Sindromul Behcet. Prognostic si tratament

Curs și prognoză

Pentru sindromul Behcet este foarte variabilă. La diferite perioade ale bolii numărul simptomelor clinice și diferitele lor severitate. Boala caracterizata prin recidive și perioade de activitate remisie. Practic fiecare exacerbare apar febra, si afte, foarte adesea în combinație cu modificări la nivelul pielii. Remisia trecut de la câteva săptămâni până la câțiva ani, ceea ce determină severitatea generală a bolii și de capacitatea pacientului de a lucra în multe feluri.

Unii pacienți cu sindrom Behcet nu afectează fluxurile de ușor și în mod semnificativ asupra vietii lor. Pe de altă parte, în unele cazuri, boala este foarte dificil, cu febră mare, intoxicație evidentă, leziuni polisistemny și absența remisiune completă. Cauzele de deces sunt meningoencefalita si leziuni vasculare ale sistemului nervos central (cel mai adesea), tromboză arterială locații diferite, embolie din cauza tromboflebitei, perforarea ulcerațiilor tractului digestiv. Dezvoltarea unor astfel de simptome agraveaza in mod semnificativ prognosticul bolii.

Ea nu afectează speranța de viață a unui uveita greu poate indica totuși o perspectivă severă din cauza amenințării de pierdere a vederii.

tratament

Metode sigure de terapie conventionala pentru sindromul Behcet nu există. Diferite metode de evaluare a acestor autori diferiți depinde de sensibilitatea individuală a pacienților la medicamente utilizate, precum și din variabilitatea istoriei naturale a bolii.

Video: boala Behcet

Corticosteroizii sunt foarte populare în tratamentul cenușii cu sindromul Behcet, de fapt, capabil de a suprima doar manifestările articulare și ale pielii și scăderea temperaturii corpului. La unii pacienți, este suficient pentru a 15-30 mg de prednison pe zi, în timp ce altele trebuie să crească doza până la 60 mg / zi.

Simptomele meningoencefalită de multe ori dispar doar parțial în numirea unor doze mari de prednison, trei picături de aceeași doză se poate deteriora din nou. Același răspuns parțial sau tranzitorii observate în terapia hormonală de substituție la pacienții cu leziuni ale membranei mucoase ale gurii, organele genitale, si cel mai important, în uveită.

Video: De ce schizofrenie începe și cum este tratată? gene rupte. Matzpen

Pentru tratamentul manifestărilor sindromului Behcet (în principal, uveita și meningoencefalita) au fost imunosupresori larg utilizate - azatioprină, ciclofosfamidă și hlorbutin (clorambucil).

Mai mulți autori subliniază faptul că la unii pacienți, aceste medicamente pot oferi o imbunatatire semnificativa in numirea lor pe termen lung. Cea mai mare atenție în acest sens a atras clorambucil [Mamo J., Arzam S., 1970- Tricoulis D., 1976], se aplică într-o doză de 0,1-0,2 mg / kg corp pe zi, foarte lung - până la 2 ani. Amenințarea simptome de uveita, ca urmare a acestui tratament este redusă, iar pierderea vederii este împiedicată. Sa raportat, de asemenea, că administrarea de clorambucil la pacienții cu sindrom Behcet cu meningoencefalita poate ajuta la reducerea severitatea simptomelor neurologice sau a preveni repetarea acestora.

Trebuie subliniat, totuși, că mulți pacienți cu medicamente imunosupresoare sunt ineficiente, astfel încât să continue să activ aalizirovatsya și evaluate de alte terapii care au sensuri diferite. Astfel, R. Wolf și colab. (1977) a observat un efect pozitiv al leucocitelor „factor de transfer“, dar această metodă nu este găsită în cererea viitoare. Mai mulți autori .nu și printre ei, o îmbunătățire semnificativă (în special, în leziunile orale) prin levamisol destinație prelungită. Având în vedere riscul potențial de reacții adverse severe, preferăm să utilizeze imunostimulentului în doze mici - 75 mg la două zile.

Trebuie avut în vedere faptul că, chiar și cu o astfel de utilizare atentă a levamisol necesită supraveghere medicală regulată, cu analize de sange pe saptamana. îmbunătățire semnificativă poate avea loc numai după 2-3 luni.

Au existat numeroase încercări de a utiliza colchicina, deoarece medicamentul este eficient la alte sindroame intermitente (în special boala periodică) și inhibă activitatea chemotactică a neutrofilelor crescute la pacienții cu sindrom Behcet.

Experiența până în prezent nu a sugerează că colchicină are un efect terapeutic semnificativ în sindromul Behcet.

O atenție deosebită este acordată la observațiile recente cu privire la efectul terapeutic semnificativ al ciclosporinei A asupra simptomelor refractare uveita severe la corticosteroizi, imunosupresoare și plasmă de schimb [Wechsler B. și colab., 1986]. Medicamentul a fost administrat la 5 pacienți într-o doză zilnică de 10 mg / kg, divizată în 2-3 doze. Durata de aplicare este de la 5 până la 17 luni (în medie 10 luni). Un efect pozitiv asupra simptomelor de uveita a fost observat în toate, deși, după eliminarea fluxului de la unii pacienți cu uveita a escaladat din nou.

Până în prezent, cu manifestări non-severe ale sindromului Behcet, considerăm combinația cea mai eficientă utilizare pe termen lung a unor doze scăzute de levamisol cu ​​AINS, cum ar fi indometacin și ortofena (cu o mică creștere a temperaturii corpului, artrita, mialgie, eritem nodos) și tratamentul local al leziunilor mucoaselor și pielii (în special, folosind peroxid de hidrogen, albastru de metilen și unguente cu corticosteroizi). Exprimată reacții sistemice cu febră mare, leziuni severe ale sistemului nervos și ale ochilor în schimb medicamente nesteroide corticoizi (dacă uveita - de asemenea, la nivel local).

Video: Prognosticul sindromului Raynaud

În caz de ineficacitate levamisol timp de 3-5 luni, este recomandabil să se înlocuiască sau ciclosporina imunosupresor A într-o doză zilnică de 3-5 mg / kg.

O serie de metode de tratament are o valoare deosebită, dar ele sunt foarte eficiente în circumstanțe specifice. Acestea includ hidrocortizon sau administrarea intraarticulară Kenalog când artrita persistentă și phenformin numire și estradiol pentru a crește fibrinolizei, tromboflebita [Cunliffe W., Menon J., 1969].