Sindromul Sturge-Weber (nevoid debilitate mintală)

Video: Tratamentul sindromului Sturge-Weber. Clinica și diagnosticare

epidemiologie

Glaucomul apare la 33% dintre pacienții cu sindrom Sturge-Weber. În 60% dintre acestea Glaucomul apare devreme în viață și de multe ori duce la buphthalmos de dezvoltare. 40% dintre pacienti dezvolta glaucom mai tarziu in viata si are loc in forme deschise sau închiderii cronice.

clasificare

Nici una.

etiologie

Natura bolii rămâne neclară. Potrivit majoritatea autorilor, sindromul apare ca rezultat al mutației somatice in timpul dezvoltarii fetale timpurii. Unii cred că cauza genei letale este păstrată datorită mozaic.

patogenia

PIO crescută datorită disgenezii PCC, defectele sistemului de drenaj și o creștere a presiunii în venele episclerale.

semne și simptome clinice

Principalele simptome includ Angiomatoza neyrodermalny, Angiomatoza meninge moi și arachnoida (în principal în regiunea occipitală), Angiomatoza pielii (angiom în zona de ramificare a primei și a doua ramuri ale trigemenului Angioma de propagare nerva- pe pleoapa superioară, se observă de obicei leziuni vizuale de organe) , hemangiom conjunctivală, episclerită și coroida.

Glaucomul asociat cu sindroame sistemice congenitale

Glaucomul asociat cu sindroame sistemice congenitale

Diagnosticul și studiile clinice recomandate

Diagnosticul se bazeaza pe caracteristicile clinice caracteristice și rezultatele examinării neurologice, examinarea cu raze X a craniului și electroencefalograf.

diagnostic diferențial

Diagnosticul diferential se face cu alte fagomatoze.

Principii generale de tratament

Tratamentul medicamentos este efectuat pentru o lungă perioadă de timp numai in boala usoara:

Timolol (depot), gel 0,1% sau o soluție 0,5% în conjunctival sac 1 picătură soluție 1 r / d sau acțiuni ordinare PM 0,25-0,5%, în sacul conjunctival 1 picătură de 2 r / d
±
Brinzolamida, soluție 1%, în conjunctival sac 1 picătură de 2 r / d sau
Dorzolamida, soluție 2% în sacul conjunctival 1 picătură 3 r / d
±
Acetazolamida interior p 1 250 mg / zi, lung
±
Glicerina, soluție 50%, oral 1-2 g / kg / zi.


Cu ineficacitatea terapiei de droguri sunt transferate la tratament chirurgical. De intervenții chirurgicale folosesc adesea trabeculectomie.

Evaluarea eficacității tratamentului

Criteriul eficacității tratamentului este de a reduce IOP la un nivel de adevărat < 21 мм рт. ст.

Complicațiile și efectele secundare ale tratamentului

La utilizarea acestor preparate pot dezvolta reacții alergice și efecte secundare ale datelor PM.

Erori și numire nerezonabile

Diagnosticul inoportun si chirurgie poate duce la pierderea permanenta a vederii, opacifierea corneei.

perspectivă

La efectuarea intervenției chirurgicale este un risc crescut de complicații hemoragice.

Stem VN
Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
Sindromul Noonan (sindromul Turner masculin)Sindromul Noonan (sindromul Turner masculin)
Fakomatozygruppa boli ereditare în care sistemul nervos leziune combinat cu Angiomatoza cutanat sau…Fakomatozygruppa boli ereditare în care sistemul nervos leziune combinat cu Angiomatoza cutanat sau…
Distrofia Iridotsiliarnye (uveopatii față)Distrofia Iridotsiliarnye (uveopatii față)
Sindromul Rieger. Peters anomalieSindromul Rieger. Peters anomalie
Sindromul Lowe (sindromul oculocerebrorenal)Sindromul Lowe (sindromul oculocerebrorenal)
Boala zgarieturii de pisica (limforetikulez benigne, felinoz), simptome, tratament, cauze, simptomeBoala zgarieturii de pisica (limforetikulez benigne, felinoz), simptome, tratament, cauze, simptome
Tumorile retineiTumorile retinei
Sindrom antifosfolipidic: vasculopatieSindrom antifosfolipidic: vasculopatie
Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie,…Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie,…
Trenaunay Sindromul Klippel-Weber. Sindromul Larsen la fătTrenaunay Sindromul Klippel-Weber. Sindromul Larsen la făt
» » » Sindromul Sturge-Weber (nevoid debilitate mintală)
© 2020 rum.gurushealth.ru