Neuroma nerv vestibulocohlear

Video: acustic neuroma 17mm

Boala se referă la secțiunea otorinolaringologie, denumită otonevrologa, care considera sindroame neurologice, boli cauzate de sistemele ORL senzoriale și, în particular de organe nervos aparate auditive, sistemul vestibular, sensibilitatea olfactiv și gustativ, inervație motorie laringe. Această secțiune descrie o tumoră benignă nerv vestibulocohlear. Disfuncții ale altor sisteme senzoriale sunt discutate în următoarele secțiuni.

patogenia. Neuroma nerv vestibulocohlear - o tumora benigna este încapsulat, în principal în dezvoltarea canalului urechii interioare a nevrolemmy (Schwann shell) a nervului vestibular cu o creștere suplimentară a unghiului de direcție mostomozzhechkovogo. Umplerea canalului auditiv interior, tumora comprimă structurile auditive hranire artera interne ale urechii interne, și lăsând la mostomozzhechkovogo unghi exercită o presiune asupra arterei care alimentează trunchiul cerebral și cerebel. Exercitând o presiune pe peretele osos al meatului auditiv intern, umflătura le cauzează resorbție, ceea ce duce la semne radiologice importante ale neuroma - extinderea meatul auditiv intern, iar la ieșirea din apexul zonei piramidei - distrugerea ei, iar apoi tumora se repede în unghiul mostomozzhechkovogo headspace, în care ea suferă o creștere rapidă. Tumora umple toate spatiile de partea creierului a rezervorului, subțiat considerabil prin întindere și are pe calea nervilor cranieni (vestibular-cohlear, frontul, intermediar și trigemen), ceea ce conduce la modificări morfologice și disfuncționalități.

tumori mari deplasa și comprima medulara, Pons, cerebel, provocând o tulburări neurologice corespunzătoare cauzate de nuclee ale nervilor cranieni, centre vitale si cai. tumori mici (2-3 mm) cu un ciclu lung de dezvoltare pot fi asimptomatice și descoperite întâmplător în timpul necropsie (până la 1,5% din totalul de autopsie). In 3% din totalul ncuromul bilaterale apar de tumori care apar, de obicei, în neurofibromatoza avansate (boala von Recklinghausen). Din această boală trebuie distinse sindromul lui Gardner - Turner care are loc înainte de vârsta de 30, ca urmare a unei ncuromul bilaterale ereditare vestibulocochlear nervoase, care se manifesta prin tinitus și tulburări de auz ravnovesiya- tulburare. Boala progresează peste 5-10 ani si conduce la finalizarea surditate, în timp ce arată de asemenea semne de anomalii în V, VI, VII, IX și X perechi de nervi cranieni.

Simptomele clinice și curs. Despartitor forme clinice neurinom nerv vestibulocohlear în patru perioade, practic corespunde cu ordinea cronologică descrisă trăsături caracteristice pentru aceste perioade. Prin NS Bunavestire (1990) pentru a distinge patru stadii de dezvoltare neurinom vestibulocochlear nervoase.

I. etapa otic. În această etapă, tumora este localizat în canalul auditiv intern. Semnele de gradul definit de compresie a trunchiurilor nervoase și vasele de sânge. De obicei, primul care apar semne de funcții auditive și gustative. simptome vestibulare mai puțin constantă. In prezenta vertij pot fi înregistrate nistagmus spontane.

Video: acustic neuroma 15mm

II. etapa otoneurological. Consolidarea otic simptome, semne de compresie a altor nervi cranieni, situate în unghiul cerebellopontine. De obicei, această etapă are loc în termen de 1-2 ani de la otic. radiografic Dezvăluit schimbă canalul auditiv intern și în unele cazuri - în vârful piramidei.

Simptomele caracteristice în această etapă sunt exprimate surditate sau pierderea auzului la o ureche, un zgomot puternic în ureche și partea respectivă a capului, ataxie, necoordonare, deviere carcasă în direcția urechii afectate în poziția Romberg. Mai frecvente și a intensificat atacurile de vertij, care este însoțită de nistagmus spontane si nistagmus optokinetic afectata. Cu cantități semnificative de tumora apare stivuire nistagmus, nistagmus pozițional sau când capul este înclinat în partea sănătoasă, din cauza deplasării spre o tumoare a trunchiului cerebral.

III. etapa neurologice. Dominat de semne neurologice cauzate de nervi cranieni unghi si de presiune a tumorii pe trunchiul cerebral și cerebelul cerebellopontine: paralizia nervului oculomotor, durere trigeminal, pierderea tuturor tipurilor de sensibilitate și reflex cornean pe jumătate corespunzătoare a feței, scăderea sau pierderea sensibilității gustului în a treia spate a limbii ( leziuni ale nervilor glosofaringian), pareza nervului laringian recurent (leziune a nervului vag), pareza grudinoklyuchichno-mastoidian și trapez noi n (leziune a nervului accesoriu) - toate pe partea tumorii. In acest stadiu pronuntat sindrom vestibulo-cerebelos manifesta ataxie grosier, krupnorazmashistym multidirecțional adesea nistagmus ondulator, privirea paralizie completeaza exprimate tulburari vegetative. În stagnarea bilaterală fundus expune, semne de creștere a presiunii intracraniene sunt determinate.

IV. În stadiul final. Odată cu creșterea în continuare a tumorilor formate în umplut cu lichid gălbui kisty- cresc în dimensiune, tumora exercita o presiune asupra centrelor vitale stem - respiratorii și vasomotorii, comprimă cale likvoroprovodyaschie, care determină edem cerebral. Moartea survine de la blocarea centrelor vitale ale trunchiului cerebral - încetarea respirației și a activității inimii.

diagnosticare. In prezent, nu există practic nici stadiul III și IV neurinom, existente metode de diagnostic permit diagnosticarea tumorii în stadiile inițiale. Diagnosticul este dificil doar otic pas cu pas, care, în majoritatea cazurilor, nu exista modificari radiografice ale conductului auditiv intern. Deoarece otonevrologiche tumorii stadiul XYZ (II) este detectată, practic, în toate cazurile de examinare cu raze a pacientului (fig. 1, 2).

Fig. 1. Radiologica neurinom imagine vestibulocochlear proiecție dreapta nervului pe Stenversu: a - meatului auditiv intern expandat (), conturul fata spate sale detectate netezite atrofie osoasa primul canal picior nerva- facial 6 - lumenul canalului auditiv intern al urechii stângi (->) în în limitele normale

Fig. 2. CT neuroma scanare la stânga vestibulocochlear nervoase (reticul linii albe)

În cazul în care numărul de celule Neuromiei în lichidul cefalorahidian menținut la norma și să nu depășească 15 octombrie⁶/ L, în timp ce există o creștere semnificativă a conținutului de proteină (0,5 până la 2 g / l sau mai mult) izolate de la suprafața ncuromul mari, publicată în unghi cerebellopontine.

diagnostic diferențial efectuate tulburări cohleo în disfuncția labirintic vertebrale, nevrita nervului acustic, formele atipice de boala Meniere, sindromul Lermuaye, sindromul paroxistică vertij pozițional de Barany, meningiom și unghiul arahnoidită mostomozzhechkovogo chistică.

tratament exclusiv chirurgicale. În funcție de mărimea și direcția de propagare a tumorii, etapa clinice de utilizare suboccipitală, translabirintny retrosigmoidalny sau abordări chirurgicale.

Otorinolaringologie. VI Babiyak, MI Gabby, YA Nakatis, AN Paschinin