mai ale acestui grup sunt ganglioneuromul, care constau din celule ganglionare si celule stromale mature. Cu toate acestea, cursul bolii depinde de natura mutatii in celulele tumorale.
Simptomele neuroblastom la copii în mare parte datorită creșterii tumorii decât secreția de catecolamine. Atunci când tumorile acumularea 131I-MYBG folosesc doze mari de medicament. Abordări la tratament includ, de asemenea, chirurgie si chimioterapie si metastaze la nivelul mușchilor scheletici - iradierea externă.

Simptomele feocromocitom


Mai mult de o treime din pacienții cu feocromocitom mor inainte de diagnostic. Cauzele morții lor sunt aritmii cardiace sau accident vascular cerebral. Pentru pacienții adulți se caracterizează prin dureri de cap (80%), transpirație (70%) și frecvența cardiacă (60%), continuând în minute sau ore. Aceste atacuri pot începe acut sau de a dezvolta treptat. Alte simptome includ anxietate (50%) sau frica, tremor (40% - in special pentru tumori care secreta adrenalina) si parestezie. Pacientii de multe ori se plâng de disconfort toracic recurente. Multi au remarcat ca in timpul atacurilor de depreciere vizuale.
Transpirația începe de obicei cu mâinile, iar apoi devin axile umede, cap și umeri. Până la sfârșitul atacului pacientul este literalmente „atunci se revarsă“, reflectând răspunsurile termoreglare reflexe menite căldurii acumulate în organism în timpul unui atac (din cauza vasoconstricției).
La unii pacienți, dureri abdominale și vărsături prim-plan. Durerea poate fi rezultatul ischemiei intestinale sau a presiunii asupra tumorii peritoneu. Foarte adesea dezvolta constipație și uneori - megacolon.
Astfel de atacuri pot să apară rar (o dată la câteva luni) sau repetate de mai multe ori pe zi. Simptomele variază în diferite pacienți, dar frecvența și severitatea atacurilor peste creștere de timp. Ele pot să apară spontan sau poate fi declanșat de cateterizarea vezicii urinare, anestezie si chirurgie. În unele cazuri, atacurile provocate de picături de rece comune, precum și o simplă înclinare a corpului, se transformă în pat, senzație de urinare sau abdomen (cu paraganglioma a vezicii urinare). În unele cazuri, crize apar foarte greu, în celălalt - non-existente, și funcționează feocromocitomul este găsit accidental. tensiune arterială normală și lipsa simptomelor este valabil mai ales pentru pacienții cu feocromocitom, în cadrul sindromului MEN II sau LGL.
La copii, simptomele de feocromocitom sau paraganglioma diferă de obicei de cele ale adulților. Ele sunt transpirație mai frecvente, vedere încețoșată și hipertensiune constantă (mai degrabă decât paroxistică). Convulsiile adesea însoțite de greață, vărsături și dureri de cap. Pentru copii bolnavi se caracterizeaza prin pierderea in greutate, polidipsie, poliurie, și convulsii, precum și umflarea și înroșirea mâinilor. La această vârstă, cel mai adesea găsit mai multe tumori. Într-o serie de observații feocromocitom bilaterale, paraganglioma și feocromocitom sau multiple paraganglioma observate la 39% dintre copiii bolnavi, iar paraganglioma solitar - 14%. Aceste tumori la copii mai des decât adulții, sunt manifestări ale sindroame ereditare, și în toate aceste cazuri, studiile genetice (detectarea de mutații ale genei VHL, RET, și SDGV SDGD).

Simptomele de feocromocitom

  1. presiunea arterială. Hipertensiunea la adulți diagnosticați, în cazurile în care presiunea sistolică depășește 140 sau diastolice - 90 mm Hg. Art. La copii, a tensiunii arteriale depinde de vârstă, iar limita superioară a valorilor normale sunt: ​​până la vârsta de 6 luni - 110/60, în 3 ani - 112/80, în 5 ani - 115/84, în 10 ani - 130/90 și 15 s - 138/90 mm Hg Hipertensiunea este la 90% dintre pacienții cu feocromocitom, dar la diferiți pacienți fluxuri diferite. La adulți, pe un fundal de hipertensiune presiune constantă, de obicei, crește în special în timpul atacurilor. Creșterea acestuia ascuțite în acest moment se observă la aproximativ 50% dintre pacienții adulți și 8% dintre copii. În unele cazuri, tensiunea arterială poate fi normal sau crescute în mod stabil. Pacientii, de asemenea, variaza in severitate arteriala gipertonii-, uneori, se realizează un grad ridicat și nu cedat la tratamentul medicamentos. UPS de presiune înaltă pot apărea în timpul anesteziei înainte de o intervenție chirurgicală, în timpul atacurilor sau cu puțin efort fizic. La pacienții cu tensiune arterială ortostatică permanentă hipertensiune arterială este de obicei supuse unor fluctuații. Cand iesi din pat, scade în mod semnificativ de multe ori, rămânând cu discount timp de 3 minute. Astfel de diferențe, în special însoțite de ritm cardiac crescut, este o trăsătură caracteristică a feocromocitom. Secreția de tumori adrenalina poate provoca ocazional scădere a tensiunii arteriale și chiar leșin. Prin urmare, examinarea pacienților cu suspiciune de feocromocitom ar trebui să includă măsurarea tensiunii arteriale și a ritmului cardiac în timpul tranziției de la poziția orizontală în poziția verticală.
  2. inimă. La pacienții cu hipertensiune arterială cauzată de feocromocitom, foarte adesea se dezvolta hipertrofie a ventriculului stâng al inimii. Nivelul ridicat de catecolamine poate provoca, de asemenea, miocardita si cardiomiopatie dilatativă. rezectia chirurgicala a tumorii normalizează de multe ori starea inimii. În unele cazuri, din cauza cicatrici si fibroza miocardului devine cardiomiopatie ireversibilă care duce la insuficiență cardiacă congestivă. aritmii cardiace bruște pot fi cauza de deces a pacienților. Aritmiile sunt înregistrate în mod frecvent, iar pacienții se plâng de obicei de palpitații. Pentru tumorile care secretă adrenalină, caracteristice mai ales tahicardie sinusală, mai rău atunci când în picioare. Tahicardie la începutul unui atac poate fi înlocuit cu bradicardie reflexă. In timpul unui puls radial crize hipertensive datorită îngustarea bruscă a vaselor periferice pot deveni filamentos sau deloc palpabile. paloare bruscă a pielii și o cifră de marmură, datorită cianoză, după cum se explică prin vasoconstricție. După un atac de nave, de obicei, din reflex se dilata, ceea ce duce la un val de sânge pe față. După crize deosebit de severe și prelungite pot dezvolta șoc (datorită incidenței tonusului vascular, reducerea volumului plasmatic, aritmii cardiace sau tulburări).
  3. sarcină. hipertensiune arterială persistentă sau paroxistică la femeile gravide cu feocromocitom este adesea confundat cu simptome de eclampsie. febră puerperală sau șoc poate fi confundat cu rupturi uterine sau infecție (de exemplu, sepsis postpartum).
  4. Alte caracteristici. Majoritatea pacientilor pierde in greutate. scăderea în greutate mai mare de 10%, se observă la aproximativ 15% dintre pacienți, și la pacienții cu hipertensiune arterială permanentă - în 41% din cazuri. Temperatura corpului depășește uneori 41 ° C. Aproape 70% dintre pacienții ușoarele creșteri de inexplicabile ale temperaturii (la 0,5 ° C sau mai mult). Cauza este febra aparent, secreția de IL-6. În timpul atacului venele gatului se umfla si a crescut glandei tiroide. Unele tumori au atins proporții atât de mari, care comprimă arterei renale care provoacă hipertensiune renovasculară. Alte complicații includ accidente cerebrovasculare, nefroscleroza malignă și sindromul de detresă respiratorie acută (plămân de șoc). In cazuri rare, feocromocitomului secreta ACTH, care intensifică secreția de cortizol, rezultând în sindromul Cushing.
  5. Tumorile maligne. In feocromocitomului maligne parts aproximativ 15% din astfel de tumori. Tumora metastaze păstrează de obicei capacitatea de a secreta catecolamine si cauza recurența hipertensiunii arteriale și a altor simptome. Ele sunt adesea localizate în oasele craniului. Prin urmare, în toate cazurile, este necesar să se simtă craniul. Metastazele feocromocitomului consistență similară cu chisturi ale glandelor sebacee. Uneori, acestea sunt situate în coaste, cauzând dureri în piept. Metastazele la nivelul coloanei vertebrale din cauza compresie a maduvei spinarii si radacinile nervoase emerge durere sau simptome neurologice. Paraganliomy sunt adesea situate în apropierea vertebrelor și lăstarul chiar în ele. Metastazele in plamani si mediastin determina scurtarea respirației, tuse cu sânge, revărsat pleural, sau sindromul Horner. În cazul în care afectează canalul toracic dezvoltat chylothorax. Poate că meta-stazirovanie în ganglionii limfatici de mezenter și însămânțarea peritoneală. metastazele hepatice determina hepatomegalie.

} {Modul direkt4


tensiunea arterială normală este la un nivel ridicat în noradrenalina plasmă

Mulți pacienți cu feocromocitom și artertialnaya paraganglioma hipertensiune este absent, in ciuda nivelului cronic ridicate de noradrenalina in ser. Acest fenomen se numește în mod diferit: desensibilizarea, toleranță sau tahifilaxie.
Predispozitia la desensibilizarea receptorilor adrenergici pot fi genetice. Acest fenomen se datorează sechestrării „reducerea reglementării“ sau fosforilarea receptorului și este una dintre cauzele de colaps circulator, care se dezvolta acut la unii pacienți după îndepărtarea feocromocitomului.
tensiune arterială normală la pacienții cu niveluri ridicate de noradrenalina nu este întotdeauna posibil să se explice desensibilizarea adrenoretsepto-ing, pentru că, în multe cazuri, răspunsul hipertensiv la norepinefrină este menținută. În parte, aceasta se poate datora secretiei tumorale de adrenalina si nu noradrenalina. Unii pacienți sunt homozigote pentru polimorfismul 2-adrenoreceptori în care își păstrează capacitatea de a media un efect vasodilatator și, prin aceasta, a contracara efectele presoare ale catecolaminelor, realizat prin 1 -receptorilor adrenergici.
tumora simultană a secreției de FA poate duce la scăderea tensiunii arteriale, datorită efectelor centrale ale acestui compus. Dopamina poate extinde vasele abdominale drepte și a rinichilor prin modularea efectelor norepinefrinei.

tratament medical preoperatorie feocromocitoamelor


Înainte de operația este necesară stabilizarea hemodinamica pacienților care utilizează medicamente antihipertensive. La pacienții care iau doze mari de astfel de medicamente pe o bază de zi cu zi ar trebui să măsoare tensiunea arterială și ritmul cardiac în poziția culcat pe spate,
așezat și în picioare. Pacienții ar trebui să poată să facă pentru a măsura presiunea și pulsul în timpul oricăror atacuri. pregătire preoperatorie scurt (în termen de 4-7 zile) previne creșterea tensiunii arteriale în timpul intervenției chirurgicale la fel de eficient ca și de durată mai lungă. Dacă este necesar, o operație de urgență utilizând administrarea intravenoasă de vasodilatatoare (nicardipinul sodiu nitro-prussida, nitroglicerină).


antagoniști de calciu
antagoniști de calciu (blocante ale canalelor de calciu) sunt excelent agent hipotensiv pentru pacienții cu feocromocitom și adrenoblokatorov mai bine tolerate. În plus, pregătirea preoperatorie a pacienților cu aceste instrumente reduce nevoia de terapie de perfuzie în timpul operației în sine. Conform unui studiu, 70 de pacienti cu feocromocitom capabil să se pregătească cu succes pentru chirurgie folosind antagoniști de calciu (de obicei, nicardipina). Nicardipină desemnează interiorul 20-40 mg la fiecare 8 ore (există acțiune de lungă durată nicardipina de droguri, care poate fi administrat la o doză de 30-60 mg la fiecare 12 ore). Un antagonist de calciu similară nifedipin, de asemenea, să ia pe 30-60 mg de 1-2 ori pe zi. Creșteri ale tensiunii arteriale în timpul reprizelor de obicei încetează repede primesc 10 mg de nifedipin (pentru mai rapidă acțiune capsulă mestecați). În acest caz, presiunea arterială trebuie să fie controlată cu atenție. Intr-un studiu, absorbția MYBG nifedipină (scanare) a crescut în 4 din 8 pacienți cu feocromocitom. Este posibil ca Nifedipina inhibă creșterea tumorii și metastazelor sale, deoarece adăugarea sa la celule in vitro a feocromocitomului a scazut indice mitotic si proliferarea celulelor. Capacitatea nifedipina are un efect similar in vivo nu a fost testat. Un alt mijloc eficient este o formulare cu acțiune prelungită de verapamil, care sunt în interiorul de 120-240 mg o dată pe zi.


Alfa-blocante
Pregătirea preoperatorie a majorității pacienților cu feocromocitom au fost mult timp folosite adrenoblokatory care este prescris pacienților chiar și cu tensiune arterială normală. Cele mai frecvent utilizate non-selective phenoxibenzamine blocant. Sa prescris oral la o doză inițială de 10 mg pe zi, la fiecare 3-5 zile, creșterea dozei de 10 mg până când tensiunea arterială scade sub 140/90 mm Hg. Art. Phenoxibenzamine nu blochează sinteza catecolaminei. Mai mult decât atât, sinteza catecolaminelor și metanefrine în fundal -adrenoblokady chiar îmbunătățită. Phenoxibenzamine ridică ritmul cardiac, dar reduce incidența aritmiilor ventriculare. La momentul admiterii sale trebuie să crească aportul de lichide pentru a preveni orice simptome de hipotensiune arterială ortostatică. Reacții adverse frecvente ale phenoxibenzamine sunt uscăciunea gurii, dureri de cap, diplopie, ejaculare anormală, congestie nazală. Dacă determinarea programată a catecolaminelor în urină sau scanare MYBG-1231, aplicați decongestionante nelzya- sunt utilizate în locul antihistaminice. phenoxibenzamine terapie cronică (pentru pheochromocytoma inoperabil sau metastatic) slab tolerate, iar în astfel de cazuri, se folosesc alte mijloace (vezi. de mai jos), uneori cu doze mici de phenoxibenzamine.
Placenta permeabil la xibenzamină și concentrația sa în sângele fetusului 60% mai mare decât la mamă. Acest lucru poate provoca hipotensiune arterială și depresie respiratorie la nou-născuți, pentru câteva zile. Cei mai mulți pacienți iau suficient phenoxibenzamine 30-60 mg pe zi, dar uneori necesară pentru a crește doza până la 140 mg / zi. blocadă Supra-adrenoceptor trebuie evitată, deoarece aceasta amenință o scădere semnificativă a tensiunii arteriale, după o intervenție chirurgicală. Mai mult, blocada excesivă a acestor receptori poate ascunde indicatori importanți, care sunt orientate chirurgi în timpul intervenției chirurgicale (de exemplu, scăderea tensiunii arteriale după rezecția tumorii complete sau creșterea tensiunii arteriale prin palparea abdomenului, în cazul mai multor tumori sau metastaze). Un alt adrenoblokatorom aplicat cu succes în tratamentul medical al unui feocromocitom este doxazosină, care sunt în interiorul de 2-16 mg pe zi. recepția selectivă a adrenoblokatorov scurte (de exemplu prazosin) este asociată cu tahicardie reflexă postoperatorie mai puțin severe și hipotensiune arterială. Doza inițială de prazosin a fost de 0,5 mg / sutki- dacă este necesar, aceasta poate fi crescută la 10 mg de două ori pe zi.


Enzimei de conversie a angiotensinei (ACE)
În tratamentul hipertensiunii arteriale la pacienții cu feocromocitom utilizat cu succes inhibitori ai ECA, dar nu ca monoterapie. Catecolaminele stimulează secreția de renină, care crește producția de angiotensină I, este transformat prin acțiunea ACE în angiotensina inhibitorii ECA P. rupe lanțul. Mai mult, receptorii de țesut feocromocitom prezent angiotensinei P. In terapia antihipertensivă complex folosind blocante și fanzine receptorilor de angiotensină. In timpul sarcinii, inhibitorii ECA sunt contraindicate datorită aplicării lor în al doilea și al treilea trimestru de sarcină poate duce la încălcări ale dezvoltării fetale (craniu hipoplazie, insuficienta renala, deformarea membrelor si caracteristicile faciale, hipoplazie pulmonară, întârzierea creșterii intrauterine, conservarea fluxului sanguin), și chiar și la distrugerea ei .


Beta-blocante
La începutul adrenoblokatorami terapiei antihipertensive și antagoniștii blocante de calciu, de obicei, nu numesc, dar ele pot fi folosite mai târziu pentru a elimina aceste efecte -adrenoblokady sub formă de bufeuri, palpitații și tahicardie. Este important să se înceapă tratamentul este de adrenoblokatorov deoarece la niveluri ridicate de noradrenalina la blocarea ser 2-adrenoceptor (mediază vasodilatare) în absența blocării sc-receptori (medierea vasoconstructie) pot provoca crize hipertensive. Sa observat o creștere temporară a tensiunii arteriale, chiar și atunci când primesc mixt - blocant labetalol. Este un blocant metoprolol eficient. Uneori, utilizarea propranolol 10-40 mg oral de 4 ori pe zi. Propranolol traversează placenta și poate determina creșterea fetală intrauterină. La nou-născuții din mame tratate cu propranolol, marcata bradicardie, detresă respiratorie și hipoglicemie.


metyrosine ( -metilparatirozin)
Metyrosine inhibă tirozin hidroxilazei care catalizează prima biosinteza catecolaminei reacție. Acest medicament are efecte secundare, și este de obicei folosit ca agent hipotensiv la pacienții cu feocromocitom metastatic. Cu toate acestea, pot fi adăugate la alte medicamente hipotensive pentru tratamentul hipertensiunii arteriale persistente înainte de intervenția chirurgicală. Metyrosine ingera 250 mg (capsule) la fiecare 6 ore. La intervale de 3-4 zile, doza poate fi crescută, concentrându-se asupra tensiunii arteriale și a efectelor secundare. Doza maximă de 4 grame pe zi. Excreția de catecolamine, astfel, în mod tipic redus cu 35-80%. Utilizarea metyrosine în pregătirea preoperatorie a pacienților determină o creștere a presiunii mai mică și previne aritmii în timpul funcționării, dar exacerbează hipotensiunea în decurs de câteva zile după aceea. Efectele secundare includ retard metyrosine, tulburări psihice, simptome extrapiramidale și potențează acțiunea sedative și fenotiazine. Pot să apară cristalurie și urolitiază, deci trebuie să consume multe lichide. Metyrosine nu împiedică absorbția tumorii MYBG, care permite scanarea simultană 123I-MYBG sau terapia cu doze mari 131I-MYBG.


octreotid
Utilizarea octreotidăei la pacienții cu feocromocitom nu a primit încă aprobarea de reglementare. În același timp, se arată că administrarea subcutanată a octreotid de la 100 micrograme de trei ori pe zi atenueaza sânge creșteri de presiune în timpul atacurilor și scăderea excreției catecholamine când hipertensiunea persistă alte medicamente. Tratamentul Octreotid slăbi dureri osoase la femeile cu paraganglioma metastatic, care a devorat 111In-octreotid. Terapia Octreotide obicei începe cu administrarea subcutanată a 50 ug
vă în formă de greață, vărsături, dureri abdominale și amețeli. În cazul în care medicamentul a fost bine tolerat, doza poate fi crescută treptat până la 1500 mg pe zi. Nu exclude utilizarea de octreotid LAR, care poate fi administrată o dată pe lună.


alte facilități
La pacienții cu feocromocitom sunt observate uneori creșteri periodice a temperaturii corpului asociată cu secreția de IL-6 tumorii. medicamente anti-inflamatorii nesteroidiene (naproxen) facilitează simptome de febra.

Tratamentul chirurgical al feocromocitomului și paraganglia

Mortalitatea perioperatorie la pacienții cu feocromocitom nu depășește 2-4%, dar apar complicații în aproape 24% din cazuri. Complicațiile operatia in sine se refera splenectomie, care este adesea realizată la accesul liber decât în ​​laparoscopie. complicatii chirurgicale sunt mult mai probabil să apară la pacienții cu hipertensiune arterială severă și operații repetate. pregătirea preoperatorie corectă a pacienților, localizarea exactă a tumorii și implementarea scrupuloasă a tuturor manipulările reduce riscul complicațiilor chirurgicale și a mortalității la un nivel minim.

  1. laparoscopie. Metoda de alegere atunci cand tumorile suprarenale mai mică de 6 cm în diametru este rezectia laparoscopica. De obicei, în astfel de cazuri, produc patru incizie subcostală de 10-12 mm. Oportunitatea de a clarifica localizarea tumorii inainte de interventia chirurgicala a dus la distribuirea pe scară largă a acestei abordări. Cu toate acestea, tumorile invazive si mai mari pot necesita o intervenție chirurgicală deschisă. Când utilizați feocromocitom lateral mare abordare laparoscopic crește sfera de vizualizare a cavității abdominale și pentru a valida prezența metastazelor hepatice. În cazurile de tumori mici suprarenale precum și la pacienții anterior intervenții chirurgicale abdominale, spate prefera abordarea laparoscopica. Laparoscopia permite sa se uite in detaliu la tumora si pentru a estima aportul sanguin. Feocromocitom „pachet“ pentru a preveni fragmentarea și pătrunderea celulelor tumorale sale în locul inciziei. Pentru tumorile mari, incizii laparoscopice extinde chirurg care a mers mână. Cand episoade de chirurgie laparoscopică de hipotensiune observate mai puțin și mai puțin pronunțată. În plus, această abordare pacientul se simte mai putina durere dupa operatie si inainte de inceperea este- normale reduse și perioada de spitalizare (o medie de 3 zile la 7 zile cu adrenalectomy deschise). Pacienții încep de obicei să mănânce și să meargă a doua zi. Chirurgia laparoscopica poate fi efectuată și sarcina. Această abordare a fost aplicată cu succes în unele Paragangliomul. Mortalitatea în timpul intervenției chirurgicale în clinici de specialitate este mai mică de 3%.
  2. adrenalectomia endoscopic. În această operațiune utilizează trei infracostal 2-5 mm trocar și trocarul mai mare realizată prin inelul ombilical. Conform unei serii de observații, care a inclus 15 pacienți cu feocromocitom, această abordare reduce timpul de funcționare și de recuperare, comparativ cu o abordare standard de laparoscopica. Cu toate acestea, această intervenție necesită experiență în laparoscopie.
  3. Funcționarea cu păstrarea corticosuprarenală. Toți pacienții care au suferit Adrenalectomia totală bilaterală, au nevoie pe tot parcursul vieții gluco- terapia de substituție și mineralocorticoizi. Pentru a evita această familie sau cu feocromocitom bilateral efectuat rezectia selectiva laparoscopică a tumorilor mici, agent de conservare corticala suprarenalei. Din păcate, după astfel de operații feocromocitomului frecvență de recurență ajunge la 24%.
  4. Deschideți laparotomie. Acesta prezinta un pacientii laparotomie deschis cu feocromocitom foarte mari sau paraganglioma, și de a reduce greutatea metastazelor, dacă este necesar. acces frontal utilizează în general (A abdominală pe linia mediană) sau incizie infracostal. Când paraganglioma a vezicii urinare este de ajuns, uneori, să-și îndeplinească rezectie sale parțiale. La imposibilitatea de rezectia completa a parangliomy mari trebuie să elimine toată vezica urinară și de a impune anastomoza între uretere și intestin. Este de asemenea posibil de construcție a unei noi vezicii urinare de ileon.


Tratamentul de șoc în curs de dezvoltare după rezecția feocromocitom

Imediat după legarea venei suprarenale (în special la pacienții cu tumori secretante noradrenalina) poate dezvolta șoc sever și colaps cardiovascular. Pentru că o scădere bruscă a tensiunii arteriale este desensibilizarea 1-receptorilor adrenergici, antihipertensivele economisire efect și o scădere a volumului plasmatic. antagoniști de calciu preoperatorii, sau blocante, împreună cu fluide intravenoase și transfuzii de sânge în timpul intervenției chirurgicale, reduce riscul de șoc. Prin urmare, imediat înainte de a venelor suprarenale ligare oprit antihipertensivele intravenoase. tratamentul șocului implică perfuzie intravenoasă a unui număr mare de soluție fiziologică sau coloidală. Uneori trebuie să fie administrat intravenos este doze foarte mari de noradrenalina.


glucoză intravenoasă
Pentru a preveni hipoglicemia postoperator imediat dupa indepartarea feocromocitomul incepe sa administrat pe cale intravenoasă cu soluție de glucoză 5%, la o rată constantă de aproximativ 100 ml / oră.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
Simptome și semne de feocromocitomSimptome și semne de feocromocitom
Hipertensiunea în feocromocitom. Diagnosticul și tratamentul feocromocitomuluiHipertensiunea în feocromocitom. Diagnosticul și tratamentul feocromocitomului
Feocromocitom: clinică, mecanisme patologice de dezvoltareFeocromocitom: clinică, mecanisme patologice de dezvoltare
Feocromocitom, o boală cauzată de o tumoră benignă sau malignă a țesutului cromafin adrenal sau…Feocromocitom, o boală cauzată de o tumoră benignă sau malignă a țesutului cromafin adrenal sau…
Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie,…Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie,…
Determinarea catecolamine în urină de zi cu zi. proba histamina și proba cu tropafenom rezhitinomDeterminarea catecolamine în urină de zi cu zi. proba histamina și proba cu tropafenom rezhitinom
Aldactone. Adrenalină și bitartrat noradrenalinei clorhidratAldactone. Adrenalină și bitartrat noradrenalinei clorhidrat
Simptomele feocromocitom la copiiSimptomele feocromocitom la copii
Diagnosticare si analiza cu feocromocitomDiagnosticare si analiza cu feocromocitom
Hipertensiune suprarenaleHipertensiune suprarenale
» » » Adrenale feocromocitom, simptome, tratament, cauze
© 2018 rum.gurushealth.ru