Glaucom congenital primar (gidroftalm)

Video: glaucom secundar cu aniridia

conținut

Video: glaucom secundar cu aniridia
Epidemiologie
Clasificare
Etiologia și patogeneza
Semne și simptome clinice
Diagnosticul și studiile clinice recomandate
Diagnostic diferențial
Principii generale de tratament
Evaluarea eficacității tratamentului
Complicațiile și efectele secundare ale tratamentului
Erori și numire nerezonabile
Perspectivă

epidemiologie

glaucom congenital primar (PVG) este detectată în 1 de 12,5 mii. Nou-născuți. Simptomele apar în primii 3 ani de viață (cel mai adesea - în primul an). În 80% din cazuri un proces bilateral. Băieți obține fete bolnave mai des. Acesta este moștenită în mod autosomal recesivă, cu toate că pot exista cazuri sporadice.

clasificare

Aloca 4 trepte (tab. 26.1).

Tabelul 26.1. Calificarea Etapele procesului glaucomatoase la PVG

Etiologia și patogeneza

Boala se bazează CPC disgenezii, care determină încălcarea umorii apoase și, în consecință, creșterea presiunii intraoculare.

semne și simptome clinice

Principalele manifestări clinice PVG se referă fotofobie,, blefarospasm, creșterea dimensiunii globului ocular, creșterea diametrul corneei umflarea si opacifierea corneei, excavarea expansiune ONH, creșterea stabilă a PIO sau variații considerabile în timpul zilei, o schimbare de refracție (progresie miopie) si strabism, sunt bliopiya- apare sindromul de „ochi roșii“.

Conducerea de management pe etape a pacienților. glaucom primar congenital

Diagnosticul și studiile clinice recomandate

Tonometriei. La copii sub 3 ani P0 valoarea normală este de 14-15 mm Hg. Art. Atunci când există o creștere PVG P0 > 20 mm Hg. Art. sau diferența în nivelul IOP în doi ochi de mai mult de 5 mm Hg. Art., Precum și fluctuații semnificative ale nivelului PIO în timpul zilei.

Măsurarea diametrului corneei. In diametrul corneei nou-născut de 10 mm, la vârsta de 1 an - 11,5 mm, 2 ani - 12 mm. Atunci când HSV o creștere în diametru corneei până la 12 mm și mai mult deja la data de 1 an de viață.
Studiu biomicroscopie.

edem identificat cornean, rupturilor membranelor Descemet lui, opacizare a corneei, ingrosarea camerei anterioare, atrofia irisului stroma expune vasele sale radiale. Examinarea oftalmoscopică. Un fundus palid nou-născut, ONH pală decât adultul, excavarea fiziologică este absent sau slab exprimat. Când PVG excavare progresează rapid, dar în primele etape, cu o scădere a PIO este reversibilă. Estimația aproximativă poate săpătură, știind că creșterea în diametru a corneei de 0,5 mm corespunde creșterii în săpătura 0.2.

Studiu Ehobiometricheskoe. La nou-nascuti, axa anteropoaterioara lungimea ochiului este de 17-20 mm, vârsta de 1 an - 22 mm. În cazul în care PVG în cele mai multe cazuri (dar nu întotdeauna) o creștere a dimensiunii ochiului. Studiu Gonioskopicheskoe. CPP observată conservarea membranei endote-lialnoy AVF, resturi uveale de tesut embrionare, anomalii de atașare a irisului (atașament față plană sau concavă, absența sau rudimet pinten scleral).

Determinarea refractie. Caracterizat prin apariția și progresia miopie datorită ochi tulpina yabloka- cu leziuni unilaterale pot dezvolta strabism si ambliopie. glaucom stadiu este determinată de gradul de creștere a corneei de expandare cu diametrul de excavare ONH și a reduce funcțiile vizuale (tab. 26.1).

diagnostic diferențial

Diagnosticul diferential se realizează megalocornea, leziuni traumatice ale corneei, dacriocistita congenital, diferite forme de glaucom combinate congenital (sindromul Peters, Marfan sklerokornea etc.) (Tabel. 26.2).

Tabelul 26.2. Principii diagnosticul diferențial PVG

Principii generale de tratament

Tratamentul medicamentos este ineficient, și se aplică numai în momentul tranzacției, din care termeni sunt determinate de starea pacientului si posibilitatea de spitalizare într-un spital de specialitate:

Timolol (depot), gel 0,1% sau o soluție 0,5% în conjunctival sac 1 picătură soluție 1 r / d sau acțiuni ordinare PM 0,25-0,5%, în sacul conjunctival 1 picătură de 2 r / zi preoperatively
±
Brinzolamida, soluție 1%, în conjunctival sac 1 picătură de 2 r / d sau înainte de o intervenție chirurgicală
Dorzolamida, soluție 2% în sacul conjunctival 1 picătură 3 r / zi preoperatively
±
Pilocarpina, soluție 1% în sacul conjunctival 1 picătură 2-3 p / zi preoperatively
±
Acetazolamida interior p 1 250 mg / zi, înainte de o intervenție chirurgicală
±
Glicerol, 50% din p-p, oral 1-2 g / kg / zi, înainte de intervenția chirurgicală.

Alegerea intervenției chirurgicale depinde de stadiul bolii și caracteristicile structurii CPC. În stadiile incipiente, sau petrece goniotomiyu trabekulotomiyu. In etapele ulterioare sunt operarea fistuliziruyuschie mai eficiente sau interferențe distructive în corpul ciliar.

Evaluarea eficacității tratamentului

Criterii de eficacitate a tratamentului este de a reduce IOP la un nivel de adevărat < 21 мм рт. ст., исчезновение симптомов раздражения роговицы.

Complicațiile și efectele secundare ale tratamentului

La utilizarea acestor preparate pot dezvolta reacții alergice și efecte secundare ale datelor PM.

Erori și numire nerezonabile

Diagnosticul inoportun si chirurgie poate duce la pierderea permanenta a vederii, opacifierea corneei.

perspectivă

Sub rezerva prognosticul o intervenție chirurgicală în timp util. În 85% din cazuri, este posibil să se atingă un nivel stabil de reducere a PIO. În cazul în care operațiunea este efectuată în stadii incipiente, apoi la 75% dintre pacienții cu funcții vizuale conservate pe tot parcursul vieții. În timpul operației, în viziunea ulterioară etape este păstrată în doar 15-20% dintre pacienți.

Stem VN

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit