Acromegaliei și gigantism. Etiologia și patogeneza pachydermoperiostosis

Video: Diagnostic, tratament și complicații ale acromegalie

Etiologia si patogeneza bolii sunt în prezent prost înțelese. Este cunoscut faptul că pachydermoperiostosis - o boală ereditară cu modul autosomal dominant de moștenire cu expresivitate variabilă, de obicei manifestată în post-pubertare. Descris și formele familiale. Raportul dintre pacienți între bărbați și femei este de 8: 1.

Necropsie. Morfologic, boala se caracterizează în primul rând printr-o proliferare masivă a structurilor fibroase ale dermului și țesutul subcutanat cu o incarnarea pronunțată a țesutului conjunctiv fibros în subiect, care este responsabil pentru coeziunea pielii intimă cu ei.

Hiperplazia fibroasă apare în peretele vaselor de sânge și vase limfatice lumene dermy- astfel în mod normal „căscare“ - unele dintre ele trombozat. Există o creștere semnificativă a numărului de glande sudoripare si sebacee mature, uneori, hiperplazia și / sau hipertrofia celulelor glandulare care formează. In piele exista si infiltratelor inflamatorii cronice, a observat, de asemenea, hiperkeratoza secundar, acantoza. Fenomenele de fibroză observate în aponevroza și fascia.

Oasele scheletului, în special tubulare, mari și mici, există o osificare periostală - difuze stratificarea osteoid pe substanța corticală. Acesta poate fi de până la 2 cm sau mai mult în grosime sau este limitată ca osteomul. Sub rezerva acestui proces ca și endostală periostal. Uneori există o îngroșare fibros periostului, încălcarea arhitectonicii oaselor. detectată Deseori substanța osoasă imature. Note zapustevanie navelor care osul. Articulațiile - hiperplazia de acoperire a celulelor sinoviale și îngroșarea pronunțată a pereților vaselor de sânge mici subsinovialnyh din cauza fibrozei. pereții vaselor de fibroză, în special de sânge, pot să apară în organele interne.

NT Starkov

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit