Boli neuromusculare

Boli ale nervilor periferici

sinapsă neuromusculară

miopatie

sindroame clinice

Boli ale nervilor periferici

defini

mononeuropatii. leziune izolata a nervilor periferici, de exemplu, atunci când sunt strivite, traumatisme, tulburări circulatorii (pierdere vasorum Vasa).

boli sistemice care afecteaza nervii care sunt sensibile la compresie, cum ar fi diabetul zaharat, sau stări patologice, care provoacă tulburări vasculare difuze (vasculita), capabile să inducă neuropatia multifocala (sau polineyronatiyu multiple).

polineuropatie. Simultane leziuni multiple ale nervilor periferici datorate inflamației, tulburări metabolice sau efecte toxice. Punct de vedere clinic difuze implicarea simetrică a nervilor periferici. Primul care a suferit membrele distale, membrele inferioare sunt afectate înaintea feței.

mononeuropatii

Cele mai frecvent întâlnite în urma Mononeuropatia.

Sindromul de tunel carpian

Compresia nervului median în încheietura mâinii, atunci când acesta trece prin canalul poate avea loc:

• izolirovanno- de exemplu, la pacienții cu efort fizic excesiv (natura legată de muncă)
• în boli caracterizate prin sensibilitate crescută a trunchiurilor nervoase impact extern (compresie)
• când compresia trunchiului nervului în tunel carpian țesutului hipertrofiată (Tabel. 1).

Tabelul 1. Stările asociate cu sindromul de tunel carpian

Manifestările clinice ale picurarea sindromului carpian:

• durere în încheietura mâinii sau a antebrațului, mai ales pe timp de noapte sau la o tensiune
• pareze (paralizii) și irosirea mușchilor de elevației degetul mare (The tenară)
• scăderea sensibilității în zona de inervare a nervului median (Fig. 1)
• parestezie de-a lungul nervului median, care apar atunci cand este atinsa in tunel carpian (tinel simptom)
• Ca o regulă, implicarea bilaterală.

Fig. 1. Zonele de distribuție de inervație a median, ulnar și nervi radiale pe suprafața brațului și antebrațului

Diagnosticul poate fi confirmat prin studii electrofiziologice. Determinarea glucozei din sange, hormoni tiroidieni, viteza de sedimentare a hematiilor, poate ajuta la stabilirea diagnosticului corect.

Video:. Teleseminar pe tema „boli neuromusculare“ Lector: Levitsky Gleb Nikolaevici

Tratamentul determinat de severitatea pacientului. Principalele măsuri terapeutice:

• fixarea mușchilor, mai ales pe timp de noapte, într-o poziție parțial extinsă, peria trebuie să fie capabil să extensie
• diuretice - efectul este neclar
• corticosteroizi care administrează lumen tunel carpian
• decompresia chirurgicala a nervului median.

Neuropatia nervului ulnar

Nervul ulnar poate fi expus la comprimarea la diferite niveluri, dar de cele mai multe ori acest lucru se întâmplă în articulația cotului.

Manifestările clinice:

• Durere și / sau parestezii (furnicături caracter), care se extinde de la cot în jos pe suprafața ulnară a antebrațului
• paralizie sau slăbiciune a mușchilor interne ale mâinii (înfrângerea elevației mușchilor degetul mare)
• scăderea sensibilității în zona de inervare a nervului ulnar (Fig. 1)
• leziuni cronice formate perie de recuperat.

Determinarea vitezei de conducere studiilor folosind elektroneyrograficheskogo cu precizie stabilit localizarea leziunii nervului ulnar.

Atunci când o leziuni ușoare pot fi arme eficiente de fixare îndreptată peste noapte în articulația cotului, care asigură o reducere de compresie a trunchiului nervului. În leziuni mai severe rezultat pozitiv prevede decompresie chirurgicală sau transpoziție ulnar nervoase, cu toate acestea, regresia completă a simptomelor neurologice nu este întotdeauna respectat. intervenție operativă este prezentat la constanta nervului traumatizare ulnar, care este însoțită de durere constantă și / sau deteriorarea motorie progresivă (pareză).

pareza nervului radial

Compresia nervului radial în partea superioară a brațului poate duce la dezvoltarea sindromului acut „Perie zacamantului“, în timp ce, uneori, există o pierdere de sensibilitate în zona inervația nervului radial (Fig. 1). De obicei, această leziune este o consecință a brațului prelungit șederea într-o poziție neobișnuită, de exemplu, prin agățat într-o poziție incomodă cu scaunele de prindere de mână în cazul intoxicației alcoolice („Sâmbătă seara paralizie“).

Pareza a plexului brahial

În plus față de leziuni acute ale plexului brahial (de exemplu, ca urmare a unui traumatism sau a nașterii unui accident de trafic motocicliști) leziune a plexului brahial se poate datora altor cauze. plexului superior se numește înfrângere Paralizia Erb, și mai mici - paralizie Klyumpke.

avantaj suplimentar

Nervura suplimentară sau a țesutului conjunctiv hipertrofiată poate determina compresia plexului brahial în orificiul toracic. La un anumit stadiu de dezvoltare de Neurologie si Neurochirurgie, au avut loc hyperdiagnostics această condiție și, ca o consecință, o intervenție chirurgicală de înaltă frecvență nerezonabile. Până în prezent, se crede că intervenția chirurgicală este indicată pentru pacienții cu pareză progresivă a musculaturii interne ale antebrațului, pierderea severă de sensibilitate (în cursul nervului ulnar) și un diagnostic confirmat prin metode electrofiziologice de inspecție. Vizualizarea plexului brahial folosind RMN-ul este de obicei ineficient. Pentru raze X examinare este posibilă detectarea nervurilor suplimentare, dar compresia trunchiului nervului nu poate fi vizualizat prin tesut fibros.

tumora Penkosta

Bronhogenic carcinomul apex pot germina în spate mai mici ale plexului brahial, provocând durere în cresterea brațului omonime paralizia distal și hipotrofia și sensibilitate redusă la dermatomes C7, C8 și Th10. De asemenea, este posibil Sindromul Horner ca urmare a înfrângerii de fibre vegetative preganglionari. Simptomatologia este similar cu tumorile primare și metastatice.

dificultăți de diagnosticare apar atunci când leziunile plexurilor ale pacienților cu carcinom mamar după cursul radioterapie, deoarece deficitul neurologic poate fi o consecință a proliferării tumorale sau plexopatia radiații.

plexopatie brahială idiopatica (amiotrofia neuralgic sau neuropatie nervului brahial)

Condiția este caracterizată prin durere severă în umăr și partea superioară a brațului. Din motive evidente, nu este, cu toate că boala poate să apară după vaccinare sau o intervenție chirurgicală. După durere de regresie (câteva zile sau săptămâni) apare paralizie parțială și slăbiciune musculară okololopatochnoy de grup, precum și mai îndepărtate grupuri musculare la nivelul membrelor superioare. Deosebit de sensibile pentru a învinge mușchiul scalen anterior, care este însoțită de dezvoltarea de atrofie lame în formă de aripă (Fig. 2). Înfrângerea este, de obicei, o singură față, cu o pierdere minimă senzoriale. Studiile electrofiziologice sunt adesea ineficiente, dar poate fi dezvăluit semne de denervare a mușchilor afectați. Compozitia LCR nu este schimbat. Un tratament specific nu există, majoritatea pacienților în 1,5-2 ani, are loc recuperarea spontană.

Fig. 2. lame în formă de aripă

Paresteticheskaya meralgiya

Compression lateral femural trece nervului cutanat sub inghinale caracterizat prin svyazkoy- pierderea sensibilității în domeniu (fig. 3). Debutul bolii este asociată în special cu o schimbare a greutății pacientului (creștere sau scădere).

Fig. 3. Paresteticheskaya meralgiya. tulburări de distribuție sensibilitate Schema cu leziuni ale nervului femural cutanat lateral

Laterală paralizie popliteal

nervului popliteal sensibile la daune compresiune în zona în care încercuiește gâtul fibula. sindromul manifestata agățat picior (Pareză Din cauza extensor piciorului). Slăbiciune au loc simultan la extensia din spate și răpirea a piciorului cu pierderea de sensibilitate de severitate diferita. Aceasta afectiune apare frecvent la pacienții imobilizați și la pacienții cu sensibilitate crescută la compresiune a trunchiurilor nervoase, cum ar fi diabetul. Agățat de oprire poate fi din cauza leziuni ale coloanei vertebrale lombare (de obicei L5). Acest sindrom trebuie distinse de leziunile nervului peronier, care este caracterizat prin rotație internă a piciorului Intact, deoarece mușchiului tibial posterior este inervat de nervul tibial, peronier în schimb. Cu toate acestea, studiul electrofiziologic este necesar pentru a clarifica localizarea leziunii nervului. Deteriorarea nervului peronier obicei reversibil, așa cum numitele tulburări de conducere (neyrapraksiya). Efectul pozitiv are fixarea atela piciorului.

neuropatia multifocala

Motive pentru neuropatie multifocală (mononevrit multiple):

• infiltrarea maligne (carcinom sau limfom)
• vasculita sau boli ale țesutului conjunctiv:
• artrita reumatoida
• lupus eritematos sistemic
• periartrite nodoasă
• granulomatoza Wegener;
• sarcoidoza
• diabet
• boli infecțioase:
• lepră
• herpes zoster
• HIV
• boala Lyme;
• neuropatie ereditară cu tendință de paralizie a trece-ment.

Cea mai frecventă cauză a neuropatiei este vasculita multifocala cu durere, slăbiciune și hipoestezie în mai multe zone de inervație ale nervilor periferici. De multe ori afecteaza membrele inferioare. Înfrângerile de nervi separat se acumuleaza treptat, aparand pierderea membrelor asimetrice.

polineuropatie

leziune Difuz nervilor periferici pot fi împărțite în grupe cu leziuni motorii, senzoriale sau nervoase mixte. Acolo polineuropatie clasificarea fiziopatologic, în care criteriul principal este distrugerea predominanta a tecii de mielină a trunchiului nervului sau nervoase direct (demneliniziruyuschaya sau axonale neuropatie, respectiv). Cauzele neuropatiei sunt date în tabelul. 2.

Tabelul 2. Cauzele polineuropatie

Pacienții pot dezvolta amorțeală și / sau pareza extremităților distale. tulburările de mișcare sunt caracterizate prin pareză flască și atrofie musculară. Durabil neuropatia în curs de dezvoltare poate duce la deformarea picioarelor și mâinilor (picior gol - Fig. 4 și perie de recuperat respectiv). înfrângerea grele de fibre senzoriale pot fi însoțite de dezvoltarea ulcere neuropate și deformare a articulațiilor (Fig. 5). Posibile disfuncții vegetative conexe. Semnele clinice sunt aceleași ca și în leziunile avansate ale neuronilor motori periferici cu paralizie flască, hipotonie si scaderea reflexelor tendinoase. Pierderea senzației de proprioceptive la nivelul extremităților distale poate fi însoțită de ataxie senzoriala. Caracterizat prin scaderea durerii, temperatura și sensibilitate tactilă, dar de tip „șosete și mănuși.“ În unele cazuri, puteți detecta îngroșarea nervilor periferici. Tactici de pacienti cu studiu polineuropatie este prezentat în Tabelul. 3.

Fig. 4. picior gol

Fig. 5. glezna Neuropatia dreapta (stânga) și picioarele (Charcot artropatie sprava-)

Tabelul 3. Examinarea pacientului cu neuropatie

Tratamentul pacienților cu polineuropatiilor determinate cauzele bolii in primul rand. Pacienții cu polineuropatiile inflamatorii necesita spitalizare în departamente specializate. Pacienții cu acută polineuropatie demielinizantă inflamatorie (Sindromul Guillain Barre) Poate necesita asistenta medicala de urgenta. Demneliniziruyuschaya polineuropatia inflamatorie cronică (CIDP) și vasculita polineuropatie necesită utilizarea de corticosteroizi și / sau medicamente imunomodulatoare, inclusiv imunosupresori (azatioprină, ciclofosfamidă sau ciclosporină), imunoglobuline intravenoase sau plasmafereza. Tratamentul simptomatic poate reduce șansele de complicații, inclusiv încălcări ale funcțiilor autonome și sindroamele de durere.

Este important să se distingă sindromul Guillain-Barre și HVPD - (. Tabelul 17.4) Boli demielini-ziruyuschie de demielinizare a nervului periferic al SNC.

Tabelul 4. Bolile care rezultă din demielinizare. Clasificare în funcție de localizarea leziunii primare și natura bolii

sinapsă neuromusculară

miastenia

O boală autoimună, în care majoritatea pacienților identificați anticorpi care circula la acetilcolină receptorii sinapselor neuromusculare (Fig. 6). Ca posibile motive patologie timică (hiperplazie, atrofie sau tumora - timom). Boala este relativ rară, a înregistrat 0,4 cazuri la 100 000 pe an, în medie, dar din moment ce majoritatea pacienților supraviețui, numărul de cazuri ajunge la 1 la 10 000. afectează toate grupele de vârstă.

Fig. 6. sinapsă neuromusculară

manifestări clinice

• ptoza
• Diplopia mișcare limitată a globilor oculari
• Slăbiciunea mușchilor faciali
• "Miastenika Voice"
• Slăbiciune privind închiderea ochilor
• Tulburări bulbar:
• disfagie (s intra in pasajele nazale alimentelor)
• dysarthria (cu tentă nas)
• Implicarea mușchilor respiratorii (bulbare acute și respiratorii tulburări cauzate de miastenia necesită asistență medicală de urgență)
• Slăbiciunea mușchilor gâtului și membrelor, în creștere spre sfârșitul zilei și după ce sarcina („Oboseala patologica“).

studiu

tratament

Video: Traseu - spate, costul, etc .. Panchakarma Tour.

Pacienții cu miastenia trebuie să evite ingestia anumitor antibiotice, cum ar fi aminoglicozidele, datorită efectului lor de blocare la nivelul sinapselor neuromusculare.

Alte sindroame miastenici

Mai puțin sinapsei neuromusculare poate suferi ca urmare a unei boli ereditare sau proces naraneoplasticheskogo datorate (sindromul Lambert-Eaton miastenic).

miopatie

Cauzele principale ale miopatiile sunt prezentate în tabelul. 5. miopatie clinic manifestă slăbiciune a mușchilor trunchiului și a extremităților proximale. Pot exista slăbiciune a mușchilor faciali și a mușchilor gâtului, detectabile în flexie și / sau extindere. Mersul devine instabil. În cazul în care natura dobândită de slăbiciune musculară bolii poate fi relativ moderată, cel puțin în primele etape, iar reflexele tendinoase-a lungul timpului raman intacte.

Tabelul 5. Cauzele miopatiile

Examinarea pacientului cu miopatie:

• Analiza sângelui:
• VSH, autoanticorpi (în cazul în care bolile dobândite)
• creatinkinazei - nivel crescut brusc din cauza eliberării din celulele musculare deteriorate
• EMG
• biopsie musculara.

sindroame clinice

distrofie musculară

distrofinopaties

Boala este cauzata de mutatie a unei gene asociate cu X-linked si este responsabil pentru sinteza proteinelor musculare distrofina. La copii, adolescenți și adulți. formează copii (distrofie musculară Duchenne) Apare cel mai sever. băieți afectați în copilărie timpurie slăbiciune la nivelul extremităților proximale în creștere. O trăsătură caracteristică este alpinism „scară“ (semnul Gowers). Mușchii pot să apară tibiae hipertrofice (Fig. 7), datorită înlocuirii fibrelor musculare ale țesutului conjunctiv (psevdogipertrofiya). Copiii sunt de obicei limitate la un scaun cu rotile până la adolescență. Boala progresează în mod constant, moartea are loc din inima sau complicatii respiratorii înainte de vârsta de 20 de ani. Desigur, mai puțin severe observate la debutul bolii in adolescenta sau la maturitate (Distrofia musculară Becker). Boala, de obicei, nu pune în pericol viața natura, dar este adesea asociat cu handicap progresiva. În prezent, există o posibilitate de diagnostic de Duchenne muscular folosind analiza moleculara a genei distrofinei.

Fig. 7. gambe Psevdogipertrofiya

Alte distrofii musculare

distrofie miotonica - o boală cu un mod autozomal dominant al NYM moștenire în care pacienții prezintă o tensiune musculară anormal prelungit (miotonie). incapacitatea vădită de a relaxa mușchii. O trăsătură caracteristică este percuție miotonie, care este detectat de rapping musculare ciocan. Myotonia poate fi diagnosticată prin examen electromiografic.

Simptomele tipice:

• ptoza bilaterale
• slăbiciune facială
• paralizia și slăbiciunea musculară sternocleidomastoidian
• cataractă precoce
• tulburări endocrine asociate (diabet, chelia si atrofie testiculara).

Ca terapie pentru miotonie fenitoină sau mexiletinei sunt utilizate. la miotonie ereditar atrofie moderată observate și slăbiciune musculară.

Face-Umăr distrofie musculara Este o boala autosomal dominanta. Pacientul are slăbiciune bilaterală a mușchilor faciali și dispunerea pterigion de lame. În plus față de paralizie și slăbiciune a mușchilor proximale ale membrelor superioare sunt, de obicei slăbiciune a mușchilor spatelui și centurii pelvine, există mers inconstant și hiperlordoză lombare. Mai puțin frecvente în distrofii musculare și miopatii congenitale afectează mușchii globului ocular, și faringelui.

Alte boli ereditare

metabolic tulburări, cum ar fi glycogenoses, Acestea pot fi însoțite de slăbiciune musculară, de multe ori asociate cu mialgii și crampe.

la familie paralizie periodică slăbiciune musculară severă, crizele pot fi declansate de stres, alimente, consumul de alimente bogate in carbohidrati, expunerea prelungită la frig. Boala poate fi asociată cu hipo și hiperpotasemie.

boala dobândite

miopatiile inflamatorii

polimiozita Se poate dezvolta ca izolare, un cârlig și, împreună cu alte leziuni autoimune ale țesutului conjunctiv, cum ar fi scleroza sistemică, alveolita și sindromul fibrosing PTegrena.

dermatomiozita tulburare concomitentă este o miopatie inflamatorie cu violet caracteristic (heliotropic) Erupție pe față. Luminos erupție roșie poate fi localizată la nivelul articulațiilor, suprafața frontală a pieptului, suprafețele extensori. Unii pacienți cu dermatomiozita, în special la bărbații cu vârsta peste 45 de ani, există adesea un neoplasm malign, de exemplu, carcinomul bronhiilor sau a stomacului. ;

Manifestările clinice ale miopatiile inflamatorii sunt aceleași ca la miopatie proximală, dar poate fi, de asemenea, prezent ca urmare a gâtului angajament disfagie, durere musculară și hiperestezie. Este de asemenea posibil artralgii, și fenomenul Raynaud.

După confirmarea histologică a diagnosticului se efectuează tratament corticosteroizi și imunosupresoare (de exemplu, azatioprină). Pacienții trebuie să respecte timp de câțiva ani, mulți rămân slăbiciune musculară. Una dintre variantele histologică diagnosticate ale bolii - miozita cu corpi de incluziune - tratamentul nu poate fi. Această stare - o forma foarte frecvente de boli musculare dobândite, care afectează în principal persoanele în vârstă. O trăsătură caracteristică este înfrângerea electorală a flexorilor degetelor și cvadriceps mușchilor. Lipsa efectului de medicamente imunosupresoare a stat la baza ipotezei despre reacțiile inflamatorii secundare în raport cu modificările degenerative ale țesutului muscular.

Neurologie pentru medicii generaliști. L. Ginsberg