Sindromul Aksenfeld-Rieger

epidemiologie

conținut

Epidemiologie
Clasificare
Etiologie
Patogenia
Semne și simptome clinice
Diagnosticul și studiile clinice recomandate
Diagnostic diferențial
Principii generale de tratament
Evaluarea eficacității tratamentului
Complicațiile și efectele secundare ale tratamentului
Erori și numire nerezonabile
Perspectivă

In prezenta glaucom embryotoxon reglabil se dezvolta in 60% din cazuri.

clasificare

Nici una.

etiologie

Acesta este moștenită în mod autosomal dominant. Dezvoltarea sindromului este asociat cu anomalii ale cromozomului 4q23-26.

patogenia

Boala aparține disgenezii mezodermala periferice. Ca și în cazul altor tipuri de glaucom congenital, a crescut PIO datorită dysgenesis PCC.

semne și simptome clinice

Simptomele de glaucom poate apărea imediat după naștere sau după un anumit timp. Înfrângerea cu două sensuri. Simptomele majore includ embryotoxon spate, subtierea stromei irisului și atrofierea acesteia, ectopia elev eversion foaie pigment, cusătură iridocorneal (procese sau toroanele irisului de rulare de la periferia acestuia și / sau zona pupilară a inelului Schwalbe), iris ridicat de atașare la trabecule cu acopere pintenul sclerală.

Conducerea de management pe etape a pacienților. Glaucom, combinate cu alte malformații ale organului vizual

Diagnosticul și studiile clinice recomandate

Studiu Gonioskopicheskoe (cusătură iridocorneal, atașament mare la trabecule iris cu capac pinten scleral, proeminente inel Schwalbe invers față de graniță.
Examinarea biomicroscopice de adaptare (linia albă la periferia corneei, subțierea iris stromale si atrofie, ectopia elev eversion frunza pigment).

diagnostic diferențial

Diagnosticul diferential petrece cu glaucom, combinat cu distrofie mesodermal iris.

Principii generale de tratament

Tratamentul medicamentos se efectuează în stadiile incipiente ale bolii.

medicamente utilizate care deprimă producerea umorii apoase:

Timolol (depot), gel 0,1% sau o soluție 0,5% în sacul conjunctival 1 picătură 1 r / acțiuni d sau ordinare PM 0,5% soluție de 0,25 în sacul conjunctival 1 picătură de 2 r / d lung

±
Brinzolamida, soluție 1%, în conjunctival sac 1 picătură de 2 r / d lung sau
Dorzolamida, soluție 2% în sacul conjunctival 1 picătură 3 r / d lung
±
Clonidina, 0,125, 0,25 sau 0,5% soluție în sacul conjunctival 1 picătură 2-3 p / d lung. Cu ineficacitatea terapiei de droguri sunt transferate la tratament chirurgical.

În etapele ulterioare ale bolii sunt operarea fistuliziruyuschie mai eficiente sau interferențe distructive asupra corpului ciliar.

Evaluarea eficacității tratamentului

Criteriul eficacității tratamentului este de a reduce IOP la un nivel de adevărat < 21 мм рт. ст.

Complicațiile și efectele secundare ale tratamentului

La utilizarea acestor preparate pot dezvolta reacții alergice și efecte secundare ale datelor PM.

Erori și numire nerezonabile

Diagnosticul inoportun si chirurgie poate duce la pierderea permanenta a vederii, opacifierea corneei.

perspectivă

Cu terapia și scăderea corespunzătoare a funcției vizuale IOP nu poate salva.

Stem VN

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit