Unele aspecte ale reumatologie copilăriei și adolescenței. boala Kawasaki

Al doilea reprezentant al unui RA pur juvenil - boala Kawasaki - nu este relevant pentru problema Rusiei, pentru cel mai frecvent întâlnite în rândul populației copil al rasei galbene. Ea aparține grupului de nodoasă statistice și condițiile conexe și definite ca arterita infectarea arterelor mari, medii și mici, combinate cu limfă-sindromul mucocutaneous. Această patologie vasculară, până la pauza de anevrisme coronariene si dezvoltarea coronariene, este cauza posibilei deces la copii afectați.

O problemă foarte importantă a copilăriei și adolescenței sunt minori osteohondroză și numeroase oase osteochondropathy și articulațiilor, menționate, fie prin localizarea focii, sau în numele medicilor le-a descris (de exemplu, osteohondroza capului femural - boala Legga- Kalve-Perthes, creasta iliaca - Buchanan cap humerus - Haas, capete de oase Chisita - Mockler, capătul proximal al tibiei - Blunt et al) .. Reumatolog nu trebuie să uităm despre aceste procese degenerative locale unice in tesutul osos si suspectate de dezvoltare a acestora în timp pentru a ghida copiilor și tinerilor la un specialist ortoped.

Statele de grup, care apar numai la copii, am inclus, după cum sa menționat mai sus, un fel de patologie a nou-născuților născuți din mame care au una dintre bolile țesutului conjunctiv sistemic (LES, boala Sjogren, boala țesutului conjunctiv mixt, rar RA). Acesti copii pot avea simptome de „boală autoimună dobândiți pasiv.“ mecanism simplificat de dezvoltare a acestei patologii - transferul transplacentar de autoanticorpi de la mamă la făt. Cel mai studiat este „lupus neonatal“, asociat cu prezența anticorpilor într-o mamă pacient la ribonucleoproteinic solubil - Ro / SSA și La / SSB. Manifestarea cea mai periculoasă a sindromului - bloc cardiac transversal, fiind capabil de a provoca moartea fătului / nou-născutului.

Filed cu Asociatia Pediatric Europeana, 600 sarcini la mame cu unul din conturile bolii reumatice sistemice menționate mai sus, pentru până la 10 copii cu un bloc cardiac transversal. există rapoarte în ultimii ani, că, atunci când transplacentar altor autoanticorpi patologice - cardiolipina, legate de formarea de sindrom antifosfolipidic primar și secundar în mama poate dezvolta boli vasculare severe de nou-nascuti pana la accident vascular cerebral.

Prima descriere internă lupus neonatal se referă la 1983 ne din 1979 a existat o femeie în vârstă de 20 de ani, care timp de 3 ani au fost observate episoade de febră, artrită, eritem facial tranzitoriu, proteinurie, VSH crescut. trimitere sistematică la medic pacientului evitat, terapia patogenic nu funcționează. În 1979, o femeie a dat naștere unui băiat cu o inimă bloc de gradul II transversal la care a fost instalat stimulatorul cardiac, la vârsta de 12 ani.

La scurt timp după naștere, a provocat o exacerbare pronunțată, pacientul la Institutul de Reumatologie a fost diagnosticat cu lupus eritematos sistemic coroborat cu sindromul Sjögren ( „fluture“, non-erozive artrita, nefrita, precum și oreion recurente parenchimului, uscăciunea gurii, purpură hemoragică, hipergammaglobulinemia, LE-celule, ANF +, RF +) și terapia prednison inițiat la o doză de 40 mg / zi. Doza de întreținere - 10 mg / zi. După 10 ani pe fondul relativ femeii remisie clinică a dat naștere la două copil - o fată care la vârsta de 2 până la 5 luni a fost observată sub forma manifestărilor cutanate ale eritem pe fata sub forma unui „fluture“ și fotosensibilitate.

Aceste simptome au fost, fara tratament, la șase luni de viață, adică, acolo a fost de obicei involuție asociat cu dispariția sângelui copilului autoanticorpi materne transferate pasiv. Trebuie remarcat, totuși, că serul vizat cercetarea pacienților în timpul sarcinii doilea pentru prezența anticorpilor anti-Ro și anti-Ia-anticorpi a fost negativ, indicând absența unei legături directe între acești anticorpi neambiguă și lupus neonatal. Acest exemplu demonstrează modul în care o boală autoimună specifică poate provoca intrauterină mamei (primul copil) sau post-natale (2-lea copil) dezvoltarea patologiei cunoscut sub numele de lupus eritematos neonatal.

Printre RH copilarie avantajos inerente si adolescenta (grupa „B“) este, în primul rând, bine cunoscut febră acută reumatice, reumatism sau primar, în conformitate cu nomenclatura internă convenționale. Nu este un accident la vârsta de debut a bolii 7-15 ani considerate ca fiind cea mai importantă caracteristică criterial de diagnosticare.

Pentru același grup poate include artrita reactivă, în esență, secundar convențional, care se dezvoltă la anumiți pacienți cu astfel de „boli ale copilăriei“ ca rubeolei și oreionului și dispare recuperarea acestei infecții virale.

In copilarie si adolescenta poate apare patologie sistemică specială a țesutului conjunctiv, cunoscut sub numele de sindromul hipermobilitate sau sindromul de mobilitate excesivă, looseness, denumite uneori „slăbiciune de familie de ligamente.“ În spatele flexibilitatea aparent inofensivă a copilului, capacitatea sa de a efectua efort mișcări neobișnuite în articulații, indicând laxitate și o tendință de hiperextensie excesivă, se poate afla un defect mostenit de colagen, care rezultă în piele și sverhrastyazhimosti giperelastichnosti, tendoane și alte structuri ale țesutului conjunctiv.

De aceea -. De multe ori, atunci când numitul sindrom de patologie secundară a organelor interne prolaps, prolapsul valvular exprimat scolioză, platfus, înclinația spre subluxație repetate și dislocarea articulațiilor, etc. sindromul hipermobilitate re microfracturilor articulații acționează ca un factor de risc pentru osteoartrita precoce. De aceea, copiii și adolescenții cu simptome de hipermobilitate ar trebui să fie recomandată care economisesc modul motorului. Nu ar trebui să agraveze clasele lor de flexibilitate inerente în balet, gimnastică ritmică, acrobație. exerciții adecvate care vizează consolidarea și dezvoltarea masei musculare, masaj regulat, înot.

În ultimul grup statistic condițional selectat ( „B“), am efectuat RH care apar la vârste diferite, dar cu copii și adolescenți, unele caracteristici, comparativ cu pacienții mai în vârstă, care ar trebui să fie luate în considerare în diagnosticul și terapia. Pe scurt pe ele, având Nosologie în ordinea prezentării lor în ICD X.

Deci, studiind borelioza Lyme la copii V.G.Barskova și colab. a arătat că, în comparație cu pacienții mai în vârstă, în primele 3 ori mai frecvente „pseudogripal debut“ boala, dar semnificativ mai puțin frecvent dezvolta eritem secundar, sindromului articular și determinat seropozitivitate la antigeni B.burgdorferi. să examineze cu atenție și urmați dinamica 90 de cazuri cu spondilită anchilozantă la pacienți copii I.P.Nikishina N.N.Kuzmina și a constatat că spondilita anchilozantă juvenilă, reuniți în faza avansată a criteriilor cunoscute de adulți cu spondilită anchilozantă, într-un stadiu incipient are un număr de caracteristici distinctive : predominarea simptomelor artritei în semne periferice ale uzurii la anchilozanta, implicarea timpurie a structurilor tendon ligamentare manifestate prin durere in fese, comunicare vintre pansamente, dactylitis, tenosinovita.

Autorii au remarcat, de asemenea, faptul de dezvoltarea timpurie a mai multor enthesopathies, în special în spondilita anchilozantă juvenilă, în curs de dezvoltare la copiii cu vârsta peste 10 de ani. Descriind vasculita sistemică la copii G.A.Lyskina alocate 2 opțiuni pentru minori poliarterita nodoasă, care diferă în Topeka clinica vasculite abordari la tratament si a rezultatelor.

Atunci când o leziune primară a bolii vasculare periferice in majoritatea copiilor dezvolta complicații trombangiiticheskie cu formarea de focare de necroză, piele uscată, mucoasele, degetele de la picioare gangrenoasă. patologie Visceral în acest exemplu de realizare juvenil nodoasă obicei exprimat slab și nu afectează rezultatul, dar, în general, procesul este predispus la curs cronică recidivantă pe termen lung. În tratamentul acestor pacienți cu corticoizi în asociere cu butadionom, aminohinolinovogo și medicamente cardiovasculare.

În al doilea rând Variantei poliarterita nodoasă juvenil, caracterizat prin vistseritov dezvoltare avantajoasă a sistemului, aproape de tipic nodoasă pentru adulți. Acesta este caracterizat de severă, datorată bolii renale cu hipertensiune arterială ridicată, ischemie abdominală, crize vasculare cerebrale, koronaritom, vasculita pulmonara, multiple mononevrită et al., Și are o rată ridicată a mortalității. Cu toate acestea, în unele dintre acești pacienți există o posibilitate de remisie fără recurență ulterioară. Această probabilitate crește în cazuri de utilizare activă precoce a ciclofosfamidei în asociere cu doze mici de corticosteroizi.

OM Folomeeva

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit