Rabdomiom

Tumorile inimii de multe ori diagnosticate la copii cu vârsta sub 18 ani. Potrivit Universitatea din Padova, aceste tumori sunt de obicei benigne, și reprezintă 15% din toate tumorile cardiace.

Mixom este tipic pentru adulți, dar se pot dezvolta în primele două decenii de viață (7% din toate se amestecă inima si 30% din totalul tumorilor la copii). Semnele clinice ale mixom și hemangioame la copii sunt similare cu cele de la adulți. Mixom la copii este adesea însoțită de insuficiență cardiacă severă și embolie. Cu toate acestea, există o tumoare, caracteristic numai pentru vârsta copiilor, și merită o descriere separată.

Rhabdom cred gamartomnym leziuni nonproliferativå. Aceasta este cea mai frecventa tumora cardiace la copii, dar nu și în grupul de boli chirurgicale (conform autorilor, doar 15% din tumorile cardiace la copii sunt prezentate rabdomiom), deoarece în multe cazuri indicațiile pentru o intervenție chirurgicală nu sunt disponibile.

Acolo rhabdomyomas diagnostic prenatal. Diagnosticul se poate face cu ecocardiografie a fătului în caz de aritmii, edem, dezvoltare-lag natale, și în cazurile de scleroză tuberoasă suspectate. Rhabdom inima se gaseste in 80% din cazuri, scleroza tuberoasă, manifestată triada clasica de simptome clinice: leziuni neyrofibromatoznym, retard mintal, și leziuni ale pielii. In formele familiale au fost găsite cu scleroză tuberoasă gene defecte: TSC1 genă care codifică hamartin (9q34) și TSC2 genă care codifică tuberin (16p13.3). Proteinele supresoare de tumori sunt implicate, dar rolul lor în dezvoltarea tumorilor rămâne de văzut. În 50% dintre copiii cu rhabdomyomas scleroza tuberoasa poate descoperi.

Rabdomiom reprezentat de unul sau mai multe, mai multe noduri cu diametrul de 1-2 cm, plasate de obicei, intramural (în miocardul ventricular) sau în interiorul cavității, datorită creșterii subendocard (Fig. 1). Acesta din urmă poate duce la apariția simptomelor obstructive sau restrictive precum hydramnion, sindromul de detresă respiratorie la nou-născuți și CHF. În astfel de cazuri, este necesar pentru a efectua o intervenție chirurgicală. Rhabdomyomas poate fi cauza stenozei sau subpulmonalnogo subaortică severe copii.

noduli tumorali Macroscopic non-încapsulate au o culoare alba sau gri. Histologic, ele constau din mari vacuole bogate în miocitele de glicogen cu citoplasmă reziduală și myofilaments tensionate de la miezul central la membrana, făcându-le arate ca un paianjen (celule paianjen). Celulele da reacție pozitivă la mioglobina, desmin și actină. Rhabdom cred că boala de stocare de glicogen, ceea ce poate duce la afectarea severă a funcției contractile a ventriculelor.

Când rhabdomyomas marchează adesea aritmii și tulburări de conducere, cum ar fi SVT, blocul AV, PVCs și tahiaritmii ventriculare.

Diagnosticul se bazeaza pe descoperirea in timpul 2D ecocardiografie educație rotunjite hiperecogen omogene multiple. O trăsătură specifică a bolii - regresie spontană a tumorii, probabil din cauza reabsorbția sau epuizarea glicogenului. De obicei prescris un tratament simptomatic. intervenție operativă se recomandă numai în cazul unor semne clinice de obstrucție sau de aritmie.

Gaetano Thiene, marialuisa Valente, Massimo Lombardi și Cristina Basso

Tumorile inimii

Distribuiți pe rețelele sociale: